Акромегалія
акромегалія Зміст
Захворювання вперше описано в 1886 р Marie.
Етіологія
Етіологія захворювання невідома. У літературі описаний ряд хворих, у яких розвиток акромегалії можна імовірно пов`язати з інфекційним процесом в діенцефальних області. Потрібно дуже обережне і критичне ставлення до вказівок на розвиток акромегалії після травм і інфекцій. Хронологічний збіг за часом цих факторів з розвитком акромегалії, зазначене в рідкісних випадках захворювання, не дає ще права для визнання за ними етіологічного значення.
Відео: Своєчасна діагностика акромегалії
Наводиться кілька випадків розвитку акромегалії після вагітності, якої вони надають етіологічне значення в розвитку захворювання. Безсумнівну роль у розвитку захворювання має генетичний фактор.
Причини (патогенез) акромегалії
У патогенезі захворювання основне значення має надмірна продукція соматотропного гормону еозинофільними клітинами передньої долі гіпофіза. Як правило, джерелом підвищеної продукції гормону росту є еозинофільна аденома гіпофіза, однак описуються хворі, у яких гиперпродукция гормону росту пов`язувалася з гіперплазією еозинофільних клітин без освіти аденом. Еозинофільно-клітинні аденоми можуть виникати не тільки всередині турецького сідла, а й поза ним - із залишків ембріонального зачатка аденогипофиза в задній стінці глотки або в основний кістки. Наведені в медичній літературі випадки акромегалії без пухлини гіпофіза, при яких не були досліджені ці області, є недостовірними.
Відео: Хвороби, що змінюють зовнішність. Як виглядає діагноз
Надлишок соматотропного гормону є причиною порушень обміну речовин і гіперпластичних процесів у всіх органах і тканинах організму.
Можна припускати, що, поряд з підвищенням вироблення соматотропного гормону, у деяких хворих на акромегалію підвищується продукція і лактотропного гормону. Наслідком цього є гінекомастія у чоловіків і патологічна лактація у жінок, що виникли у деяких хворих. Є, однак, дані, що сам гормон росту володіє лактотропного дією.
У початкових стадіях захворювання можуть мати місце ознаки підвищення функції щитовидної залози, кори надниркових залоз і статевих залоз, пов`язані або з підвищенням продукції тиреотропного, гонадотропних і адренокортикотропного гормонів, або залежні від прямої дії гормону росту на ці залози. Однак надалі, в зв`язку з деструкцією аденогипофиза зростаючої пухлиною часто розвивається явна або прихована недостатність цих залоз внутрішньої секреції.
Інша група симптомів залежить від зростання внутрішньочерепної пухлини, що надає тиск на перехрещення зорових нервів, діафрагму турецького сідла і - в рідкісних випадках - на діенцефальних область і приводить до підвищення внутрішньочерепного тиску. Ці симптоми такі ж, що і при зростанні гормонально неактивних пухлин.
Відео: Він переміг Федора: Антоніо Сільва «Бигфут»: Страждає хворобою Акромегалія
Патологічна анатомія і сімпотми акромегалії
У переважної більшості хворих на акромегалію виявляється пухлина аденогіпофіза, що складається з еозинофільних клітин. Пухлина може бути невеликою, що не викликає деструкції турецького сідла, проте в деяких випадках досягає значних розмірів - до 4 см. В діаметрі.
Гістологічне будова пухлини буває різним. Розрізняють у хворих на акромегалію два типи пухлин - «типові», що відрізняються невеликими розмірами (0,8-2 см), що складаються з ацидофільних клітин з добре помітними гранулами, і «атипові». «Атипові» аденоми частіше бувають великих розмірів, відрізняються поліморфізмом будови. Вони складаються з груп помірно окрашивающихся еозинофільних клітин, слабо гранульованих ацидофілія і позбавлених гранул клітин, не відмітних від хромофебних. В обох типах аденом відзначається плеоморфізм ядер, ділянки некрозу, фіброз і дрібні округлі кальцифіковані тіла. Фігури поділу не виявляються в «типових» аденомах і є в половині «атипових» аденом. У «типових» аденомах на відміну від «атипових» виявлено високий вміст гормону росту. «Типові» аденоми бувають частіше у хворих старшого віку з великою тривалістю захворювання і повільним його прогресуванням. Вони рідко викликають звуження полів зору.
Є окремі спостереження, в яких у хворих на акромегалію були виявлені злоякісні пухлини. Ознаки акромегалії у цих хворих зазвичай були за багато років до смерті, і довгий час були відсутні ознаки прогресуючого зростання пухлини. Патоморфологічні зміни в інших органах і тканинах зводяться головним чином до процесів гіпертрофії і гіперплазії. Шкіра потовщується переважно за рахунок розвитку сполучної тканини. Збільшуються розміри сальних і потових залоз. Відзначається збільшення числа клітинних елементів і своєрідне набухання в підшкірній жировій клітковині. М`язи гіпертрофуються, в них спостерігаються дегенеративні зміни. Внаслідок периостальною проліферації і оссификации кістки товщають, спостерігаються розростання кісток - остеофіти. Часто буває демініралізація кісток, їх розм`якшення, що пов`язують з підвищеним виділенням кальцію).
Відео: Лікування акромегалії коштує від 50000 щомісяця
Суглобові хрящі товщають. У зв`язку з розростанням кісткової тканини в області суглобів місцями відбувається ерозірованіе суглобових хрящів, що призводить до розвитку своєрідних остеоартритів. Суглобові капсули і зв`язки товщають.
Розміри і вага внутрішніх органів значно збільшуються. Описується випадок, коли у хворої акромегалией вага нирки 400 г ,. серця - 1250 г, печінки - 2300 г, селезінки - 1150 р У хворого на акромегалію, вага печінки був 7500 г, нирок - 600 і 550 г, серця - 900 м Довжина кишечника збільшується.
