Лікування хронічної недостатності надниркових залоз
Лікування.
Зміст
Легкі форми хронічної недостатності надниркових залоз, коли хворий відчуває себе цілком добре без будь-якого спеціального лікування, вимагають все ж періодично замісної терапії, так як навіть невелика напруга (легка інфекція, психічні травми і ін.) Може привести хворого до гострої недостатності надниркових залоз.
Хворим з хронічною недостатністю надниркових залоз призначають дієту, бідну солями калію, і додають до звичайного кількістю кухонної солі 5-10 г хлористого натрію на добу. Додаткова кількість хлористого натрію дається у вигляді порошків або в розчині: Natr. chlorat. 10,0 + Natr. citrici 5,0 розчиняються в 1 л води, додається за смаком цукор, фруктовий сік або варення. Хворий повинен випивати за добу 0,5-1 л цього розчину. Необхідно враховувати, що надмірне введення кухонної солі може привести до утворення набряків. Поряд з хлористим натрієм, рекомендується прийом великих доз аскорбінової кислоти.
Гормональне заместительное лікування хронічної недостатності кори надниркових залоз стало можливим, коли Hartman і інші отримали водний екстракт кори надниркових залоз, що володіє гормональною активністю, - Кортіна. В даний час Кортіна мало використовується для лікування хворих на хронічну недостатністю надниркових залоз, так як відсутність точних уявлень про склад цього препарату, а також порівняно невелика активність обмежують його застосування. У разі необхідності Кортіна призначається хворим з 2-3-6 мл 2-3 рази на день внутрішньом`язово.
Для замісної терапії хронічної недостатності кори надниркових залоз використовуються в першу чергу кортизон і кортизол (гідрокортизон). Ці стероїди мають перевагу перед синтетичними аналогами гликокортикоидов - преднизоном, тріамсінолона, дексаметазоном і ін., Так як поряд з глікокортікоідним дією вони викликають помірний мінералокортикоїдний ефект.
Відео: Недостатність надпоченіков
У звичайних умовах для відшкодування дефіциту в глікокортикоїди досить 12,5-50 мг кортизону або 10-30 мг гідрокортизону на добу, що призначаються всередину рівними дозами за 2-3 прийоми.
На початку лікування для усунення наявних метаболічних порушень нерідко потрібні великі дози гликокортикоидов, що доходять до 75-100 мг в добу-надалі дози поступово знижуються. При фізичному або психічному напрузі, в разі травми або приєднання інфекції доза гликокортикоидов повинна бути підвищена в порівнянні зі звичайною в 3-5 разів. У таких випадках може виникнути необхідність у внутрішньом`язовому введенні кортизон-ацетату в дозі 100-150 мг на добу. При прийомі гликокортикоидов всередину для зменшення їх дратівної дії на слизову шлунка рекомендується приймати їх під час їжі.
У частини хворих лікування кортізолом або кортизон іноді в поєднанні з додаванням до звичайної дієти кухонної солі достатньо для їх задовільної компенсації.
При відсутності кортизолу і кортизону для замісної терапії можуть бути застосовані синтетичні аналоги гликокортикоидов - преднізон або преднізолон в добовій дозі 5-15 мг всередину. При цьому, як правило, необхідно одночасно вводити препарати мінералокортикоїдного дії (різні препарати дезоксикортикостерона, фторгідрокортізон).
Більшості хворих, які отримують кортизон або кортизол для нормалізації артеріального тиску і усунення ортостатичної гіпотонії, також необхідне введення препаратів минералокортикоидов.
Найбільш широко застосовуються різні препарати дезоксикортикостерона. Масляний розчин дезоксикортикостерон-ацетату (Докса) на початку лікування (поза кризу) призначається внутрішньом`язово в кількості 3-5 мг на добу. Надалі під контролем загального стану хворого при щоденному вимірі артеріального тиску доза Докса може бути поступово підвищена, поки систолічний артеріальний тиск не досягне рівня 100-ПО мм рт. ст., причому діастолічний тиск не повинен підвищуватися вище 70 мм. Після поліпшення стану дозу Докса часто вдається зменшити до 2,5-5 мг через один - два дні.
