Нецукровий діабет
нецукровий діабет
Зміст
Нецукровий діабет є частим симптомом різних патологічних процесів в діенцефало-гіпофізарної області. Як самостійна хвороблива форма нецукровий діабет розглядається тоді, коли він не супроводжується іншими видимими порушеннями функції гіпофіза або гіпоталамуса.
Етіологія нецукрового діабету
Пошкодження нейрогипофиза або гіпоталамуса може бути викликано різними патологічними процесами. З 98 хворих, у 66 захворювання могло бути пов`язано з інфекцією (сифіліс, тиф, грип, скарлатина, коклюш, пневмонія, сепсис, малярія), у 9 - з травмою, у 4 - з опухолью- у 19 хворих була відсутня зв`язок, нецукрового діабету з будь-якими попередніми захворюваннями. Описані випадки розвитку нецукрового діабету у хворих на гострий лейкоз, у яких при посмертному дослідженні була знайдена велика інфільтрація задньої долі гіпофіза ЛЕЙКЕМІЧНИХ клітинами.
З 124 хворих, у 40 осіб нецукровий: діабет виник у зв`язку з первинної або метастатичної пухлиною діенцефало-гіпофізарної області, у 14 - захворювання могло бути пов`язано з різними інфекційними процесами, у 4 - з травмами, у 5 - з неінфекційними гранульомами (ксантоматоз і ін.), у 2 - з судинними ураженнями. У 58 хворих цієї групи нецукровий діабет не міг бути поставлений в залежність від будь-якого захворювання і розглядався як «ідіопатичний» - у трьох з них була спадкова форма захворювання.
При деяких формах «идиопатического» нецукрового діабету безсумнівну роль відіграє генетичний фактор, причому спадкування хвороби відбувається за домінантним типом.
Відео: Нецукровий діабет: симптоми, лікування і діагностика
Патогенез і причини нецукрового діабету
Стійкий нецукровий діабет закономірно виникає при пошкодженні супраоптичних ядер або гіпоталамо-гіпофізарного тракту вище серединного узвишшя. В останньому випадку відбувається ретроградна дегенерація клітин супраоптичних ядер. Ізольоване руйнування або видалення задньої долі гіпофіза при непошкодженому серединному підвищенні не призводить до стійкого нецукровому діабету, але може супроводжуватися тимчасовою полиурией.
Відео: Рідкісний нецукровий діабет міг стати вироком саратовчанке
Питання про етіологію і патогенез «идиопатического» нецукрового діабету залишається багато в чому незрозумілим. Blotner виявив у трьох хворих, у яких нецукровий діабет без видимої причини розвинувся в зрілому і літньому віці, дегенеративні зміни в супраоптіко-гіпофізарної системі і висловлює припущення, що «ідіопатичний» нецукровий, діабет є системним захворюванням, що характеризується виборчої дегенерацією цього відділу центральної нервової системи . При цьому він проводить аналогію з іншими локальними дегенеративними поразок »нервової системи, як, наприклад, бічний аміотрофічний склероз. По-думці Blotner, у випадках спадкового нецукрового діабету дегенеративні зміни супраоптіко-гіпофізарної системи обумовлені генетично, навіть якщо хвороба розвинулася в зрілому віці.
Описано так само тип нецукрового діабету, пов`язаний з підвищеною інактивацією вазопресину в печінці і в нирках внаслідок порушення ферментних.
Виведення з організму великої кількості води і зниження осмотичного тиску плазми викликає роздратування «центру спраги», розташованого в гіпоталамусі, що призводить до різкого підвищення споживання води. При непошкодженому «центрі спраги» втрата води сечею у хворих на нецукровий діабет повністю компенсується прийомом рідини, і, якщо питво не обмежується, дегідратації організму не настає.
Патологічна анатомія нецукрового діабету
У частини хворих виявляються пухлини, запальні зміни або неінфекційні гранульоми, що викликали пошкодження нейрогипофиза. Однак у багатьох випадках ці патологічні процеси відсутні, і лише при мікроскопічному дослідженні іноді вдається виявити дегенеративні зміни в супраоптичних ядрах і в супраоптіко-гипофизарном тракті.
