Адипозо-генітальна дистрофія
Відео: адипозо-генітальна дистрофія реферат
У поняття «адипозо-генітальна дистрофія» як самостійне захворювання включаються тільки такі форми патології, при яких ожиріння і недорозвинення статевої системи проявилися в дитячому віці, і не вдається встановити природу процесу, що призвів до цього. У тих хворих, у яких виявлено той чи інший хворобливий процес, що ушкоджує гіпоталамус (запалення, пухлина, травма), ожиріння і гіпогонадизм повинні розглядатися як симптоми основного захворювання. У цих випадках діагноз повинен визначати основний патологічний процес, а синдром адипозо-генітальної дистрофії, відбитий в діагнозі, буде характеризувати особливості його клінічних проявів. Мабуть, у міру зростання діагностичних можливостей все рідше виникатимуть підстави для діагнозу «адипозо-генітальна дистрофія».
Етіологія
У деяких хворих розвиток адипозо-генітальної дистрофії можна поставити в зв`язок з внутрішньоутробної інфекцією (токсоплазмоз) або з інфекцією, перенесеної в ранньому дитинстві. Однак у значної частини хворих етіологічний фактор встановити не вдається. У цих випадках можна припускати наявність чисто функціональних порушень в гіпоталамусі.
патогенез
В основі патогенезу ожиріння при адипозо-генітальної дистрофії лежить порушення центральної регуляції прийому їжі - підвищення апетиту в зв`язку з пошкодженням чи роздратуванням паравентрікулярних і вентромедіальних ядер гіпоталамуса. Значення цих ядер в регуляції апетиту показано і згодом підтверджено численними експериментами і клінічними спостереженнями.
Додаткове значення, мабуть, має порушення обміну речовин - посилений перехід вуглеводів в жири, що спостерігається при гіпоталамічному ожирінні, зменшення мобілізації жиру з депо у відповідь на симпатичні впливи, а також зниження рухової активності.
Гипогонадизм при адипозо-генітальної дистрофії пов`язаний зі зниженням продукції гонадотропних гормонів, залежність якої від гипоталамической регуляції доведена численними дослідженнями. З`явилися повідомлення, що дозволяють припускати можливе значення прямих нервових впливів через симпатичну нервову систему в походженні гипогонадизма і, зокрема крипторхізму, при адипозо-генітальної дистрофії. При поширенні хворобливого процесу на область супраоптичних ядер або при перерві нервових шляхів tr. supraoptico-hypophyseus у деяких хворих адипозо-генітальної дистрофією розвивається нецукровий діабет.
Патологічна анатомія
Патологоанатомічні зміни в центральній нервовій системі при адипозо-генітальної дистрофії залежать від основного патологічного процесу (пухлини, запалення і т. П.). У багатьох випадках не вдається виявити ніяких морфологічних змін.
клінічна картина
Адипозо-генітальна дистрофія як самостійне захворювання зустрічається рідко. Адипозо-генітальна дистрофія буває у осіб обох статей. Вона наблюдаетс її в три рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Можливо, це пов`язано з тим, що у хлопчиків в дитинстві і пубертатному періоді більш чітко, ніж у дівчаток, помітні симптоми гіпогонадизму. Адипозо-генітальна дистрофія зазвичай виявляється у віці після 6-7 років, особливо часто - в предпубертатном періоді - в 10-12 років.
Синдром характеризується загальним ожирінням з переважним відкладенням жиру по «жіночим типом» в області живота, тазового пояса, тулуба, молочних залоз, обличчя. Однак кінцівки при цьому типі ожиріння теж повні, і немає характерного центріпетальной перерозподілу жиру, властивого синдрому Іценко - Кушинга. Зростання кісток в довжину зазвичай не порушений. Кінцівки нерідко по відношенню до тулуба довгі. Часто спостерігаються genu valgum, cubitus valgus, плоскостопість, надмірна рухливість в суглобах кистей рук. У чоловіків буває широкий таз за жіночим типом.
Шкіра нормальної забарвлення, іноді бліда, тонка, еластична. Волосся на голові тонкі. В пубертатному і послепубертатном періоді ріст волосся на лобку і в пахвових областях відсутній або слабо виражений, у юнаків - за жіночим типом.
М`язова система розвинена слабо.
Мутації голосу і зростання гортані у юнаків зазвичай не відбувається.
Характерною ознакою адипозо-генітальної дистрофії, крім ожиріння, є різка гіпоплазія статевих органів. У хлопчиків це проявляється дуже малими розмірами яєчок і мошонки, іноді буває односторонній або двосторонній крипторхізм. Розміри статевого члена дуже малі. Виявлення гіпоплазії статевих органів у дівчаток представляє значні труднощі.
З боку внутрішніх органів - серця, легенів, печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту - звичайно не виявляється відхилень від норми. Спостерігається тенденція до гіпотонії.
У багатьох хворих є відносний або абсолютний лімфоцитоз. Цукор крові натще нерідко знижений. Цукрова крива часто низька, трохи сплющена.
При поширенні хворобливого процесу на області гіпоталамуса, що регулюють водний обмін, можуть мати місце ознаки нецукрового діабету - спрага і поліурія з виділенням сечі низької питомої ваги.
Гормональні дослідження в пубертатному і послепубертатном періоді виявляють знижену екскрецію гонадотропінів і естрогенів. Є тенденція до зниження виділення 17-кетостероїдів. Функція щитовидної, залози зазвичай не порушена.
Інтелект, як правило, нормальний. Однак різке ожиріння і - в більш пізньому віці - затримка статевого розвитку у деяких хворих створюють певні труднощі у взаєминах з колективом, що призводить до емоційної нестійкості, замкнутості, схильності до сидячого способу життя.
