Хромофобние аденоми гіпофіза
Відео: захворювання гіпофіза
Зміст
Хромофобние аденоми гіпофіза зазвичай не виробляють гормони, хоча «реактивні» аденоми, що виникають після видалення надниркових залоз у хворих синдромом Іценко - Кушинга, складаються з хромофобних клітин, що містять значну кількість АКТГ. Зазвичай клінічні прояви хромофобних аденом, що досягають іноді значних розмірів, пов`язані з тиском їх на навколишні тканини. Тиск пухлини на адено- гіпофіз і атрофія залізистих елементів останнього можуть привести до недостатності передньої долі гіпофіза, клінічні прояви якої наведені в розділі «Недостатність передньої долі гіпофіза». У рідкісних випадках проростання або здавлення пухлиною гіпоталамуса призводить до порушення функції вегетативних центрів, розташованих в цій області, що проявляється клінічно розвитком ожиріння, нецукрового діабету, порушеннями сну, терморегуляції, вазомоторними і трофічними порушеннями. Пошкодження гіпоталамічних центрів часто викликає також вторинні порушення діяльності ендокринних залоз. Часто першим симптомом пухлини є порушення менструального циклу аж до аменореї внаслідок порушення циклічного виділення гонадотропних гормонів. Хромофобние аденоми, розташовані супраселлярно, можуть привести до розвитку синдрому персистуючої лактації з аменореєю. Всі ці симптоми можуть поєднуватися між собою в різних комбінаціях залежно від локалізації та розмірів пухлини.
Підвищення внутрішньочерепного тиску, тиску на діафрагму турецького сідла і на прилеглі відділи твердої мозкової оболонки є причиною головних болів, значно варіюють за своєю локалізації та інтенсивності. Головні болі можуть бути пов`язані також з тиском на великі судини.
Тиск пухлини на перехрещення зорових нервів викликає порушення зору - в першу чергу випадання скроневих полів зору - бітемпоральнаягеміанопсія. Рідше спостерігаються симптоми, пов`язані зі сдавленней інших черепномозкових нервів, - нюхового, окорухового, блокового і відвідного.
У зв`язку зі здавленням пухлиною або проростанням нею судин захворювання може ускладнитися тромбозом і крововиливом в передню частку гіпофіза або в саму пухлину, що клінічно проявляється посиленням головного болю, погіршенням зору, гіпертермією, психічної оглушення.
Діагносіка аденоми гіпофіза
діагноз гормонально неактивних пухлин гіпофіза грунтується на клінічному і лабораторному виявленні недостатності передньої долі гіпофіза або порушень функції гіпоталамічних центрів, а також симптомів, пов`язаних з тиском пухлини на навколишні структури.
Відео: Хірургічне лікування аденоми гіпофіза
Велике діагностичне значення має рентгенологічне дослідження, що дозволяє виявити деструкцію турецького сідла, звапніння в області гіпофіза. Рентгенограми черепа дозволяють встановити розміри пухлини і напрямок її зростання. При оцінці даних рентгенівського дослідження необхідно враховувати, що розміри турецького сідла варіюють в значних межах, і форма його відрізняється значною мінливістю. Саггитальний розмір турецького сідла у дорослих коливається від 9 до 15 мм, вертикальний розмір - від 7 до 13 мм) (При фокусній відстані від анода рентгенівської трубки до плівки рівному 60 см).
Дуже велике значення в діагностиці захворювання має офтальмологічне обстеження, особливо визначення полів зору на білу і кольорові мітки. Випадання скроневих полів зору (бітемпоральнаягеміанопсія) свідчить про тиск пухлини на перехрещення зорових нервів. Колірна периметрия нерідко раніше виявляє початкові порушення периферичного зору, ніж обстеження із застосуванням білої мітки. Динамічне дослідження периметрии не тільки дозволяє встановити наявність аденоми гіпофіза, але і допомагає вирішити питання про те, чи відбувається зростання пухлини. Рідше, ніж звуження полів зору при наявності пухлини гіпофіза, відзначаються застійні явища в очному дні і атрофія зорових нервів.
