Недостатність передньої долі гіпофіза: діагноз і диференційний діагноз
Діагноз захворювання не представляє труднощів при наявності розгорнутої картини одночасної недостатності щитовидної залози, кори надниркових залоз і статевих залоз і таких характерних ознак, як випадання волосся на лобку і в пахвових западинах, особлива блідість, особливо якщо ці симптоми з`явилися незабаром після патологічних пологів, ускладнених масивним кровотечею, шоком або післяпологовим сепсисом.
Значно більші діагностичні труднощі виникають при поступовому розвитку захворювання у хворих з післяпологовим некрозом передньої долі гіпофіза, у яких гіпопітуїтаризм клінічно виявляється після тривалого «латентного» періоду. У цих хворих на початку захворювання на перший план в клінічній картині нерідко виступає порушення або зниження функції будь-яких одних залоз, що знаходяться під регулюючим впливом передньої долі гіпофіза, в той час як зміни функції інших залоз можуть бути прихованими або бути відсутнім. Як уже зазначалося, нерідко першим проявом захворювання є порушення функції гіпофіза. Тому жінки з вторинною аменореєю після пологів повинні бути обстежені для виключення хвороби Шихана.
Систематичне спостереження за жінками, які перенесли в пологах масивна кровотеча і шок або хворіли післяпологовим сепсисом, може допомогти ранньому виявленню і правильної діагностики післяпологового гіпопітуїтаризму.
При появі симптомів недостатності передньої долі гіпофіза у жінок в клімактеричному віковому періоді необхідно ретельне вивчення анемнезі зі зверненням особливої уваги на наявність в минулому пологів або абортів, ускладнених масивною кровотечею, колапсом або сепсисом.
Цілеспрямоване обстеження цих груп хворих із застосуванням сучасних методів гормональних досліджень - визначення екскреції 17-кетостероїдів і 17-оксикортикостероїдів, рівня 17-оксікортіко-стероїдів в крові, проба з SU-4885 і проби з пірогенами, визначення основного обміну, білковозв`язаного йоду, захоплення радіоактивного йоду щитовидною залозою - зазвичай дозволяє виявити недостатність функції кори надниркових залоз і щитовидної залози, пов`язану з пониженням функції передньої долі гіпофіза, повторно низьке виділення гонадотропінів дає вказівку на зниження функції гіпофіза.
Диференціальний діагноз з первинної хронічної недостатністю кори надниркових залоз у хворих, у яких надниркованедостатність виступає в клінічній картині на перший план, грунтується на відсутності пігментації, випаданні волосся і характерною блідості у хворих гіпопітуїтаризмом, а також наявності у них явних чи прихованих ознак недостатності статевих залоз і щитовидної залози. Первинна хронічна недостатність надниркових залоз може бути виключена з допомогою проб з АКТГ у тих хворих зі зниженням функції передньої долі гіпофіза, у яких збереглася здатність наднирників реагувати на стимуляцію адренокортикотропним гормоном. Однак негативні результати цих проб - відсутність підвищення екскреції сечею 17-кетостероїдів і 17-оксикортикостероїдів і підвищення рівня 17-оксикортикостероїдів в крові після введення АКТГ - не є достовірною ознакою первинного ушкодження надниркових залоз, так як при тривалому перебігу хвороби кора надниркових залоз у деяких хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом втрачає здатність реагувати на стимуляцію АКТГ.
У тих хворих, у яких переважають симптоми недостатності щитовидної залози, може виявитися необхідним диференційний діагноз з первинним гіпотиреозом. У хворих гіпопітуїтаризмом на відміну від хворих на первинну мікседемою зазвичай відсутні виражені мік-седематозние зміни шкіри і значна гіперхолестеринемія, можуть бути виявлені ознаки недостатності статевих залоз і кори надпочечніков- їм більшою мірою властиве випадання волосся на лобку і в пахвових областях. При введенні тиреотропного гормону у хворих з недостатністю передньої долі гіпофіза підвищується захоплення радіоактивного йоду щитовидною залозою і рівень йоду, зв`язаного з білками, в крові, чого не буває у хворих на первинну мікседемою. У хворих гіпопітуїтаризмом, як правило, відсутні циркулюючі в крові антитіла до тіреоглобіну, часто виявляються у хворих на первинну мікседемою. Діагностичне значення мають і результати лікування тиреоїдними гормонами. Ефект терапії у хворих гіпопітуїтаризмом значно гірше, ніж у хворих на первинний гіпотиреоз, і навіть може настати погіршення загального стану в зв`язку з виявленням симптомів недостатності кори надниркових залоз у міру усунення гіпотиреозу.
