Недостатність передньої долі гіпофіза внаслідок хворобливих процесів в гіпофізі або діенцефальной області (діенцефало-гіпофізарна кахексія - хвороба сіммондса- післяпологовий гіпо- пітуітарізм - хвороба шихана)
Недостатність передньої долі гіпофіза може бути наслідком руйнування її будь-яким патологічним процесом (пухлина, травма, інфекція, порушення кровообігу), порушення судинних зв`язків гіпофіза і гіпоталамуса, а також пошкодження центрів гіпоталамуса, що регулюють діяльність гіпофіза.
Патогенез. У деяких випадках патологічний процес, що ушкоджує гіпофіз, в якійсь мірі надає шкідливу дію і на гіпоталамус. Залежно від характеру і локалізації процесу, переважання гіпофізарних або гіпоталамічних порушень ця група захворювань може бути розділена на окремі патологічні форми. Об`єднуються вони тим, що при цих захворюваннях зменшується або припиняється вироблення всіх або деяких гормонів тропів гіпофіза.
У 1914 р Симмондс описав порушення, пов`язані з деструкцією передньої долі гіпофіза і проявляються, крім інших симптомів, різким виснаженням - кахексией. Вважається, що ця рідкісна форма захворювання - діенцефало-гіпофізарна кахексія - пов`язана переважно з пошкодженням центрів гіпоталамуса, яке і призводить до розвитку кахексії, як основного прояву хвороби.
При руйнуванні передньої долі гіпофіза інтраселярна пухлиною діенцефальні порушення здебільшого відсутні і клінічна картина може відповідати тій, яка спостерігається при хірургічному видаленні гіпофіза.
При наявності супраселлярной пухлини або інфекційного процесу (сифіліс, туберкульоз, малярія і т. П.), Травматичного пошкодження діенцефало-гіпофізарної області діенцефальні порушення можуть переважати над симптомами, пов`язаними зі зниженням продукції гормонів передньої долі гіпофіза.
У 1939 р Шихан виділив в особливу форму захворювання - недостатність передньої долі гіпофіза, що виникає при некрозі його внаслідок циркуляторних розладів під час пологів, що супроводжуються кровотечею і шоком. Спостереження показують, що у хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом - хворобою Шихана - симптоми, пов`язані зі зниженням продукції гормонів передньої долі гіпофіза, часто поєднуються з порушеннями, залежними від пошкодження гіпоталамічних центрів, - нецукровий діабет, порушенням сну, апетиту, різними вегетативними і нервнопсіхіческімі розладами. Це дає підставу в значній частині випадків розглядати захворювання не як чисто гіпофізарне поразку, а як діенцефало-гіпофізарну патологію.
Хвороба Шихана, мабуть, є найбільш частою формою недостатності передньої долі гіпофіза.
У вагітних жінок гіпофіз особливо чутливий до порушень кровообігу. Можливо, це пов`язано з тим, що під час вагітності настає істотне збільшення аденогіпофіза з відносною недостатністю його кровопостачання. Висловлюється припущення, що гіпертрофований гіпофіз здавлює судини, що забезпечують його кров`ю. Однак пояснити підвищену чутливість діенцефалогіпофізарной області до порушень циркуляції під час вагітності тільки гіпертрофією гіпофіза можна. Шихан і Стенфілд спостерігали некроз передньої долі гіпофіза у вагітних жінок однаково часто як при наявності дуже великих гіпофізів, так і при відносно малих їх розмірах. Дослідження показали, що первинним судинним порушенням є спазм артерій, що постачають кров`ю передню частку гіпофіза і його ніжку. Артеріальний спазм, мабуть, пов`язаний з важким загальним циркуляторних розладом при кровотечі в пологах. При цьому порушується портальний кровообіг і пряме артеріальний кровопостачання передньої долі гіпофіза, але зберігається кровопостачання ніжки. Якщо спазм триває менше години, паренхіма передньої долі гіпофіза піддається тільки оборотним пошкоджень. При більш тривалому спазму тканину передньої долі гіпофіза некротизируется, і, коли кров надходить в пошкоджені судини, розвивається тромбоз. Обсяг некрозу передньої долі гіпофіза залежить від сили і тривалості спазму. У половині випадків ураження захоплює 97- 99% залози, але pars tuberalis і невелика частина pars interlobaris зазвичай зберігаються.
