Діагноз і перебіг синдрому іценко-кушинга

Діагноз синдрому Іценко - Кушинга

в виражених формах може бути поставлений на підставі характеру розподілу жиру з надмірною відкладенням в області тулуба, обличчя, що має вигляд повного місяця, багряно-ціанотичною забарвлення шкіри з мармуровим малюнком її в області кінцівок і тулуба, атрофічних процесів в шкірі з розвитком стрий багряно-фіолетового кольору , атрофії м`язів, порушення менструального циклу у жінок, атрофічних процесів в тестикулах у чоловіків, гипертрихоза, підвищення артеріального тиску, порушення обміну білків, жирів і вуглеводів і ряду інших змін.

Допоміжне діагностичне значення має нерідко спостерігається підвищення рівня в крові 17-оксикортикостероїдів (вище 25%) або підвищеного виділення їх сечею (вище 5,6 мг / 24 год), що визначаються за методом Портера - Зильбера.

Визначення нейтральних 17-кетостероїдів в сечі не має діагностичного значення з огляду на те, що підвищене їх виділення спостерігається тільки у невеликої частини хворих.

Відео: Хвороба Іценко-Кушинга

Високий рівень вмісту в крові 17-оксикортикостероїдів і високе виділення сечею 17-оксикортикостероїдів і нейтральних 17-кетостероїдів дає підставу припустити наявність пухлини кори надниркової залози.

Істотне діагностичне значення має проба з дексаметазоном, яка дає можливість також розмежувати форми, викликані гіперплазію і пухлиною надниркових залоз. Ця проба має також велике значення в діагностично неясних формах захворювання. Пригнічення функції кори надниркових залоз і зниження вмісту 17-оксикортикостероїдів в крові, а також зниження виділення їх сечею нижче 50% від вихідного рівня при добовій дозі дексаметазону 8 мг. відсутність придушення при добовій дозі 2 мг. говорить на користь гіперплазії кори надниркових залоз. Відсутність придушення при дозі дексаметазону 8 мг. на добу говорить на користь наявності доброякісної або злоякісної пухлини кори надниркових залоз.

При використанні проби з АКТГ у хворих з синдромом Іценко - Кушинга, викликаному гіперплазію кори надниркових залоз, нерідко спостерігається значне підвищення в крові і виділення сечею 17-оксикортикостероїдів. При синдромі, викликаному пухлиною кори, відповідна реакція знижена. Однак діагностичне значення цієї проби значно нижча, ніж проби з дексаметазоном.

Для виявлення гіперплазії і особливо пухлини кори надниркових залоз використовується оксісупраренорентгенографія - області нирок і надниркових залоз після попереднього введення в область приниркової клітковини кисню.

Непрямим показником наявності пухлини кори надниркової залози можуть бути зміщення нирки і деформація ниркової балії, виявлені при пієлографії.

Труднощі при диференціальному діагнозі нерідко можуть виникнути у хворих, які страждають одночасно ожирінням, підвищеним артеріальним тиском, порушенням менструального циклу, помірним гіпертрихоз. Відсутність у цих хворих зміни забарвлення шкіри, локалізованого відкладення жиру в ділянці обличчя і тулуба, відсутність атрофічних процесів в шкірі і м`язах і відсутність характерного зовнішнього їх виду нерідко дає можливість провести диференційний діагноз навіть без спеціальних лабораторних досліджень. У неясних випадках вирішальне діагностичне значення має визначення в крові і в сечі 17-оксикортикостероїдів і проби з дексаметазоном, що не дає відхилень від нормальних показників у цій категорії хворих.

Деякі діагностичні труднощі можуть виникнути при диференціальному діагнозі синдрому Іценко - Кушинга і ожиріння з наявністю множинних рожевих стрій у молодих людей. Але на відміну від синдрому Іценко - Кушинга ці стрії рожевого кольору, вузькі, без атрофії шкіри і підшкірної клітковини, нерідко численні. Вони зазвичай розташовуються на верхніх внутрішніх відділах плечей, стегон, сідниць, в області молочних залоз. Секреція гідрокортизону кілька збільшена, але виділення сечею 17-кетогенних стероїдів і 17-кетостероїдів, рівень в сечі і в плазмі гідрокортизону, відповідь на АКТГ і проба з дексаметазоном дають можливість відрізнити це захворювання від синдрому Іценко - Кушинга. Нормальне випадання проби з дексаметазоном і з АКТГ у цих хворих показує, що гіпофізарно-надниркова система функціонує нормально.

При різних формах вірилізму (наприклад, андрогени-продукує пухлина кори надниркових залоз, аренобластома) диференційно-діагностичне значення мають різко виражений при цих захворюваннях гіпертрихоз, нерідко сильне розвиток мускулатури, огрубіння голосу, гіпертрофія клітора і поява інших ознак вірилізму і ряду інших порушень при відсутності симптомів синдрому Іценко - Кушинга.

Відео: Хвороба Аддісона. Діагностика. Лікування. Клінічні випадки. Addison # 39; s disease

На малюнку: синдром Іценко - Кушинга: а - хвора до операції, б - та ж хвора після операції .

Перебіг синдрому Іценко - Кушинга значною мірою визначається характером основного патологічного процесу - гіперплазію, аденомою або раковою пухлиною кори надниркових залоз або раковою пухлиною вненадпочечной локалізації.

При синдромі Іценко - Кушинга, викликаному гіперплазію або аденомою кори надниркових залоз, прогресування захворювання відбувається у різних хворих неоднаково, але тривалість життя у нелікованих хворих від моменту встановлення діагнозу до летального результату в середньому становить п`ять років. Причиною смерті найчастіше є інфекції (пневмонія, бешиха, флегмона) і судинні порушення (церебральні, ренальную і рідше інфаркт міокарда). При своєчасно проведеному тотальному або субтотальної видаленні наднирників і правильно проведеної в подальшому замісної терапії гідрокортизоном, кортизоном або їх аналогами клінічні прояви синдрому усуваються, життя хворих значно подовжується і частково відновлюється працездатність. Розвивається у цих хворих хронічна недостатність надниркових залоз змушує бути обережнішим щодо прогнозу.

При синдромі Іценко - Кушинга, викликаному аденомою кори надниркових залоз, при відсутності необоротних ускладнень, видалення аденоми призводить до одужання.

При раку кори надниркової залози, через раннього появи метастазів, прогноз, як правило, несприятливий.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Увага, тільки СЬОГОДНІ!