Препарат продовженого дії - дезоксикортикостерон-тремтіли-цетат - вводиться внутрішньом`язово у вигляді 2,5? Про сольовий суспензії по 1 мл один раз на 2-4 тижні.
В даний час рідко застосовується імплантація таблеток кристалічного дезоксикортикостерона. Всмоктування дезоксикортикостерона з таблеток відбувається з певною швидкістю, і при підсадки таблеток треба виходити з індивідуальної потреби хворих в цьому препараті, встановленої при лікуванні масляним розчином Докса. Кількість дезоксикортикостерона, яке всмоктується з таблеток за добу, має становити 75% необхідної добової дози Докса.
За останні роки все ширше застосовується синтетичний стероїдний препарат, що володіє великою мінералокортикоїдної активності, - фторгідрокортізон. Фторгідрокортізон призначається всередину один раз в день за сніданком в дозі 0,05-0,2 мг.
При лікуванні глікокортикоїди в поєднанні з мінералокортикоїдами хворі не потребують додатковому введенні солі.
Лікування одними мінералокортикоїдами без поєднання їх з глікокортикоїди значно менш ефективно, ніж комбінована терапія.
Передозування минералокортикоидов може привести до появи набряків, головного болю, підвищення артеріального тиску, іноді розвитку серцевої недостатності. Більш рідкісним ускладненням є артралгії. У зв`язку з гіпокаліємією можуть розвинутися різка м`язова слабкість, висхідні паралічі, аритмія серцевої діяльності. У розпізнаванні гіпокаліємії велику допомогу може надати електрокардіографічне дослідження, при якому виявляється зниження або перекручення зубця Т і подовження інтервалу Q - Т.
Лікування ускладнень минералокортикоидной терапії полягає у скасуванні препаратів, що володіють мінералокортикоїдною дією, збільшенні в два рази дози кортизону, обмеження в їжі хлористого натрію, призначення хлористого калію по 4-10 г на добу дробовими дозами всередину. При гострому розвитку висхідних паралічів може знадобитися внутрішньовенне введення хлористого калію - 0,5% розчин в 5% розчині глюкози. Внутрішньовенне введення хлористого калію проводиться тільки крапельним шляхом: вливання 500 мл розчину повинно тривати 1-2 ч. При необхідності крапельне введення хлористого калію можна проводити 2-3 рази на добу.
Для ліквідації набряків призначаються сечогінні засоби одночасно з 4-10 г хлористого калію на добу.
Лікування гострого кризу надниркової недостатності
Лікування складається з замісної терапії кортикостероїдами і інших заходів, спрямованих на усунення порушень водно-сольового рівноваги, гіпоглікемії і судинної недостатності.
Кращими препаратами для замісного лікування гострого кризу надниркової недостатності є водорозчинні препарати кортизолу - Cortisol hemisuccinat або Cortisol phosphate. Ці препарати можна вводити внутрішньом`язово по 100 мг кожні 4-6 год. При важкому кризі їх вводять в тій же дозі внутрішньовенно крапельно разом з 5% розчином глюкози на фізіологічному розчині.
Менш доцільне застосування водорозчинного гидрохлористой преднізолону по 30 мг внутрішньом`язово або внутрішньовенно крапельно в залежності від тяжкості криза. Цей препарат не володіє достатньою мінералокортикоїдної активності, і його з самого початку треба поєднувати з мінералокортикоїдами - Докса по 5-10 мг 1-2 рази на добу.