Диференціальний діагноз хромофобная аденоми гіпофіза необхідно проводити в першу чергу з краніофарінгеомой, яка при інтраселярна розташуванні може викликати дуже схожу клінічну картину, - гіпопітуїтаризм, розширення турецького сідла, бітемпоральнаягеміанопсія. Краніофарінгеоми частіше виникають в дитячому та юнацькому віці, хоча зустрічаються і у дорослих. З огляду на те, що краніофарінгеоми нерідко розташовуються не тільки всередині турецького сідла, але і екстраселлярно, при них частіше, ніж при хромофобная аденомі гіпофіза, спостерігаються вегетативні та трофічні порушення, пов`язані з пошкодженням гіпоталамуса. На рентгенограмах черепа при краніофарінгеомах часто - до 80% випадків - визначаються тіні кальцифікації в області пухлини.
Клінічна картина аденоми гіпофіза
Клінічна картина, близька до тієї, яка буває при хромофобная аденомі гіпофіза (гипопитуитаризм, деструкція турецького сідла, звуження полів зору), може спостерігатися при аневризмі внутрішньої сонної артеріі- диференціального діагнозу в цих випадках допомагає артериография. Основним видом консервативного лікування гормонально неактивних пухлин гіпофіза є променева терапія - рентгенотерапія, телегамматерапії радіоактивним кобальтом або імплантація в пухлину радіоактивних золота або ітрію.
Рентгенотерапія проводиться великими дозами - разові дози на початку лікування 50-100 р, підвищуються поступово до 150-250, на курс 4000-6000 р. На початку рентгенотерапії може настати погіршення загального стану, посилення головних болів, погіршення зору в зв`язку з набуханням тканини пухлини. У таких випадках доцільно призначення дегідратірующей терапії - сечогінних, сульфату магнію внутрішньом`язово, внутрішньовенного введення гіпертонічних розчинів глюкози або хлористого натрію.
У разі дуже різкого звуження полів зору, коли навіть невелика набухання пухлини загрожує незворотними змінами з боку зорових нервів, застосування рентгенотерапії ризиковано, і таке розташування пухлини є показанням для оперативного втручання.
При проведенні рентгенотерапії є також небезпека обважнення або виявлення прихованої недостатності ендокринних залоз, функція яких залежить від гормонів тропів передньої долі гіпофіза, зокрема розвиток недостатності кори надниркових залоз, що робить необхідним застосування замісної стероїдної терапії.
Рідкісним ускладненням рентгенотерапії є некроз пухлини або крововилив в неї.
Хромофобние аденоми гіпофіза часто резистентні до променевої терапії. Показанням для оперативного лікування, крім різкого звуження полів зору, є прогресування захворювання не дивлячись на проведену променеву терапію. З огляду на можливість розвитку надниркової недостатності під час операції, видалення пухлини рекомендується проводити на тлі лікування кортизоном за тією ж методикою, як при оперативних втручаннях у хворих на хронічну недостатністю кори.
Летальність при хірургічному лікуванні пухлин гіпофіза становить за різними статистикам від 4,2% до 19,1%. Більш висока летальність спостерігається при супраселлярних розташуванні пухлини, менша - при інтраселярна.
При неповному видаленні пухлини можливі рецидиви її. При неможливості повного видалення пухлини після операції проводяться протирецидивні курси рентгенотерапії.
Перебіг, прогноз, працездатність
У частини хворих хромофобние аденоми гіпофіза існують багато років, у інших - швидко прогресують, приводячи до розвитку ендокринних, вегетативних і трофічних порушень і симптомів, пов`язаних із здавленням навколишніх тканин.
Наявність внутрішньочерепної пухлини, навіть повільно зростаючої, без явної гіпофізарної недостатності, порушення зору і симптомів здавлення гіпоталамуса, є підставою для обмеження працездатності, зокрема звільнення від робіт, пов`язаних з фізичним навантаженням. Подальше обмеження працездатності визначається наявністю ознак гормональної недостатності, порушенням зору та симптомами порушення функції гіпоталамічних центрів.
Тимчасова непрацездатність встановлюється на весь час проведення рентгенотерапії.
Смерть хворих може наступити внаслідок гормональних порушень, зокрема надниркової недостатності, крововиливів в пухлину, здавлення життєво важливих центрів головного мозку. Прогноз абсолютно несприятливий при наявності злоякісних пухлин діенцефало-гіпофізарної області.
