Первинна недостатність функції яєчок
Прийнято розрізняти первинну і вторинну недостатність яєчок
Зміст
Відео: Що таке варикоцеле і як його вилікувати
Етіологія і патогенез
Вроджені зміни в сім`яниках виявляються або аплазією, або гіпоплазією різного ступеня. При цьому в якості причинних моментів можна відзначити неповноцінне харчування матері, важкий розумову і фізичну працю, інфекційні захворювання, інтоксикації.
Запальні захворювання самих яєчок можуть супроводжуватися недостатністю їх функції. Іноді при туберкульозному ураженні або злоякісних новоутвореннях яєчок виникає необхідність в хірургічну кастрацію, що призводить до синдрому анорхізму. Те ж спостерігається при травматичної кастрації.
Патологічна анатомія
При вродженому недорозвиненні яєчок спостерігається дегенерація паренхіматозних елементів, розростання сполучної тканини. Звивистих канальців вистелені сперматогониями і клітинами Сертолі. В інтерстиціальній тканині містяться дрібні клітини Лейдіга.
клінічна картина
Якщо внаслідок недостатньої функції яєчок складаються євнухоїдний пропорції тіла, захворювання прийнято називати євнухоїдизм. При відсутності таких пропорцій захворювання називають гіпогонадизмом. Клінічні прояви недостатньої функції яєчок в значній мірі залежать від того, в якому віці настали зміни в яєчках. При так званому препубертатном євнухоїдизмі, поряд зі слабким розвитком статевих органів і вторинних статевих ознак, спостерігається посилений ріст кісток скелета. Зростання хворих зазвичай високий, з непропорційно довгими кінцівками.
При повному або частковому виключенні функції статевих залоз у дорослих відзначається поступове зменшення зовнішніх статевих органів і вторинних статевих ознак. Клінічна картина при цьому дещо менш виражена.
У хворих з різним ступенем недостатності статевих залоз шкіра, як правило, бліда, зморшкувата. Зазвичай виглядають вони набагато молодше за свої роки. Скелетні м`язи слабо розвинена.
Психічне розвиток порушується рідко, але зазвичай такі особи відзначають підвищену фізичну і розумову стомлюваність.
Гортань недорозвинена, і щитовидний хрящ, як це властиво її чоловічому будовою, не виступає. Голос залишається високим.
Статевий член має малі розміри, яєчка також маленькі. Чутливість їх загублена, нерідко вони розташовуються в пахових каналах. При дослідженні еякуляту сперматозоїди відсутні. Мошонка гипоплазирована і не пигментирована. Волосистої в пахвових западинах відсутня, на лобку - або також відсутня, або - мізерна і розвинена за жіночим типом. Передміхурова залоза має малі розміри.
У хворих з недостатністю яєчок відзначається підвищений катаболізм білків, що виражається в підвищенні виділення азоту і креатиніну. Основний обмін може бути знижений.
При первинній недостатності сім`яників зазвичай спостерігається підвищене виділення гонадотропних гормонів сечі в результаті компенсаторного підвищення їх продукції в передній долі гіпофіза, у відповідь на знижену продукцію чоловічого статевого гормону. Вказуючи на можливість гіпотрофії яєчок і олігоспермія у осіб з нормальною кількістю гонадотропнихгормонів, в таких випадках відбувається зниження реактивності на гонадотропну стимуляцію. Виділення 17-кетостероїдів з сечею знижено. При синдромі анорхізму, що спостерігається як вроджена аномалія або як наслідок ранньої кастрації (травматичної, хірургічної), весь комплекс симптомів виражений найбільш яскраво. Статеві органи надзвичайно малих розмірів, вторинні статеві ознаки або відсутні, або розвинені в мізерній кількості. Поряд з цим відбувається фемінізація, що виявляється гинекомастией, збільшенням жирових відкладень на животі, стегнах і в області таза, зростанням волосся на лобку за жіночим типом. Статева недостатність розвивається протягом перших 6 місяців після кастрації у 75% підданих операції осіб. У таких хворих спостерігається підвищена дратівливість, байдужість, порушення пам`яті, пригніченість, різні болі, профузні поти і т. Д.
прогноз
При вираженому недорозвиненні сім`яників прогноз як щодо одужання, так і значного поліпшення несприятливий.
Відео: Симптоми варикоцеле
Діагноз і диференційний діагноз
Діагноз первинної недостатності зазвичай нескладний і ставиться на підставі недорозвинення статевого апарату і порушення формування скелета. Необхідно, однак, зауважити, що іноді запізніле пубертатне розвиток важко диференціювати від недостатньої функції гіпофіза і статевих залоз.
