Діагноз і диференційний діагноз хронічної недостатності надниркових залоз
Діагноз хронічної недостатності
Зміст
Однак іноді спостерігаються хворі, у яких найбільш характерні симптоми захворювання виражені або дуже слабо, або зовсім відсутні. Найбільші труднощі для діагностики виникають тоді, коли у хворих на хронічну недостатністю надниркових залоз відсутня пігментація, хоча подібні випадки зустрічаються вкрай рідко-частіше пігментація все ж буває, але іноді вона слабо виражена і атипової. Труднощі в діагнозі представляють також форми захворювання, при яких артеріальний тиск знаходиться на нормальному рівні, що спостерігається зазвичай при наявності попередньої гіпертонічної хвороби. У таких випадках нерідко бувають вказівки на підвищений артеріальний тиск в минулому і зміни очного дна. Подібні стерті, клінічно неясно окреслені форми захворювання вимагають для уточнення діагнозу спеціального обстеження, т. Е. Застосування тих чи інших тестів для визначення функціонального стану кори надниркових залоз.
Зазвичай у хворих на хронічну недостатністю кори надниркових залоз рівень 17-оксикортикостероїдів в крові і виділення 17-оксикортикостероїдів і 17-кетостероїдів сечею знижені. При пробах з введенням АКТГ ці показники не підвищуються. При еозинофільної пробі Торна кількість еозинофілів в крові після введення АКТГ зазвичай не зменшується або зменшується менш ніж на 50%. У хворих на хронічну недостатністю кори надниркових залоз проби з введенням АКТГ можуть викликати гостру надпочечниковую недостатність. Тому ці дослідження повинні проводитися тільки в умовах стаціонару, а при наявності явної надниркової недостатності - на тлі замісної терапії кортикостероїдами. Проби з обмеженням в їжі хлористого натрію, навантаженням калієм, визначення співвідношення калію і натрію в плазмі крові і в слині дозволяють виявити недостатнє вироблення залозами минералокортикоидов. Проби з водним навантаженням дають можливість встановити зниження гломерулярної фільтрації в зв`язку з нестачею кортизолу.
Для уточнення етіології захворювання, зокрема для діагностики туберкульозного ураження наднирників, можуть бути з обережністю застосовані туберкулінові проби. На користь туберкульозної етіології хронічної недостатності кори надниркових залоз говорять також наявність лихоманки, прискореної РОЕ, недостатній ефект від замісної терапії. Необхідно ретельне обстеження для виявлення туберкульозних змін в легенях, кістках, органах сечостатевої системи.
Однак наявність туберкульозної інфікованості не дозволяє з повною достовірністю вважати, що хронічна недостатність кори надниркових залоз є наслідком туберкульозу наднирників. З іншого боку, відсутність туберкульозних уражень поза наднирників не виключає туберкульозної природи хронічної надниркової недостатності. Виявлення петрификатов при рентгенівському обстеженні області наднирників говорить на користь туберкульозної етіології захворювання, але іноді петрифікати бувають нетуберкульозної природи, так що і ця ознака не є патогномонічним.
Відео: Професор Ворохобіна Н. В. "Диференціальна діагностика та лікування надниркових залоз".
Диференціальний діагноз первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз необхідно проводити з надниркової недостатністю іншого походження, а також з рядом захворювань, що супроводжуються пігментацією шкіри (гемохроматоз, токсичний зоб, деякі авітамінози та інтоксикації, склеродермія та ін.) Або адинамией і втратою ваги (при хронічних інфекціях, інтоксикаціях, неврастенії і ін.).
Диференціальний діагноз первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз і зниження функції надниркових залоз, пов`язаного зі зменшенням продукції АКТГ при гіпопітуїтаризмі, ґрунтується на тому, що при гіпопітуїтаризмі, як правило, відсутня пігментація шкіри і слизових і є симптоми зниження функції щитовидної і статевих залоз. При пробах з введенням АКТГ у хворих гіпопітуїтаризмом, на відміну від хворих на первинну хронічною недостатністю кори надниркових залоз, зазвичай підвищується вміст 17-оксикортикостероїдів і зменшується кількість еозинофілів в крові, збільшується виділення 17-оксикортикостероїдів і 17-кетостероїдів сечею. Однак у деяких хворих гіпопітуїтаризмом при тривалому перебігу захворювання кора надниркових залоз може втратити здатність реагувати на стимуляцію адренокортикотропним гормоном, і при введенні АКТГ у них, так само як у хворих на первинну хронічною недостатністю кори надниркових залоз, не відбувається підвищення продукції кортикостероїдів.
Відео: Оздоровлення нирок і надниркових залоз. Сеанс Надії Колесникової
При оцінці пігментації шкіри як одного з важливих діагностичних ознак первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз слід враховувати расові особливості: у ряду народностей, які проживають на півдні, поряд з пігментацією шкіри, нерідко буває пігментація слизової рота і статевих органів.