Фактором до розвитку післяпологового гіпопітуїтаризму, мабуть, є багатоплідні вагітності і повторні вагітності, наступаючі протягом короткого проміжку часу. Описуються випадки розвитку післяпологового гіпопітуїтаризму після нормальних пологів, яким передували пологи або аборти, що супроводжувалися великою кровотечею і шоком.
Поряд з циркуляторними розладами в зв`язку з масивною кровотечею в пологах причиною післяпологового гіпопітуїтаризму може бути післяпологовий сепсис з септичній емболією судин гіпофіза.
Циркуляторні розлади у зв`язку з кровотечею (шлунковим, носовою, непомірним донорством) в рідкісних випадках можуть призводити до розвитку гіпопітуїтаризму і у невагітних жінок і у чоловіків.
Основні симптоми захворювання пов`язані зі зниженням функції залоз внутрішньої секреції, які перебувають під регулюючим впливом передньої долі гіпофіза.
При хвороби Шихана може мати місце нерівномірне зниження функції залоз, регуляція яких здійснюється передньою долею гіпофіза спостерігаються стерті форми захворювання.
Так, по у 15-30% хворих важким післяпологовим гіпопітуїтаризмом епізодично бувають маткові кровотечі, в деяких випадках - справжні менструації. При цьому в групі хворих, у яких збереглися ознаки активності яєчників, деструкція гіпофіза, ступінь атрофії щитовидної залози і надниркових залоз були такими ж, як і у хворих, у яких була стійка аменорея. Наявність епізодичних маткових кровотеч свідчить про малий обсязі некрозу гіпофіза. Описано хворі з виборчим випаданням гону-дотропних і тиреотропний функції гіпофіза після патологічних пологів при збереженої адренокортикотропної функції.
Сміт і Ховард призводять опис трьох хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом, у яких було лише невелике зниження функції щитовидної залози, нормальне або трохи підвищене виділення гонадотропінів. Менструальний цикл був збережений або порушений. У цих хворих виявлялися різні ступені недостатності продукції адренокортикотропного гормону.
У хворих, у яких не повністю порушена функція статевих залоз, може наступати вагітність. Під час вагітності відзначається поліпшення стану хворих, мабуть, у зв`язку з включенням гормональної функції плаценти. Після пологів явища гіпофізарної недостатності знову посилюються.
Звісно ж непереконливою спроба пояснити нерівномірне зниження виділення різних гормонів тропів передньої долі гіпофіза у хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом тим, що некрозу піддаються вибірково певні відділи аденогипофиза, де концентруються клітини, що виробляють ті чи інші гормони.
Перебіг післяпологового гіпопітуїтаризму - швидке його прояв або повільне поступове розвиток після тривалого «латентного» періоду, так само, як і переважання недостатності тих чи інших периферичних залоз внутрішньої секреції не залежать ні від кількості збереженої тканини аденогіпофіза, ні від локалізації некрозів в гіпофізі.
Ймовірно, «мозаїчність» симптомів, що спостерігається у деяких хворих синдромом Шихана, пов`язана з виборчим пошкодженням різних ядер гіпоталамуса, що регулюють продукцію різних гормонів аденогіпофіза. Ізольована недостатність секреції тих чи інших гормонів передньої долі гіпофіза може мати місце як самостійна патологічна форма не тільки у хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом.
Виборче зниження продукції гонадотропних гормонів сприяють розвитку гіпогонадотропного гипогонадизма.
Рідше зустрічаються випадки ізольованого зменшення продукції адренокортикотропного гормону. У таких хворих спостерігається клінічна картина хронічної недостатності кори надниркових залоз, але відсутня пігментація. У деяких з них хороший лікувальний ефект надає АКТГ.
Виборче зниження продукції окремих гормонів гіпофіза у цих хворих є наслідком пошкодження гіпоталамуса.