При відсутності розчинних препаратів кортизолу або преднізолону на початку лікування доцільно ввести внутрішньовенно крапельно 10-20 мл Кортіна одночасно з внутрішньом`язовим введенням кортизон-ацетату, дія якого проявиться лише через 3-4 ч. Якщо Кортіна є єдиним доступним препаратом, що володіє глікокортікоідним дією, його слід вводити внутрішньом`язово або внутрішньовенно кожні 2-3 год. Загальна добова його кількість може бути доведено до 200 мл. Лікування Кортіна необхідно поєднувати з внутрішньом`язовим введенням Докса (5-10 мг 1-2 рази на добу).
Якщо в розпорядженні лікаря відсутні водорозчинні препарати кортизолу або преднізолону або Кортіна, лікування проводиться кортизон-ацетатом. Кортизон-ацетат вводиться внутрішньом`язово в дозі 100-150 мг і потім по 50 мг через кожні 4-6 год в залежності від стану хворого. Для швидкості всмоктування кожну разову дозу кортизон-ацетату переважно вводити в різні місця дрібними порціями.
При лікуванні кризу великими дозами кортизолу або кортизону в більшості випадків минералокортикоидной активності цих препаратів виявляється досить для відновлення водно-сольового рівноваги. Однак якщо в найближчі години після початку лікування кортізолом або кортизон в поєднанні з введенням рідини і солі явища дегідратації зменшаться і артеріальний тиск залишається низьким, доцільно ввести Докса (5-10 мг 1-2 рази на день). Рекомендовано в перший день лікування кризу вводити за добу 30-40 мг Докса. Однак при призначенні таких великих доз Докса зростає небезпека, пов`язана з його передозуванням.
Одночасно з початком замісної терапії кортикостероїдами необхідно почати крапельне введення 5% розчину глюкози на фізіологічному розчині. За добу хворий повинен отримати від 2 до 3,5 л цього розчину з додаванням 50 мл 5% аскорбінової кислоти.
При нестримної блювоти показано внутрішньовенне введення гіпертонічного розчину кухонної солі (Sol. Natr. Chlor. 10% - 20,0).
Для боротьби з дегідратацією може бути також використано переливання крові.
Відео: Тромбовазім. Лікування хронічної венозної недостатності
Для усунення судинної недостатності хворим вводять підшкірно мезатон (Sol. Mesatoni 1% - 1,0), адреналін (Sol. Adrenalini hydrochl. 0,1% -0,3-0,5). При призначенні адреналіну необхідна велика обережність, і застосовувати його слід тільки в крайніх випадках при дуже різкому зниженні артеріального тиску, так як за первісним підвищенням тиску після введення адреналіну може послідувати різке його падіння. Крапельно внутрішньовенно може вводитися норадреналін (Sol. Noradrenalini bitartarici 0,2%): 2 мл 0,2% норадреналіну розчиняються в 1000 мл 5% глюкози і вводяться зі швидкістю від 20 до 100 крапель в одну хвилину.
У всіх випадках доцільно застосування камфори, кофеїну, кордіаміну (внутрішньом`язово, підшкірно або внутрішньовенно), кардіазол.
При неможливості виключити інфекцію як причину розвитку криза хворим призначають великі дози антибіотиків широкого спектру дії. При наявності даних за загострення туберкульозного процесу призначають стрептоміцин по 1 г на добу.
Протягом всього періоду кризу артеріальний тиск вимірюють кожні 1/2 ч. Необхідно повторно визначати вміст у крові калію, натрію, а також гемоглобіну крові. Вміст гемоглобіну дозволяє судити про ступінь дегідратації, і зниження гемоглобіну вказує на зменшення дегідратації.
З огляду на те, що при кризі застосовуються великі дози кортикостероїдів, слід враховувати можливість виникнення ускладнень, пов`язаних з лікуванням, особливо при введенні великих доз Докса. Крім інших симптомів передозування Докса, описаних вище, внаслідок гострого набухання мозку може розвинутися непритомний стан в той період, коли загальний стан хворого вже поліпшується. Є вказівки на можливість розвитку психотичних станів у зв`язку з передозуванням кортизолу або кортизону.
