Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Недостатність кори надниркових залоз може проявлятися або в гострій, або в хронічній формі.
Зміст
Хронічна недостатність кори надниркових залоз підрозділяється на первинну і вторинну. Первинна недостатність надниркових залоз є результатом поразки патологічним процесом самих надниркових залоз, в той час як вторинна недостатність залежить від зниженої секреції АКТГ передньою долею гіпофіза внаслідок порушення функції гіпофіза або гіпоталамічної області.
аддисонова хвороба
Первинна хронічна недостатність кори надниркових залоз була описана в 1855 р англійським клініцистом Томасом Аддісона, на ім`я якого була названа хвороба.
Захворювання вражає в однаковій мірі осіб обох статей, хоча деякі автори вважають, що жінки хворіють хронічною недостатністю надниркових залоз. Хвороба спостерігається переважно в 3-4-й декаді життя, але іноді вік хворих буває більш молодим або більш літнім.
Етіологія. Причиною виникнення первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз вважають головним чином туберкульоз надниркових залоз і атрофію їх. Статистичні дані минулих років вказують, що в більшості випадків причиною хронічної недостатності кори надниркових залоз був фіброзно-казеозний туберкульоз надниркових залоз.
За останні десятиліття відзначається зростання числа випадків хронічної недостатності надниркових залоз, в основі яких лежить атрофія кори, так звана ідіопатична атрофія, селективний кортикальний некроз. В даний час до 50% хронічної недостатності наднирників обумовлені первинною атрофією кори надниркових залоз. Двосторонній туберкульозний процес в надниркових залозах в даний час складає менше 50% захворювання, що пояснюється зменшенням частоти і тяжкості туберкульозу. Однак деякі клініцисти вважають, що туберкульозна етіологія хронічної недостатності наднирників все ще займає за частотою перше місце, складаючи 61,7-78% всіх випадків.
Туберкульозне ураження надниркових залоз є наслідком гематогенної дисемінації туберкульозу. Туберкульозний процес зазвичай активний, прогресує і в кінці кінців руйнує всю залозу. Відсутність в анамнезі туберкульозу не виключає туберкульозної природи ураження наднирників.
Атрофічний процес вражає головним чином кору і рідко захоплює мозкову речовину. Це деструктивний процес, що руйнує кору надниркових залоз. Є припущення, що первинна атрофія надниркових залоз обумовлена якимось хронічним, мляво протікає запальним процесом невідомої етіології (інфекційно-токсична теорія Soffer і ін.), Або викликається токсичним деструктивним агентом, природа і характер якого також невідомі (Kiefer, Brenner і ін.) .
Дослідження Anderson і Blizzard показали наявність в сироватці крові антитіл до тканини наднирників у випадках ідіопатичною хворобі Аддісона. На думку цих дослідників, первинна атрофія кори надниркових залоз є результатом аутоімунного процесу.
Відео: Хронічна недостатність надниркових залоз. Хвороба Аддісона. Недостатність кори надниркових залоз.
Однак можна погодитися з Miescher, що аутосенсібілізація є, ймовірно, вторинним феноменом, у відповідь реакцією на запальний процес.
Третьою за частотою причиною хронічної недостатності надниркових залоз є амілоїдоз. Амілоїдна дегенерація наднирників зустрічається як прояв загального амілоїдозу.
Пухлини кори надниркових залоз також можуть бути причиною хронічної недостатності їх. Переважно це метастази раку молочної залози або метастази бронхогенного раку.
Спостерігаються поодинокі випадки хворобі Аддісона, обумовлені гнійної інфекцією, кір, висипний тиф, лейкемической інфільтрацією наднирників або гіпофіза, бластомікоз, поширеним особливо в Північній Америці, дисемінований кокцидіомікозу.
Відео: продукт
У рідкісних випадках хронічну недостатність надниркових залоз може викликати глистяні інвазії.
В результаті лікування цитостатичними речовинами (миелосан, похідні іприту та ін.) Може також виникнути аддисонова хвороба.
Судинні ураження, головним чином у вигляді тромбозу і геморагії в тканину надниркових залоз, які спостерігаються при інфекціях або токсемії вагітних, дають в результаті масивний фіброз цих залоз і приводять зрештою до хронічної недостатності надниркових залоз.
Патогенез. В основі патогенезу більшості симптомів захворювання лежить зниження продукції корою наднирників кортизолу і альдостерону. Накопичені в даний час дані про біологічну дію цих кортикостероїдів дозволяють віднести за рахунок недостатності кортизолу шлунково-кишкові порушення, адинамию, серцево-судинні розлади, зниження цукру крові натще і спонтанні гіпоглікемії, зниження толерантності до водному навантаженні, нейтропенія, еозинофілія, лімфоцитоз і ряд інших розладів. З дефіцитом альдостерону пов`язані порушення сольового обміну, дегідратація, гіпотонія. Ускладнення всіх симптомів під час кризу пов`язано з підвищенням утилізації тканинами гликокортикоидов в умовах стресу.