Причиною пігментації може бути сонячну засмагу. Однак іноді у хворих на хронічну недостатністю кори надниркових залоз пігментація шкіри вперше виявляється після інсоляції.
При гемохроматозі, поряд з відкладенням в шкірі міститься залізо пігменту - гемосидерина і пігменту, що не містить заліза - гемофусцина, може збільшуватися кількість меланіну і забарвлення шкіри може бути дуже схожою на пігментацію при хронічній недостатності кори надниркових залоз. Диференціальний діагноз грунтується на наявності у хворих на гемохроматоз збільшення печінки і порушення її функції, а також наявності цукрового діабету. У скрутних випадках діагностиці може допомогти біопсія шкіри або (переважно) печінки, або кісткового мозку, що дозволяє виявити відкладення залізовмісного пігменту. В окремих випадках при гемохроматозі спостерігається недостатність кори надниркових залоз у зв`язку з відкладенням залізовмісного пігменту в корі надниркових залоз.
При токсичному зобі, поряд з адинамією і втратою ваги, іноді буває значна пігментація шкіри. Диференціальний діагноз проводиться на підставі наявності у хворих токсичним зобом інших характерних клінічних та лабораторних ознак захворювання.
У хворих склеродермією, поряд з пігментацією шкіри в зв`язку з відкладенням меланіну, спостерігається характерне потовщення і ущільнення шкіри, відсутнє у хворих хронічною недостатністю надниркових залоз.
При пелагрі, крім пігментації шкіри, на відкритих частинах тіла є явища дерматіта- диференційний діагноз полегшується наявністю при пелагрі характерних клінічних проявів - проносів, психічних порушень.
Походження пігментації шкіри і особливо слизової оболонки ротової порожнини при інтоксикації свинцем, вісмутом, сріблом, миш`яком зазвичай вдається встановити на підставі анамнезу.
Діагностичні труднощі можуть виникнути при відміну пігментації у хворих на хронічну недостатністю кори надниркових залоз і acanthosis nigricans. У початкових стадіях acanthosis nigricans відсутні гіперкератоз і паппіломатозние розростання шкіри, характерні для цього захворювання, є тільки пігментація шкіри. Диференціальний діагноз в цих випадках грунтується на відсутності при acanthosis nigricans інших клінічних та лабораторних ознак хронічної недостатності надниркових залоз.
Пігментація шкіри може виникати при хронічних шлунково-кишкових і ниркових захворюваннях.
У рідкісних випадках буває необхідно диференціювати хронічну недостатність надниркових залоз з нефритом з втратою натрію, при якому відсутня реакція нирок на дію мінералокортикоїдів і спостерігається втрата ваги, блювота, гіпотонія, підвищене виведення натрію сечею. При цьому захворюванні, на відміну від хронічної недостатності кори надниркових залоз, знижена концентраційна здатність нирок, виведення сечею натрію не зменшується після введення дезоксикортикостерону.
У деяких хворих припущення про хронічній недостатності кори надниркових залоз виникає в зв`язку з наявністю у них адинамии, анорексії, схуднення, гіпотонії. Такі стани можуть мати місце при неврастенії, хронічних інфекційних захворюваннях, інтоксикаціях. Відсутність у цих хворих пігментації, а також спеціальні дослідження функціонального стану кори надниркових залоз дозволяють уточнити діагноз. Умови залежать від характеру патологічного процесу в надниркових залозах. Туберкульозне їх ураження при відсутності протитуберкульозної терапії і замісного гормонального лікування може призвести до смерті хворих від гострої надниркової недостатності і в найближчі місяці або роки після початку захворювання. При первинній атрофії кори надниркових залоз прогресування захворювання зазвичай відбувається повільніше.
Найбільш небезпечними станами, які загрожують життю хворих, є кризи надниркової недостатності і важкі гіпоглікемії.
При правильному проведенні замісної терапії кортикостероїдами і - в разі туберкульозної етіології захворювання - енергійному протитуберкульозному лікуванні - хворі живуть і в певній мірі зберігають працездатність багато років.
Є вказівки, що при хронічній недостатності надниркових залоз туберкульозної етіології антибактеріальна терапія може іноді привести до одужання.
Працездатність хворих хронічною недостатністю надниркових залоз завжди обмежена. Навіть при правильно налагодженій замісної терапії фізичне і психічне напруження може стати причиною гострого кризу надниркової недостатності. Тому хворі повинні бути звільнені від робіт, пов`язаних з великим фізичним навантаженням, професійними шкідливостями або психічним напруженням. Залежно від професії і тяжкості захворювання хворі повинні бути визнані інвалідами II або III групи.
