Захворювання, пов`язані з надмірною продукцією альдостерону (альдостеронизм)
У 1956 р Van Bushem, Doorenbos, Elings вперше описали випадок гиперальдостеронизма без пухлини надниркової у 17-річного юнака, який мав злоякісну гіпертонію і полідипсія з дворічного віку. Клінічні і біохімічні прояви були такі ж, як при первинному альдостеронизме. При субтотальной адреналектоміі була виявлена двостороння гіперплазія пучкової і клубочкової зон кори надниркових залоз. Через кілька тижнів після операції всі клінічні та біохімічні порушення зникли. Надалі були описані подібні випадки, де клінічні риси первинного альдостеронизма проявилися ще в ранньому дитинстві. У цих хворих аденома була відсутня, а була виявлена двостороння гіперплазія кори надниркових залоз. Особливістю клінічного перебігу є злокачественно протікає гіпертонія з набряком соска зорового нерва і різко виражені спрага і поліурія. М`язова слабкість не є головною скаргою цих хворих. Причина захворювання, на думку Conn, полягає в генетичному дефекті контрольної системи секреції альдостерону.
Цей дефект знаходиться в якомусь зв`язку з порушеннями центральної нервової системи. Це захворювання Conn виділяє як особливий вид, так званий конгенітальной гиперальдостеронизм, який він відносить все ж до первинного альдостеронізму. Conn розрізняє ранні і пізні форми конгенітальной альдостеронизма в залежності від віку хворих. Субтотальне або тотальне видалення надниркових залоз приводило у 55% хворих до одужання і в 33% до поліпшення стану. Але в групі більш важких хворих (вік 25-54 роки) після видалення надниркових залоз, хоча і усувалися порушення електролітного обміну, висока гіпертонія залишалася.
Wolff висловлює з приводу цього захворювання іншу точку зору. Він вважає, що конгенітальной альдостеронизм відноситься, очевидно, до вторинного альдостеронізму і що первинний дефект при ньому слід шукати в порушенні функції юкстагломерулярного апарату нирок. На підтвердження свого погляду Wolff вказує на відміну клінічної симптоматики конгенітальной альдостеронизма - схильність до гіпонатріємії та злоякісно протікає гіпертонія, ознаки, що характеризують, за сучасними даними, надмірну активність системи ренін - ангіотензин - альдостерон. Іноді буває важко диференціювати конгенітальной альдостеронизм від захворювання, в основі якого лежить гіперплазія юкстагломерулярного апарату нирок. При цьому останньому захворюванні є підвищений вміст альдостерону в крові і, отже, всі симптоми, властиві первинному альдостеронізму, однак викликані підвищеною продукцією реніну. Помилка діагностики в даному випадку може призвести до неправильного вирішення застосувати в якості лікувального заходу адреналектомію. Тим часом, видалення надниркових залоз при гіперплазії юкстагломерулярного апарату викликає подальше наростання гіперплазії цього апарату і, отже, погіршення стану хворого.