Виявлення в сечі властивої пубертатного періоду екскреції 17-кетостероїдів або нормальної продукції гонадотропінів виключає гіпофізарний інфантилізм. Він же зазначає, що правильний діагноз нерідко можна поставити тільки після спостереження протягом 6-12 місяців. Зазвичай це дозволяє у цілого ряду дітей і підлітків відмовитися від застосування будь-якої терапії.
Нерідко виникають труднощі в диференціальному діагнозі між первинною і вторинною недостатністю яєчок. У таких випадках необхідно орієнтуватися на порушення функції інших залоз внутрішньої секреції. Так, затримка росту може свідчити про поразку гіпофіза. Посилений ріст скелета з євнухоїдний пропорціями тіла вказує зазвичай на первинне ураження яєчок. Підвищена кількість гонадотропінів в сечі підтверджує цей діагноз.
Диференціальний діагноз між первинною недостатністю і адипозо-генітальної дистрофією полегшується виразною клінічною картиною останньої, при якій недорозвинення яєчок є лише одним із проявів захворювання. В даний час в диференціальної діагностики різних форм гіпогонадизму велике значення надається хромосомному аналізу і біопсії яєчка.
Диференціальний діагноз між зниженням потенції неврогенного походження і на грунті недостатньої функції яєчок значних труднощів не становить. Необхідно враховувати, що при сексуальних неврозах вторинні статеві ознаки і статеві органи добре розвинені і перед захворюванням статева функція була нормальною.
лікування
Необхідно по можливості усунути етіологічні моменти, які пригнічують функцію яєчок, - забезпечити повноцінне харчування, організувати раціональне чергування праці і відпочинку, налагодити систематичне лікування супутніх захворювань (діабету, туберкульозу та ін.).
При гіпогонадотропному недостатності статевих залоз цілком доцільно внутрішньом`язове введення лХГ. Для дорослих оптимальної слід вважати дозу 1500-2000 ОД 2-3 рази на тиждень, протягом 3 місяців. Частіше призначення цього препарату не має сенсу, так як тривалість дії введеної дози дорівнює 2,5- 3 дням. У зв`язку з можливістю утворення антитіл до хоріонічного гонадотропіну його не слід призначати на термін більше ніж на три місяці. Протягом всього курсу лікування хоріонічним гонадотропіном призначають вітамін Е по 20-40 мг щодня, а також вітамін А - по 50 000 ОД у вигляді драже або концентрату.
Сироватковий гонадотропін рекомендують вводити внутрішньом`язово по 1000 ОД 2 рази на тиждень протягом 6-8 тижнів.
З питання про одночасне застосування сироваткового і лХГ немає єдиної думки. Одні вважають, що стимуляція сперматогенезу може бути досягнута виключно за допомогою лХГ, інші домагалися повноцінного розвитку статевих органів лише при комбінованому введенні хоріонічного і сироваткового гонадотропіну.
Якщо від застосування лХГ немає ефекту при вторинної недостатності яєчок, а при первинній недостатності з самого початку показана замісна терапія.
Рекомендують також призначати тестостерон-пропіонат по 25 мг 3 рази на тиждень внутрішньом`язово. Після отримання вираженого ефекту через 1-1,5 місяці можна перейти до поступового зниження доз (25-15-10 мг 2 рази на тиждень). Слід зупинитися на тій мінімальній дозі, при якій зберігається ефект.
Зрозуміло, що при проведенні замісної терапії можна розраховувати на відновлення і підтримання libido і potentio, а також на посилення росту penis`a, волосся на обличчі і тілі. Втрачений сперматогенез зазвичай відновити не вдається. В подальшому курс лікування можна повторювати неодноразово. Інтервали між курсами залежать від ступеня і тривалості ефекту.
Замість тестостерон-пропіонату можна призначати метилтестостерон сублінгвально в дозі, в 4 рази перевищує дозу тестостерон-пропіонату. Спочатку зазвичай призначають 0,01 3-4 рази на день з подальшим поступовим зниженням дози після отримання ефекту до 0,005 3-4 рази на день.
Рекомендують лікування євнухоїдизму починати з малих доз тестостерон-пропіонату, підвищуючи їх в подальшому в міру необхідності. Слід пам`ятати, що тривале застосування андрогенів може придушити нормальну продукцію гонадотропних гормонів.
Деякі автори застосовують гомотрансплантацію. У профілактиці різних форм недостатності яєчок головна роль відводиться заходам по боротьбі з сифілісом, туберкульозом та вірусними захворюваннями, які можуть пошкодити діенцефально-гіпофізарну область і яєчка. За даними деяких авторів, орхіт спостерігається у 18-35% хворих на епідемічний паротит. Це ускладнення може призводити до гіпотрофії яєчок.
Значна роль відводиться також своєчасному лікуванню крипторхізму.
Широке застосування радіоактивних речовин і рентгенівських променів в найрізноманітніших галузях науки і народного господарства вимагає суворого дотримання заходів захисту від цих випромінювань.
