Cіндроми поразки гіпоталамічної області, що супроводжуються порушенням продукції гормонів переднейдолі гіпофіза
лікування
У тих хворих, у яких адипозо-генітальна дистрофія є проявом встановленого патологічного процесу в діенцефало-гіпофізарної області, терапія повинна бути спрямована на лікування основного захворювання (рентгенотерапія або оперативне видалення пухлини, протизапальне лікування при інфекційному процесі і т. П.).
У тих випадках, коли основний патологічний процес діагностувати не вдається, в основі лікування лежить дієтотерапія. Дієтичне лікування в якості симптоматичної терапії повинно застосовуватися також у хворих з встановленим патологічним процесом в діенцефало-гіпофізарної області, поряд з етіологічним і патогенетичним лікуванням. Дієтичне лікування зводиться до обмеження калорійності їжі за рахунок зменшення кількості вуглеводів і жирів при високому вмісті в дієті повноцінних білків, вітамінів і мінеральних солей. Ступінь обмеження калорійності у дітей визначається ступенем ожиріння і віком хворого, і дієта у таких хворих в кожному випадку повинна встановлюватися індивідуально при систематичному спостереженні за динамікою зростання і ваги. Рекомендується у дітей 10-14 років починати дієтичне лікування з призначення раціону, що містить 1200 калорій при кількості білка 3-4 г на 1 кг ваги (теоретичного). При дієтичному лікуванні ожиріння у хворих адипозо-генітальної дистрофією, які досягли старшого віку, застосовується дієта, як при лікуванні хворих на цукровий діабет, які страждають ожирінням. Основним принципом цієї дієти є забезпечення великої кількості повноцінних білків при достатньому вмісті мінеральних солей і вітамінів і обмеження калорійності за рахунок зменшення в раціоні жирів і вуглеводів. Додатково до рекомендованої в цьому розділі дієті хворим, що страждають ожирінням, але не мають цукрового діабету, дозволяється з`їдати 5-20 г цукру на добу.
При значні труднощі в дотриманні дієти в якості додаткового засобу можуть бути призначені препарати, що знижують апетит. Дорослим хворим застосовується мефолін (грацідін, дексфенметразін, фенметразін) по 25 мг 2-4 рази на добу за 30-60 хв до прийому їжі або фепранон в тих же дозах. З метою зниження апетиту може бути використаний також фенатін по 0,05-0,1 2-3 рази на день за півгодини до прийому їжі.
Мефолін може призначатися також дітям для дітей старше 10 років доза препарату - 12,5 мг 1-2 рази на день за 30 хв до прийому їжі, для дітей меншого віку - 6,25 мг 1-2 рази на день. Рекомендуесят для дітей старше 6 років декседрин сульфат по 5 мг перед кожним прийомом їжі-для дітей молодше 6 років дози повинні бути знижені.
Лікування гіпогонадизму має проводитися за тими ж правилами, як і лікування інших форм затримки статевого розвитку, пов`язаних зі зниженням функції гіпофіза. Необхідно мати на увазі, що при різко вираженому гіпогеніталізмі у хворих адипозо-генітальної дистрофією застосуванням гонадотропнихгормонів нерідко не вдається викликати достатньої стимуляції статевих залоз. У цих випадках для більш правильного формування скелета, розвитку мускулатури і вторинних статевих ознак може бути рекомендовано призначення замісної гормональної терапії андрогенами у юнаків і естрогенами у дівчат. При цьому лікування проводиться так само, як при первинній недостатності гонад. У тих хворих, у яких синдром адипозо-генітальної дистрофії виник у зв`язку з пухлиною або запальним процесом в діенцефало-гіпофізарної області, протягом, прогноз і працездатність залежать від динаміки основного патологічного процесу.
У хворих, у яких адипозо-генітальна дистрофія є єдиним проявом хвороби, і відсутні клінічні та лабораторні ознаки, що вказують на природу гіпоталамічних порушень, які стали причиною ожиріння і гипогенитализма, захворювання часто не прогресує, і прогноз щодо життя сприятливий. Однак гипогенитализм у таких хворих нерідко не вдається усунути ні стимулюючої, ні замісною терапією, а ступінь ожиріння часто поступово збільшується.
При оцінці працездатності хворих адипозо-генітальної дистрофією треба враховувати слабкість м`язового і зв`язкового апарату, що робить їх нездатними до важкої фізичної праці. Крім того, працездатність хворих залежить від ступеня ожиріння. При значно вираженому ожирінні, приводить до розвитку серцевої недостатності, хворі можуть стійко втратити працездатність.
