Акромегалія
Акромегалія - наростаюче збільшення розмірів кистей, стоп, нижньої щелепи, грудної клітки, внутрішніх органів внаслідок надмірної секреції соматотропного гормону. Захворювання розвивається тільки у дорослих.
причини акромегалії
Основними причинами виникнення акромегалії є наступні:
- Продукує соматотропний гормон аденома гіпофіза
- Успадковані і сімейні форми:
- соматотрофінома,
- cиндром Розенталя-Клопфера (поєднання акромегалії і гігантизму з складчастої пахідермія - потужні складки шкіри шиї і потилиці),
- синдром акромегалоідного особи (потовщені губи, повіки, брови і складки слизових оболонок, великий ніс «картоплею»),
- мутації гена SMTN (11q13) (розвиваються соматотрофінома і подальша акромегалія),
- синдром Сотоса (помірна неврологічна і психічна симптоматика, прискорене зростання з рисами акромегалії, високий вміст в крові валина, лейцину і ізолейцину),
- гігантизм внаслідок надмірної секреції соматолиберина
симптоми акромегалії
Надмірна секреція соматотропного гормону (одна з причин акромегалії) викликає зміни в кістках, м`яких тканинах, позначається на обміні речовин. Це проявляється в наступних симптомах:
- Зростання м`яких тканин і непропорційне збільшення кісток у дорослих викликають відхилення, що змінюють зовнішність хворого: збільшення кистей і стоп (особливо кінчиків пальців), огрубіння рис обличчя, товсті шкірні складки, лобові і носогубні зморшки, збільшення носа і нижньої щелепи, появу проміжків між зубами.
- Збільшення серця, легенів, печінки, селезінки, нирок, потовщення шкіри і набряк з набряканням і ущільненням м`яких тканин.
- Остеоартроз (уражаються суглоби кінцівок і хребта, що проявляється хрестом, на ранніх стадіях - "разболтанностью" суглобів, на пізніх - обмеженням рухів в суглобах)
- Поразка м`язів (м`язова слабкість, судоми)
діагностика
Діагностика акромегалії здійснюється лікарем-ендокринологом.
Лабораторні дослідження при акромегалії:
- Зниження толерантності до глюкози, виражений цукровий діабет спостерігають у 10% хворих
- Збільшення рівня фосфору в крові
- Підвищене виділення кальцію з сечею
- Дослідження суглобової рідини не виявляє ознак запалення
- Косатінфосфокіназа сироватки крові не змінена.
- рентгенографія черепа
- рентгенографія суглобів
- рентгенографія хребта
- Комп`ютерна та магнітно-резонансна томографія
- електроміографія
- офтальмологічне дослідження
Діагноз акромегалії визначають симптоми. Зміни змісту соматотропного гормону і / або соматомедина З в крові підтверджують діагноз. Зміст соматотропного гормону визначають вранці.
Рівень вище 10 нг / мл свідчить на користь акромегалії. У здорових людей через 1-2 години після прийому 100 г глюкози зміст соматотропного гормону стає менше 5 нг / мл.
лікування акромегалії
Акромегалія в сучасній медицині лікується кількома способами:
- Видалення аденоми гіпофіза хірургічним шляхом
- Різні види зовнішнього опромінення - рентгенотерапія, телегамматерапії гіпоталамо-гіпофізарної області, опромінення гіпофіза протонним пучком - дуже повільно знижують рівень соматотропного гормона- можливо відсутність ефекту протягом 3-10 років від початку лікування, а в деяких випадках нормалізації не відбувається взагалі
- Великі дози жіночих статевих гормонів - естрогенів (ізольовано або в поєднанні з чоловічими статевими гормонами - андрогенами) знижують виділення соматотропного гормону
- Бромокриптин в початковій дозі 2,5 мг 4 рази на добу перед їдою з поступовим збільшенням (середня добова доза 20-30 мг) - в якості передопераційної підготовки і після променевої терапії
- Октреотид по 0,05- 1 мг підшкірно 2-3 рази на добу - при відсутності ефекту або неможливості проведення операції, променевої терапії або застосування бромокриптину
- Препарати соматостатину тривалої дії
Прогноз при лікуванні
Прогноз при акромегалії для життя в цілому сприятливий, одужання можливе при своєчасно поставленому діагнозі та адекватному лікуванні. Працездатність обмежена. Методи профілактики невідомі.