Пігментація залежить від підвищеного вироблення гіпофізом меланоцітостімулірующего або меланофорного гормону. Дослідженнями останніх років доведено, що АКТГ також володіє меланоцітостімулірующего дією.
Патогенетичне значення пошкодження мозкової речовини надниркових залоз не уточнив.
Поряд з симптомами, в основі патогенезу яких лежить зниження функції кори надниркових залоз, у хворих аддисоновой хворобою можуть мати місце прояви, пов`язані з тим патологічним процесом, який викликав пошкодження наднирників. Так, наприклад, туберкульозна інтоксикація може викликати підвищення температури, прискорення РОЕ, зрушення з боку білої крові, зниження апетиту, адинамию, занепад харчування та ін.
Патологічна анатомія
Фіброзно-казеозний туберкульоз вражає обидва наднирника, залучаючи в патологічний процес не тільки кору, але і мозковий його речовина. Наднирники при цьому збільшуються в розмірах, досягаючи ваги до 60 м за рахунок казеозних мас, інфільтратів з епітеліоїдних і гігантських клітин, фіброзної тканини. У казеозних масах нерідко бувають відкладення вапна. Залишки речовини надниркових залоз виявляються у вигляді вогнищ коркової тканини, де є ознаки регенерації.
При первинній атрофії наднирники зменшуються в розмірах. Атрофічні і дегенеративні зміни особливо виражені в пучковій і сітчастою зонах кори. Процес характеризується масивною інфільтрацією кори надниркових залоз лімфоцитами і плазматичними клітинами, розвитком фіброзу. Серед круглоклітинних інфільтратів і фіброзної тканини є гиперпластические острівці гіпертрофованих клітин кори.
При амілоїдозі наднирники великих розмірів - до 30-40 м Відкладення амілоїду відбувається як в кірковій, так і в мозковій речовині, проте в субкапсулярних відділах зазвичай зберігаються не зачеплені ділянки тканини наднирників, ніж, мабуть, пояснюється порівняно рідкісне розвиток хронічної недостатності надниркових залоз при Загалом амілоїдозі.
При хронічній недостатності надниркових залоз часто виявляються зміни в щитовидній залозі. Вони виражаються в різного ступеня лімфоїдної інфільтрації і фіброзі тканини залози. Іноді лимфоидная інфільтрація виражена дуже різко. У таких випадках тканину щитовидної залози буває майже повністю атрофованої. Серед епітеліальних клітин фолікулів спостерігаються дегенеративні зміни і групи клітин. Це супроводжується значним зниженням функції щитовидної залози, аж до вираженої мікседеми. Первинна мікседема при хворобі Аддісона вперше описана Falta і Schmidt. Такі зміни частіше спостерігаються при ідіопатичною атрофії надниркових залоз.
Анатомічні зміни в інших залозах внутрішньої секреції при хронічній недостатності кори надниркових залоз менш характерні.
Зміни в нирках спостерігаються рідко. Guttman виявив при дослідженні 566 аутопсії хронічній недостатності надниркових залоз, зібраних поданням літератури, зміни в нирках тільки в 10%. Анатомічні зміни в нирках при хронічній недостатності надниркових залоз зводяться головним чином до дистрофічних поразок канальців.
Нерідко спостерігається хронічна дистрофія печінки з ділянками регенерації вузликового типу.
Sorkin вказує на часте ураження печінки при хронічній недостатності надниркових залоз. Він виявив вакуолізацію ядер печінкових клітин, жирові зміни їх, інфільтрацію лейкоцитами в портальних полях, атрофію паренхіми.
Серце при хворобі Аддісона нерідко зменшено в розмірах. Гістологічні зміни м`язи серця при хворобі Аддісона характеризуються дегенеративними процесами в ній - жировим переродженням, зникненням окремих м`язових волокон, різного ступеня каріолізис, т. Е. Зникненням ядер, проте без лейкоцитарної інфільтрації.
клінічна картина
Хворі хронічною недостатністю надниркових залоз скаржаться головним чином на різку слабкість, швидку стомлюваність, відсутність апетиту, втрату веса- часто спостерігаються нудота, блювота, запори, змінювані проносами, часом сильні болі в животі.
До цих скарг приєднуються пігментація шкіри і слизових і гіпотонія.
Thorn призводить таблицю найбільш часто зустрічаються симптомів при хронічній недостатності надниркових залоз: слабкість, легко наступає втома - 100% випадків-втрата ваги - 100% випадків-пігментація - 94% випадків-анорексія - 90% випадків-нудота - 84% випадків-блювота - 81 % випадків-болі в животі - 32% випадків-запори - 28% випадків-проноси - 21% випадків-підвищена потреба в солі-19% випадків-болі в м`язах - 16% випадків.