У міру поліпшення загального стану хворих дози кортикостероїдів поступово уменьшаются- зменшується кількість введеної парентерально рідини. Вазотоніческого кошти вводяться за показаннями.
Хворі повинні довго перебувати на строгому постільному режимі. Харчування має бути повноцінним, багатим білками, вуглеводами і вітамінами, механічно щадить, з обмеженням солей калію.
При необхідності оперативного втручання у хворих на хронічну недостатністю кори надниркових залоз доза кортизон-ацетату повинна бути підвищена до 200-300 мг на добу і більше (100-150 мг в день операції вранці і по 50-100 мг кожні 4-6 год). При наявності водорозчинних препаратів кортизолу або преднізолону доцільно під час операції вводити їх внутрішньовенно, крапельно С5% розчином глюкози на фізіологічному розчині (100 мг кортизол-гемисукцината або 30 мг гидрохлористой преднізолону) - вливання 5% розчину глюкози на фізіологічному розчині продовжують і після операції, доводячи кількість введеної крапельним шляхом рідини до 2-3 л на добу.
У хворих з тяжкою недостатністю кори надниркових залоз значне підвищення дози кортизону (до 150-200 мг на добу) доцільно навіть при невеликих оперативних втручаннях, як екстракція зуба.
При термінових операціях необхідна комплексна терапія, як при лікуванні гострого кризу надниркової недостатності.
Зниження дози кортикостероїдів в післяопераційному періоді має проводитися дуже повільно.
Під час вагітності, в перші три місяці, зазвичай потрібне підвищення дози препаратів кортикостероїдів. Надалі потреба в замісній терапії часто знижується. Під час пологів хворі повинні отримувати лікування, як при великих оперативних втручаннях.
При поєднанні хронічної недостатності кори надниркових залоз з гіпертонічною хворобою або ниркової гіпертонією можуть виникнути труднощі, пов`язані з тим, що при достатній замісної терапії артеріальний тиск може підвищитися до рівня, що перевищує нормальний. У таких хворих необхідна велика обережність при призначенні препаратів, що мають мінералокортикоїдної активності. У них ширше застосовуються синтетичні аналоги кортизолу і кортизону (преднізолон і преднізон), що не затримують в організмі натрій і воду. Однак і цими заходами не завжди вдається уникнути небажаного підвищення артеріального тиску. Наявність виразкової хвороби у хворих з хронічною недостатністю кори надниркових залоз не є протипоказанням для застосування гликокортикоидов в дозах, необхідних для підтримки еукортікоідного стану. При поєднанні хронічної недостатності кори надниркових залоз з цукровим діабетом необхідно враховувати підвищену чутливість таких хворих до інсуліну. Інсулінотерапія повинна проводитися тільки на тлі достатньої замісної терапії глікокортикоїди.
Необхідна обережність при призначенні тиреоїдних препаратів хворим, у яких хронічна недостатність кори надниркових залоз поєднується з гіпотиреозом. Надлишок тиреоїдних препаратів може у цих хворих викликати гостру надпочечниковую недостатність.
Крім замісного лікування, хворі з хронічною недостатністю кори надниркових залоз потребують етіологічної терапії. Зазвичай дуже важко з достатньою достовірністю виключити туберкульозне ураження. Тому при відсутності прямих доказів іншого походження захворювання хворі з хронічною недостатністю кори надниркових залоз практично розглядаються як страждають на туберкульоз надниркових залоз. Вони повинні отримувати систематичне протитуберкульозне лікування під наглядом фтизіатрів - антибактеріальну терапію за існуючими схемами лікування туберкульозу і санаторне лікування.
Хворим з хронічною недостатністю кори надниркових залоз доцільно призначати аскорбінову кислоту в дозі до 1-1,5 г на добу, але це лікування лише доповнює основні методи терапії, не замінюючи їх.
