Маскуліновобластома (гипернефрома)
До більш рідкісним вірілізірующім пухлин яєчників належить маскуліновобластома, або гипернефрома. Пухлина виникає з дістопірованних клітин коркового шару надниркових залоз.
Патологічна анатомія
Пухлини частіше мають невеликі розміри (до 10 см в діаметрі), але описані пухлини великих розмірів, до величини, що відповідає голівці дитини. Зазвичай вона розташовується у вигляді вузла, що виходить із хілюса яєчників. На розрізі пухлина жовтувато-червонуватого кольору.
Гістологічне будова пухлини нагадує будову кори надниркових залоз. Пухлина складається з тяжів великих клітин, що містять ліпіди. Між клітинами виявляються тонкі сполучнотканинні прошарки і кровоносні судини. В пухлини зустрічаються також ділянки, що нагадують гранулезние і тека-клітини з елементами саркомоподобний строми.
клінічна картина
Пухлина розвивається в будь-якому віці, навіть дитячому. Описаний випадок гіпернефроми в 6-річному віці. При наявності пухлини у статевозрілої жінки першим симптомом прояви захворювання є дефімінізація: аменорея, зменшення розмірів матки і молочних залоз, зниження лібідо. Потім з`являються симптоми вірилізації: ріст волосся на обличчі і тілі, низький голос і зміна конфігурації тіла (чоловічий тип), збільшення клітора. У більш рідкісних випадках захворювання має клінічну картину, подібну до синдромом Іценко - Кушинга. У 25% випадків спостерігається збільшення ваги, гіперглікемія, поліцитемія.
Поряд з симптомами маскулінізації, описані випадки з явищами фемінізації - передчасний статевий розвиток.
Гормональні дослідження у хворих маскуліновобластомой вказують на значне підвищення 17-кетостероїдів в сечі (30-50 мг / 24 год), а також В-фракцій (як при пухлинах кори надниркових залоз). За своїм перебігом пухлини можуть бути як доброякісні, так і злоякісні. Більшість пухлин піддається злоякісного переродження. У деяких випадках проходять роки, поки вдається виявити пухлину.
лікування
Лікування маскуліновобластоми тільки хірургічне - видалення пухлини разом з ураженим яєчником. При підозрі на злоякісність проводиться видалення матки і придатків.
