Пухлини лейдігових клітин хілюса яєчників
Пухлини клітин хілюса яєчників і лейдігових клітин відносяться до дуже рідкісної категорії гормонопродуцірующіх пухлин яєчника. Подібного роду пухлини описуються в літературі також під назвою гіпернефроми, лютеоми, ліпоідоклеточкових пухлин, дифузійної андробластоми.
Патологічна анатомія
Розміри пухлини невеликі - від 2 см до величини з куряче яйце. Найчастіше пухлина одностороння, але іноді може зустрічатися і в обох яєчниках, розташовуючись в області воріт яєчника.
На розрізі пухлина має жовтувато-коричневий, іноді коричнево-сірий колір. Власної капсули пухлина не має.
Гістологічне вивчення показує, що пухлина складається з тяжів і груп полігональних або округлих клітин хілюса яєчника, протоплазма яких іноді містить кристалоїди Рейнке, а іноді ліпіди. У деяких клітинах є коричневі пігментні включення, які і визначають характерний колір пухлини.
клінічна картина
Захворювання розвивається у віці, близькому до менопаузи. У типових випадках відзначаються виражені симптоми маскулінізації або дефімінізаціі: спочатку з`являються аменорея, зменшення молочних залоз, атрофія матки, потім з`являється гіпертрофія клітора, збільшення великих статевих губ, огрубіння голосу і збільшення Адамова яблука. Одним з характерних симптомів є облисіння голови і зростання волосся на тілі та обличчі. У ряді випадків описані явища остеопорозу, а також гіперостозу кісток черепа.
У більш рідкісних випадках пухлини клітин хілюса надають фемінізірующее дію завдяки продукуванню пухлиною естрогенів.
Гормональний дослідження в типових випадках показує нормальний або злегка збільшений рівень 17-кетостероїдів сечі. Екскреція гонадотропінів в межах норми. Клінічні симптоми маскулінізації розвиваються дуже повільно. Описана тривалість захворювання в 33 роки від появи перших клінічних симптомів. Малі розміри пухлини і повільне її розвиток перешкоджають її розпізнавання.
У літературі немає вказівок на озлокачествление пухлини з лейдігових клітин.
лікування
Лікування захворювання оперативне. Зазвичай видаляється пухлина разом з ураженим яєчником. Після видалення пухлини клінічні симптоми маскулінізації зникають, проте гіпертрофія клітора часто залишається.
