healthukr.ru

Раннє статеве дозрівання

Под синдромом надлишкової функції яєчок прийнято розуміти передчасне розвиток статевих залоз і поява у дітей вторинних статевих ознак. Нормальним слід вважати початок статевого розвитку у дівчаток у віці 8 до 10 років, у хлопчиків - від 10 до 11 років. Більш ранній початок статевого розвитку вважається ненормальним і вимагає з`ясування його причини. Раннє статеве розвиток зустрічається частіше у дівчаток (більш ніж в два рази).

Відео: До чого веде раннє дорослішання

клінічна картина

Передчасне статеве розвиток у хлопчиків проявляється в збільшенні яєчок, статевого члена, ранній розвиток вторинних статевих ознак (волосистости на лобку, зростанні бороди і вусів, грубому тембрі голосу).

Все це супроводжується раннім розвитком скелета і м`язів-такі діти виглядають старшими за свої роки, спочатку обганяючи в зростанні своїх однолітків. Однак в подальшому наступає передчасне закриття епіфізарних зон, і зростання дітей припиняється.

Психічне розвиток, як правило, відстає від фізичного.

Різноманітні причини раннього статевого дозрівання умовно ділять на наступні групи, які, не охоплюють всіх форм цієї патології:

- Перша група - раннє статеве дозрівання при ураженнях шишкоподібної залози (головним чином у хлопчиків),

- друга група - раннє статеве дозрівання при ураженні статевих залоз;



- третя група - раннє статеве дозрівання при ураженнях кори надниркових залоз;

- четверта група - раннє статеве дозрівання при водянці шлуночків мозку, пухлинах дна III шлуночка, після перенесеного енцефаліту і т. д.

До поразок статевих залоз, викликають передчасне статеве дозрівання у хлопчиків, відносяться новоутворення, які виходять із інтерстиціальних клітин яєчок.

Пухлини з інтерстиціальних клітин за будовою є або аденомою, або карциномою і мають високу андрогенної активністю. Злоякісні пухлини метастазують по кровоносних і лімфатичних шляхах. У клінічній картині, поряд з ознаками передчасного статевого дозрівання, спостерігається збільшення одного з яєчок. Діагноз ставиться на підставі пальпації, при якій визначається горбисте збільшення яєчка.

У 80-90% спостережень раннього статевого розвитку ретельне обстеження не виявляє будь-яких змін ні з боку нервової системи, ні в залозах внутрішньої секреції. Залишається невідомим, що ж надмірно активує гонадотропну функцію гіпофіза у цих хворих. Виділяють їх в «конституційний тип раннього статевого розвитку».

Істотним є пропорційність розвитку статевих залоз вираженості вторинних статевих ознак: звивистих канальців яєчок містять зрілі сперматозоїди і в інтерстиціальної тканини - багато клітин Лейдіга.

Розумовий розвиток і психосексуальний дозрівання відстають від фізичного, але поступово вирівнюються. Більшість з них одружуються в звичайний час, мають здорових дітей і вмирають в різному віці, відрізняючись від інших людей лише низьким ростом.

Діагноз і диференційний діагноз



Головною діагностичної проблемою є диференціація адреногенитального синдрому від раннього статевого розвитку «конституційного типу» і церебральної етіології. Диференціальна діагностика повинна базуватися головним чином на дослідженні 17-кетостероїдів. При адреногенитальном синдромі цей показник різко зростає, досягаючи 15-40 мг в добу-при інших формах передчасного статевого розвитку зазвичай є нормальні цифри (2-10 мг на добу). Помітне зниження рівня екскреції 17-кетостероїдів після прийому кортизону свідчить швидше про гіперплазії наднирників. Відсутність відповідної реакції на кортизон при виявленні великої кількості дегідроепіандростерона говорить про пухлини надниркової і служить показанням до супрарено-рентгенографії.

Відео: Самая РАННЯ БЕРЕМЕННОСТЬ. Самі Молоді мами в Світі

Для диференціації адреногенитального синдрому від інших форм передчасного статевого дозрівання істотну роль грає обстеження яєчок. При «конституційне типі» їх розміри досягають величини дорослих (3,5 см). При адреногенитальном синдромі вони мають набагато менші розміри. У сумнівних випадках показана біопсія яєчка. Гістологічне дослідження при адреногенитальном синдромі констатує незрілість канальців і відсутність клітин Лейдіга. При інших формах раннього статевого дозрівання спостерігається добре виражений сперматогенез і клітини Лейдіга.

Пухлина яєчка діагностується на підставі пальпації, при якій виявляється вузлувате або дифузне, щільної консистенції збільшення одного або обох яєчок. Однак таке збільшення може бути пов`язано з наявністю ектопічної тканини наднирників в поєднанні з вірілізующей пухлиною надниркових залоз. При двосторонньої локалізації збільшення яєчка можна думати про наявність у них тканини наднирників. Зменшення 17-кетостероїдів і розсмоктування інфільтратів після прийому кортизону підтверджує цей діагноз. У сумнівних випадках також показана біопсія яєчка.

При передчасному статевому дозріванні на грунті пухлин внутрішньочерепної локалізації необхідно ретельне неврологічне і офтальмологічне обстеження. Інтерстиціально-клітинні пухлини яєчок повинні бути видалені хірургічним шляхом. Як правило, раннє статеве дозрівання має зворотний розвиток. Віддалені результати у більшості хворих хороші, так як злоякісне переродження зустрічається рідко.

Хоріонепітеліома яєчка протікає надзвичайно злокачественно, метастазуючи ще до розпізнавання основного вогнища.

Пухлини дна III шлуночка і сірого бугра підлягають компетенції нейрохірурга. Радикально видалити їх, проте, вдається далеко не завжди, тому прогноз зазвичай несприятливий. В необхідних випадках доцільна декомпрессивная трепанація черепа, яка полегшує страждання і кілька подовжує життя хворих.

При всіх формах передчасного статевого дозрівання з дітьми повинна проводитися виховна робота, спрямована на роз`яснення суті їх особливостей. Це необхідно робити з ранніх років у доступній для даного віку формі. Особливо велике значення роз`яснювальна робота має для дітей з так званим конституційним типом передчасного статевого розвитку, яким жодне лікування не показано.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!