Відео: Vet
У зв`язку з тим, що провідним симптомом деяких форм діенцефалогіпофізарной патології з недостатністю передньої долі гіпофіза є кахексія, думка оо цієї патології нерідко виникає при наявності у хворих загальних виснажують захворювань, як злоякісні пухлини, туберкульоз, спру, хронічний коліт. Діагностичні труднощі посилюються тим, що при довгостроково поточних виснажують захворюваннях у хворих нерідко знижується функція статевих залоз - у жінок порушується менструальний цикл, у чоловіків - розвивається імпотенція, а також з`являються ознаки зниження функції кори надниркових залоз - гіпотонія, низьке виділення 17-кетостероїдів сечею. При диференціальному діагнозі першорядне значення має ретельне всебічне обстеження всіх органів і систем хворих з прогресуючим схудненням. Випадання волосся на тілі, властиве хворим гіпопітуїтаризмом, зазвичай відсутня у хворих кахексією, викликаної злоякісними новоутвореннями і хронічною інфекцією.
У ряду хворих виявляється необхідним диференційний діагноз між діенцефалогіпофізарной патологією зі зниженням функції передньої долі гіпофіза і психогенної анорексією (anorexia nervosa). При цьому захворюванні основнимпатогенетичним ланкою є обмеження прийому їжі - голодування - в зв`язку з нервово-психічними порушеннями. Захворювання буває майже виключно у молодих дівчат і жінок, і поштовхом до його розвитку зазвичай є сексуальні конфлікти або бажання схуднути. Хворі спочатку свідомо обмежують прийом їжі, в подальшому у них різко знижується апетит, з`являється відраза до їжі. Нерідко різко виражена анорексія і відраза до їжі з`являються вже на самому початку захворювання. У далеко зайшли стадіях психогенної анорексії хворі нерідко не в змозі утримати прийняту їжу, у них з`являються блювання після їжі. Деякі хворі діссімуліруют своє захворювання, стверджуючи, що вони їдять цілком достатньо, штучно викликають у себе блювоту після прийому їжі. У зв`язку з голодуванням у цих хворих зазвичай розвивається вторинна недостатність залоз внутрішньої секреції, подібно до того, як це має місце у хворих аліментарної дистрофією. У хворих припиняються менструації, з`являється мерзлякуватість, запори, сухість шкіри, брадикардія, гіпотонія. Гормональне дослідження далеко не завжди може допомогти в диференціальному діагнозі. Як і у хворих з недостатністю передньої долі гіпофіза, при психогенної анорексії з вираженим виснаженням знижується основний обмін і інші показники функціональної активності щитовидної залози. Виділення сечею 17-кетостероїдів знаходиться на нижній межі норми або нижче її, хоча і не досягає таких низьких цифр, які можуть бути у хворих гіпопітуїтаризмом. Є вказівки, що у деяких хворих психогенної анорексією, у яких екскреція 17-кетостероїдів значно знижена, рівень 17-оксикортикостероїдів в крові часто нормальний. Незважаючи на схожість симптомів недостатності передньої долі гіпофіза і психогенної анорексії, диференційний діагноз цих двох захворювань зазвичай може бути здійснений на підставі клінічних даних. Часто, хоча і не завжди, вдається виявити психологічний конфлікт, який призвів до психогенної анорексії, в той час як у хворих гіпопітуїтаризмом зазвичай вдається встановити зв`язок захворювання з пологами або абортом, ускладнилися кровотечею, шоком або сепсисом, або виявити симптоми пухлини або запального процесу в діенцефалогіпофізарной області. Звертає на себе увагу відмінність психіки хворих гіпопітуїтаризмом і психогенної анорексією. Якщо у перших зазвичай порівняно рано з`являється і прогресує млявість, апатія, байдужість до навколишнього, іноді не відповідають тяжкості соматичного стану, то у хворих психогенної анорексією вражає невідповідність між ступенем виснаження і збереженою психічною активністю. Нерідко ці хворі продовжують свою звичайну діяльність при такій вираженою кахексії, коли можна було б очікувати повної втрати працездатності. На відміну від хворих гіпопітуїтаризмом у хворих психогенної анорексією не буває випадання волосся на лобку і в пахвових областях, іноді спостерігається посилення росту Пушкова волосся. У хворих психогенної анорексією зазвичай відсутня атрофія молочних залоз навіть при різко вираженою кахексії, тоді як у хворих гіпопітуїтаризмом молочні залози, як правило, атрофічний.
