Діагноз і диференційний діагноз гігантизму
Відео: Лихоманка неясного генеза.Діфференціальний діагноз.Арутюнов Г.П .., д.м.н., РНІМУ ім. Пірогова.2015
Зміст
Сама по собі діагностика надмірно інтенсивного росту у дітей або гігантського зростання у дорослих, природно, труднощів не становить.
Відео: Диференціальний діагноз кардиалгий
Утруднення може виникнути при вирішенні питання, чи пов`язаний ненормально високий зріст з патологічним процесом або він є проявом «конституційного» або «прімордіального» гігантизму у здорової людини.
Люди з конституційним гігантизм нерідко народжуються у високорослих батьків, мають великий зріст і вагу при народженні, в подальшому обганяють в рості своїх однолітків. Особливо швидке зростання у хлопчиків відзначається в пубертатному періоді. Статеве дозрівання у них настає своєчасно або дещо передчасно. У дорослих відміну патолологіческіх гіпофізарних гігантів від здорових конституційних велетнів представляє менші труднощі і грунтується на наявності у перших клінічних, рентгенологічних і метаболічних ознак прогресуючої акромегалізаціі.
Відео: Диференціальна діагностика в нейрорадіології. Андрій Цоріев
У дітей може виникнути необхідність в диференціальному діагнозі між гіпофізарний гігантизм і арахнодактіліей (синдромом Marfan). При цьому конституційне захворюванні відсутні ознаки ендокринних розладів. Зростання хворих зазвичай буває значно вище середнього в основному за рахунок значної довжини кінцівок. Кістки тонкі, череп доліхоцефаліческая, з виступаючими лобовими буграми і прогнатизмом. Лицьові кістки розвинені слабко, буває високе небо. Підшкірна жирова клітковина, м`язи і зв`язковий апарат розвинені слабко. Часто спостерігається деформація вушних раковин, вивих і підвивих кришталика, вроджені вади серця та інші каліцтва.
Високе зростання у хворих на первинний гипогонадизмом зазвичай легко відрізняється від гіпофізарного гігантизму. При первинному гіпогонадизмі статеві органи різко недорозвинені, відсутні вторинні статеві ознаки, скелет має характерні євнухоїдний пропорції, кістки тонкі, м`язи слабо розвинені.
Sotos і інші описали синдром, який назвали «церебральним гігантизм» і виявляється швидким зростанням дітей, прискореним дозріванням скелета і розумовою відсталістю. У 3 з 5 хворих була виявлена гідроцефалія. Автори пов`язують захворювання з пошкодженням гіпоталамуса і, можливо, інших відділів мозку. Наявність розумової відсталості і прискорене дозрівання скелета дозволяє відрізнити цей синдром від гіпофізарного гігантизму. У гіпофізарних гігантів, як і хворих на акромегалію захворювання визначається інтенсивністю росту еозинофільної аденоми гіпофіза і виразністю метаболічних порушень. Багато хворих довгий час відчувають себе добре, відрізняються значною фізичною силою, і лише через багато років захворювання переходить в наступну стадію, коли з`являються порушення, пов`язані з метаболічним ефектом соматотропного гормону, що виробляється в надмірній кількості, зниженням вироблення інших потрійних гормонів аденогіпофіза і здавленням еозинофільної аденомою навколишніх тканин. Ці симптоми принципово ті ж, що при прогресуючої акромегалії.
Працездатність хворих на гіпофізарний гігантизм при наявності цих симптомів знижена в тій же мірі, як у хворих на акромегалію.
Відео: Загадковий діагноз 2 серія
При відсутності рентгенологічних, офтальмологічних та неврологічних ознак пухлини гіпофіза, симптомів недостатності передньої долі гіпофіза і обмінних порушень, що залежать від гіперпродукції гормону росту, гіпофізарні гіганти є працездатними.