Клінічна картина. Нецукровий діабет може виникнути в будь-якому віці у осіб обох статей. З 128 хворих, налбюдаемих А. А. Атабеков, 80 осіб захворіли у віці до 25 років, в тому числі 19 осіб - до 5 років. Захворювання може виникнути раптово, але у деяких хворих симптоми його розвиваються поступово.
Основним, а іноді єдиним проявом захворювання є спрага і підвищений діурез. Первинним при цьому є підвищене виділення води мочой- тому обмеження пиття хворим на нецукровий діабет безглуздо і небезпечно.
Кількість рідини, що випивається і виділеної сечі у більшості хворих становить 3-8 л на добу. Однак у деяких хворих діурез і відповідно кількість рідини, що випивається бувають значно більшими, досягаючи 30-40 л на добу. Жага і підвищений діурез не припиняються ні вдень, ні вночі. Хворі вважають за краще пити холодну воду. Почуття спраги може бути таким сильним і болісним, що при обмеженні води хворі п`ють будь-яку рідину, аж до власної сечі.
При непошкоджених центрах, що регулюють відчуття спраги, симптомів дегідратації у хворих не спостерігається. У разі несвідомого стану хворих внаслідок травми або наркозу, коли вони не в змозі заповнити втрату рідини, швидко розвиваються явища дегідратації (сухість шкіри і слизових, зменшення тургору тканин, лихоманка, психічні порушення, колапс). У дуже рідкісних випадках патологічний процес поширюється не тільки на центри, що регулюють діурез, а й на «центр спраги». У цих хворих спостерігається висока лихоманка і психічні порушення навіть при введенні достатньої кількості рідини і правильно проведеної замісної лікуванні. При позбавленні рідини може настати некроз канальців нирок.
Апетит у хворих на нецукровий діабет часто знижений, що веде до схуднення. Нерідко хворі скаржаться на слабкість, запори, мерзлякуватість.
Звертає на себе увагу відсутність потовиділення навіть в тих випадках, коли втрата води сечею повністю компенсується великою кількістю гарячих напоїв.
А. А. Атабеков часто спостерігав у хворих, у яких захворювання почалося в дитинстві, відставання у фізичному розвитку, малий зріст. Він пов`язує це з порушенням харчування внаслідок поганого апетиту.
Статеве дозрівання при початку захворювання в дитячому віці нерідко затримується. У чоловіків може мати місце зниження і потенції. А. А. Атабеков часто спостерігав у жінок порушення менструального циклу, Відхилень від норми в діяльності серцево-судинної системи, легенів, печінки зазвичай не буває. У тих хворих, у яких нецукровий діабет є наслідком пошкодження діенцефало-гіпофізарної області пухлиною, запальним процесом і т. П., Можуть спостерігатися симптоми, пов`язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску, здавлення перехрещення зорових нервів, ендокринно-обмінні і вегетативні порушення. У таких випадках нецукровий діабет повинен розглядатися як симптом діагноз у цих хворих повинен відображати основне захворювання.
При поєднанні нецукрового діабету з недостатністю передньої долі гіпофіза діурез може бути порівняно невеликим внаслідок зниження фільтрації в клубочках. При призначенні замісного лікування глікокортикоїди симптоми нецукрового діабету посилюються.
З лабораторних досліджень найбільше значення має дослідження сечі. Питома вага сечі низький - в межах 1,000-1,005, і навіть при обмеженні вживання рідини і вираженої дегідратації не перевищує 1,010. Білка в сечі немає, і дослідження сечового осаду не виявляє патологічних змін.
Є вказівки, що у хворих на нецукровий діабет часто буває підвищений основний обмін. Однак з 30 хворих, обстежених А. А. Атабеков, лише у 8 основний обмін був підвищений, у 5 він був знижений, у 17 - нормальний.
