Cіндроми поразки гіпоталамічної області, що супроводжуються порушенням продукції гормонів переднейдолі гіпофіза
Діагноз синдрому адипозо-генітальної дистрофії грунтується на наявності загального ожиріння з характерним розподілом жиру і затримки розвитку статевих органів і вторинних статевих ознак.
До періоду статевого дозрівання значні труднощі можуть виникнути при диференціальному діагнозі адипозо-генітальної дистрофії і ожиріння у дітей, пов`язаного з їх перегодовуванням. Ця форма ожиріння зустрічається набагато частіше, ніж адипозо-генітальна дистрофія. Необхідно враховувати, що в зв`язку з надмірним розвитком жирової клітковини на лобку розміри статевого члена у хлопчиків, які страждають вираженим ожирінням, можуть здаватися меншими, ніж вони є насправді. У жирних дітей іноді спостерігається деяке запізнювання статевого дозрівання, проте в кінцевому рахунку статевий розвиток у них настає самостійно без будь-якого лікування. Тому необхідна велика обережність при встановленні діагнозу адипозо-генітальної дистрофії як захворювання, прогностично мало сприятливого у жирних дітей, навіть якщо у них є ознаки деякої затримки статевого розвитку.
Особливу форму ожиріння, яка визначається як межуточно-гіпофізарна форма, представляє рівномірний (частіше помірне) ожиріння у дівчаток, що виявляється або посилюється в пубертатному періоді, що супроводжується появою дрібних рожевих «смуг розтягнення» на молочних залозах, животі, стегнах, плечах. При цьому нерідко бувають і інші симптоми порушення функції гіпоталамічних центрів - вегетативні асиметрії, субфебрилітет і т. П., Іноді - порушення статевого розвитку. Ця форма діенцефальной патології не вкладається в рамки синдрому адипозо-генітальної дистрофії, і частіше виникає необхідність в диференціальному діагнозі її та синдрому Іценко - Кушинга. Диференціальний діагноз адипозо-генітальної дистрофії і синдрому Іценко - Кушинга не представляє труднощів і грунтується на наявності при останньому характерного перерозподілу жиру, плеторіческой забарвлення шкіри і ряду обмінних порушень, пов`язаних з гиперкортицизмом.
Диференціальний діагноз адипозо-генітальної дистрофії і синдрому Лоуренса - Муна - Бідла (Laurence-Moon-Biedl) грунтується на наявності при останньому, крім ожиріння, статевого інфантилізму і нецукрового діабету, затримки росту, розумової відсталості, пігментного ретиніту, нерідко - полідактилії і синдактилії.
Хворі адипозо-генітальної дистрофією повинні бути піддані ретельному неврологічному, рентгенологічного та офтальмологічного обстеження з метою уточнення природи патологічного процесу в діенцефало-гіпофізарної області, що призвів до розвитку цього синдрому. У разі виявлення пухлини або запального вогнища, як вже зазначалося вище, ці процеси розглядаються як основне захворювання, а ожиріння і гіпогонадизм - як ускладнення цього захворювання.
