Синдром морганьї - стюарта - мореля (morgagni - morel - stewart)
Синдром Моргану - Стюарта - Мореля
- захворювання, що характеризується наявністю гіперостозу внутрішньої пластинки лобової кістки, ожирінням і рядом інших обмінних та ендокринних порушень. Цей синдром спостерігається майже виключно у жінок, частіше у віці старше 40 років, проте зустрічається і в більш молодому віці - до 30 років.Питання про доцільність виділення синдрому Morgagni - Morel - Stewart в окрему патологічну форму, пов`язану із захворюванням залоз внутрішньої секреції, не можна вважати вирішеним, так як ендокринні порушення, описувані при цьому синдромі, - гіпертрихоз, порушення вуглеводного обміну - спостерігаються і при інших формах вираженого ожиріння . Що стосується характерної ознаки захворювання - гіперостозу внутрішньої пластинки лобової кістки, то відсутні достатні дані, що дозволяють зв`язати його з патологією ендокринної системи.
Етіологія
Етіологія синдрому Morgagni - Morel - Stewart невідома. Bertolotti, Nicotra надають значення в походженні захворювання хронічного пансінусіту. Silinkova і Blazek пов`язують гиперостоз з гіперергіческого реакцією сполучної тканини на стрептококову інфекцію, що локалізуються в мигдалинах.
патогенез
Morel висловлює припущення про роль в патогенезі захворювання підвищеної продукції естрогенів. Julesz і Hollo пов`язують синдром Morgagni - Morel - Stewart з підвищенням функції передньої долі гіпофіза, що виявляється підвищеною секрецією гормонів, що виробляються як базофільними, так і еозинофільними клітинами. Жодне з цих припущень не підтверджене досить переконливими гормональними дослідженнями.
Патологічна анатомія
Крім потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки, іноді - гіперостозу в потиличних і фронт-окціпітальних областях, при синдромі Morgagni - Morel - Stewart описуються різні, переважно мікроскопічні, зміни в ендокринних залозах. У гіпофізі Morel спостерігав збільшення числа еозинофільних клітин, Barthelheimer - базофильную аденому, Fallo-vich - збільшення числа як базофільних, так і еозинофільних клітин. Julesz і Hollo призводять опис хворий, у якій в гіпофізі були аденоматозні розростання, що складаються з базофільних, еозинофільних і хромофобних клітин. Крім мікроаденом гіпофіза, у цієї хворої були виявлені аденоми щитовидної залози, околощітовідной залози і кори надниркових залоз.
клінічна картина
Хворі скаржаться на сильні постійні головні болі, які не перебувають у прямій залежності від ступеня гіперостозу. Характерним симптомом захворювання є виражене ожиріння з переважним відкладенням жиру в області живота. Шкіра нормальної забарвлення, стрії відсутні. Часто бувають мокнучі екземи, піодермія. У більшості хворих спостерігається більш-менш виражений гіпертрихоз. Відзначається пастозність шкіри, набряки нижніх кінцівок, акроціаноз. М`язова система слабо розвинена. З боку серцево-судинної системи і органів дихання виявляються зміни, властиві хворим з вираженим загальним ожирінням - розширення меж серця, глухість серцевих тонів, ознаки серцевої недостатності. Артеріальний тиск часто підвищено. Є схильність до колапсів. У легких часто бувають застійні явища, є схильність до катару верхніх дихальних шляхів і бронхопневмонії.
Зміни функції ендокринних залоз не мають характерних особливостей. Основний обмін може бути як нормальним, так і зниженим або підвищеним. Часто спостерігається зниження толерантності до вуглеводів - патологічно високі і затягнуті цукрові криві або явний цукровий діабет. Поряд з цим, у деяких хворих цукрові криві сплощені, низькі. Менструальний цикл буває порушений. Однак на цьому тлі можуть наступати вагітності, які зазвичай погіршують стан хворих.
Описуються випадки поєднання синдрому Morgagni - Morel - Stewart з нецукровий діабет.
Часто бувають нервово-психічні порушення - емоційна лабільність, дратівливість, схильність до депресії, безсоння.
При рентгенологічному дослідженні виявляється гиперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки, іноді - дифузне потовщення кісток черепа. У частини хворих відзначається деяке збільшення розмірів турецького сідла. Все залежить від ступеня ожиріння. Виражене ожиріння несприятливо впливає на тривалість життя. Утруднення діяльності серця внаслідок скупчення жиру в перикарді і міокарді, високого стояння діафрагми, порушення периферичного кровообігу в поєднанні з часто супутніми ожирінню атеросклерозом і гіпертонічною хворобою створюють умови для розвитку серцевої недостатності, яка є причиною інвалідизації хворих.
При наявності цукрового діабету приєднуються обмінні порушення, властиві цьому захворюванню, які призводять до подальшого зниження працездатності і погіршують прогноз щодо тривалості життя.
лікування
Лікування зводиться до дієтичних заходів, принципово тим же, що при дієтичному лікуванні хворих на цукровий діабет в поєднанні з ожирінням. Рекомендується дієта, багата повноцінними білками, мінеральними солями і вітамінами з низькою калорійністю за рахунок зменшення в раціоні жирів і вуглеводів, запропонована В. Г. Барановим.
Додаткове значення мають лікувальна фізкультура, масаж, спрямовані на усунення м`язової слабкості, поліпшення периферичного кровообігу. При наявності серцевої недостатності проводиться лікування кардіотонічними засобами, діуретиками та т. П., Як при серцевій недостатності іншого походження.