Часто спостерігається гіпоглікемія в різних клінічних проявах, гіпотензія.
Першими симптомами частіше бувають астенія і анорексія, хоча може спочатку з`явитися пігментація або гіпотензія.
Втрата апетиту (анорексія) може бути настільки різко вираженою, що один вид їжі викликає у хворих нудоту і навіть блювоту.
До цих скарг нерідко приєднуються сильні болі в животі, іноді невизначеного характеру і локалізації, частіше ж концентруються в бічних відділах, в області розташування наднирників. Ці болі іноді супроводжуються напругою стінок живота, ригідністю його мускулатури, нудотою, блювотою, прострацією і створюють картину гострого перитоніту. Якщо ж болі зосереджуються переважно в правій половині черевної порожнини, то вони можуть симулювати гострий апендицит або холецистит. Цей синдром «гострого живота» обумовлений, мабуть, запаленням тканини навколо наднирників.
Крім гострого болю, спостерігаються іноді постійні, ниючого характеру болю в епігастральній ділянці.
Одним з постійних симптомів хронічної недостатності надниркових залоз є втрата ваги, яка може бути у деяких хворих досить значною. Істотними факторами, що впливають на втрату ваги хворих, є хронічна дегідратація з втратою натрію, шлунково-кишкові порушення, різко знижують апетит і погіршують кишкову абсорбцію, а також активний туберкульозний процес.
Пігментація шкіри і слизових оболонок - найпоширеніший симптом при хронічній недостатності надниркових залоз пігментація може з`явитися задовго до інших симптомів захворювання (за 5-10 років). Інтенсивність пігментації не пов`язана з тяжкістю стану хворого, проте коливання її все ж до певної міри є виразом погіршення або поліпшення стану.
При лікуванні хронічної недостатності надниркових залоз кортикостероїдами пігментація повністю не зникає, але відзначається деяке прояснення забарвлення шкіри, що, мабуть, обумовлено зниженням в крові АКТГ або меланоцітостімулірующего гормону.
Пігментація обумовлена відкладенням меланіну в сосочковом шарі шкіри і на слизових оболонках. Вона може бути дуже різною - від кольору засмаги до інтенсивно коричневого з бронзовим відтінком, в зв`язку з чим це захворювання носить також назву «бронзової хвороби». Пігментація може бути дифузною, але зазвичай вона особливо виражена на місцях тертя від одягу, в області післяопераційних рубців, на місцях колишніх опіків шкіри, на згинах шкіри, на лініях долонь рук, на розгинальній поверхні пальців рук, рідше стоп, особливо в області міжфалангових суглобів , на сосках грудних залоз.
На малюнку: Хронічна недостатність надниркових залоз. Хвора 29 років. Відкладення пігменту на обличчі, руках і особливо в області сосків молочних залоз.
Часто пігментація буває на слизовій ротової порожнини - на яснах, язиці, твердому і м`якому небі, на внутрішній поверхні щік, а також в області геніталій і навколо анального отвору. Пігментація буває іноді нерівномірною і чергується з вітіліго або лейкодерма, т. Е. Плямами знебарвлення шкіри різних розмірів - від великих до дуже дрібних. В останньому випадку створюється враження строкатої шкіри. Зрідка пігментація буває на нігтях у вигляді дрібних цяток, іноді ж займає весь ніготь. У літературі описані поодинокі випадки хворобі Аддісона без пігментації шкіри. Пігментація ж на слизових оболонках нерідко відсутня, хоча наявність її є дуже великою діагностичною ознакою.
Підшкірна жирова клітковина може бути слабо розвинена, проте у деяких хворих, колишніх огрядними до початку захворювання, навіть після втрати ваги, завжди має місце при хронічній недостатності кори надниркових залоз, ще зберігається значна кількість жиру.
Більш-менш виражені атрофічні зміни спостерігаються в скелетних м`язах. М`язова сила знижена.
Специфічні зміни з боку скелета відсутні.
Важливу роль в клінічній картині хронічної недостатності кори надниркових залоз відіграють порушення функції серцево-судинної системи. Гіпотонія при хронічній недостатності надниркових залоз може бути одним з перших симптомів захворювання, що з`являються задовго до розвитку всієї клінічної картини. Ступінь гіпотонії буває різною, здебільшого вона коливається між 100 / 60-80 / 50 мм рт. ст., даючи великі розмахи протягом дня. Але якщо захворювання передувала гіпертонічна хвороба, то цифри артеріального тиску можуть бути нормальними. При наростанні недостатності надниркових залоз артеріальний тиск зазвичай падає, особливо діастолічний, досягаючи дуже низьких, іноді не обумовлених цифр при кризі.
При хронічній недостатності кори надниркових залоз часто буває ортостатична гіпотонія та зменшення пульсового тиску.
