Гігантизм
Гігантизм - захворювання, що характеризується надмірним, більш-менш пропорційним зростанням скелета і інших органів і тканин внаслідок підвищеної продукції гормону росту передньою долею гіпофіза.
Зміст
Патологічно високий зріст може бути наслідком надмірної стимуляції росту соматотропний гормон або може залежати від незвично великої тривалості періоду росту. Зростання може тривати довше, ніж звичайно у хворих гіпогонадизмом, у яких своєчасно не розвиваються статеві залози і не відбувається окостеніння епіфізарних хрящів. Можливо, у цих хворих, крім подовження періоду зростання, має значення і компенсаторне підвищення активності передньої долі гіпофіза з підвищенням продукції не тільки гонадотропнихгормонів, але і гормону росту.
Однак при гіпогонадизмі збільшення зростання не досягає того рівня, яка спостерігається у справжніх гіпофізарних гігантів. Ця форма патології не включається в поняття гіпофіеарного гігантизму.
При оцінці високого зросту як патологічного необхідно враховувати расові особливості, спадковість, а також ступінь пропорційності розвитку організму.
Межі нормального людського зросту - величина відносна. Прийнято вважати гігантським зростання вище 200 см.
Відео: АНОМАЛІЯ зростання у людей
Етіологія і патогенез. Massalongo висунув уявлення про те, що гігантизм - захворювання тієї ж природи, що і акромегалія. В основному це уявлення прийнятно і розглядається акромегалія і гігантизм як вікові варіанти одного і того ж процесу. У тих випадках, коли захворювання починається в зрілому віці після того, як вже настало окостеніння епіфізарних хрящів, розвивається типова акромегалія з характерним періостальних зростанням скелета. При початку захворювання до статевого дозрівання воно проявляється гігантизм.
Той факт, що в кількох випадках у дітей в допубертатном періоді гиперпродукция гормону росту викликає диспропорциональное розвиток скелета і потовщення м`яких тканин, тоді як зазвичай у дітей, хворих на гігантизм, ці зміни відсутні, і акромегалоідние риси проявляються лише пізніше, не суперечать поданням про єдність акромегалії і гігантизму. Можливо, відмінності в клінічному прояві захворювання залежать від якихось індивідуальних особливостей реакції тканин на дію соматотропного гормону.
Оскільки акромегалія і гігантизм є варіантами одного і того ж процесу, етіологія і патогенез цих захворювань повинні розглядатися спільно, і ті дані, які наведені вище щодо етіології, патогенезу і патологічної анатомії акромегалії в основному відносяться і до гігантизму.
Клінічна картина гігантизму. Гігантизм є рідкісним захворюванням, яке трапляється в осіб обох статей, частіше у чоловіків. Хворі на гіпофізарний гігантизм зазвичай народжуються з нормальною вагою і ростом. Посилений ріст може наступити в будь-якому віці, частіше в предпубертатном і пубертатному періоді.
Відео: гігантизм У ТВАРИН, Gigantism in animals
Крім вказівок на прискорене зростання, хворі іноді вже в ранніх стадіях захворювання скаржаться на головні болі, пов`язані з тиском пухлини на навколишні тканини.
При огляді хворих в першу чергу звертає на себе увагу їх високий зріст. Часто відзначається деяка диспропорційність у розвитку скелета: кінцівки зазвичай щодо довші, ніж туловіще- розміри черепа відносно малі.
Переважання довжини кінцівок над довжиною тулуба у хворих на гігантизм, можливо, пов`язано з тим, що еозинофільна аденома гіпофіза тисне на аденогіпофіз, що призводить до зниження продукції гонадотропних гормонів. Пізніше і неповне розвиток статевих залоз у деяких хворих на гігантизм обумовлює і більш пізній окостеніння епіфізарних хрящів. Окостеніння епіфізарних хрящів у деяких гігантів не настає до тридцятирічного віку. У більш пізньому віці у гіпофізарних гігантів проявляються зазвичай у більшій чи меншій мірі акромегалоідние риси - потовщення плоских кісток, прогнатизм, кіфоз і т. П.
Шкіра у гігантів зазвичай нормальної забарвлення і вологості. Потовщення шкіри і її підвищена сальність можуть настати в більш пізньому віці, коли симптоми акромегалії починають переважати над симптомами гігантизму. Волосся на голові потовщені. У тих випадках, коли гипогонадизм не виражений, особливо якщо захворювання почалося в пізньому пубертатному періоді, відзначається посилений ріст волосся на тілі. У хворих з рано проявився гипогонадизмом рослинність на лобку і в пахвових западинах буває мізерна.
М`язова система в ранніх стадіях захворювання часто добре розвинена, відзначається підвищена м`язова сила. Надалі, у міру прогресування захворювання і зростання еозинофільної аденоми, з`являється м`язова слабкість. Іноді з самого початку захворювання відзначається слабкий розвиток м`язової системи. Розміри внутрішніх органів збільшені пропорційно зростанню і зазвичай відсутні ознаки порушення їх функції.
Як і у хворих на акромегалію, у хворих на гігантизм нерідко буває збільшення щитовидної залози, іноді з ознаками гіпертиреозу. У деяких хворих спостерігається екзофтальм.
Відео: Гігантізм.Ферма заліза на 600 злитків на годину
У тих випадках, коли захворювання з самого початку не супроводжується гипогенитализмом, на перших етапах можуть мати місце симптоми підвищення функції статевих залоз - підвищення libido і потенції у чоловіків, макро-генітосомія. Збільшення розмірів зовнішніх статевих органів при цьому скоріше можна пов`язати з прямим впливом на них гормону росту. Надалі прогресуючий гіпопітуїтаризм зазвичай призводить до зниження функції статевих залоз. У рідкісних випадках гипофизарного гігантизму у жінок гипогонадизм зазвичай проявляється вже в ранній стадії хвороби-менструації не з`являються або швидко припиняються.
Порушення вуглеводного обміну - зниження толерантності до вуглеводів - зазвичай відсутня на початку захворювання, але може виникнути в подальшому, коли гігантизм по суті переходить в акромегалію.
Порушення зору - битемпоральная геміоанопсія - в дитячому віці зазвичай відсутня, так як на цьому етапі еозинофільна аденома, як правило, не досягає значних розмірів-в більш пізньому віці часто спостерігається звуження полів зору.
Турецьке сідло часто трохи розширено вже на початку захворювання, і поступово - в міру зростання аденоми гіпофіза - з`являються рентгенологічні ознаки його деструкції.
У рідкісних випадках при стисненні або проростанні пухлиною гіпоталамуса у хворих на гігантизм можуть з`явитися симптоми порушення функції діенцефальних центрів - нецукровий діабет, ожиріння, різні вегетативні порушення.
