Феохромоцитоми
Пухлини, що виробляють катехоламіни
Зміст
Відео: лапароскопічне видалення феохромоцітоми.mpg
Етіологія
Питання про етіологію пухлин хромаффіновой тканини є частиною загальної проблеми походження пухлин.
Є дані про генетичну схильність до розвитку феохромоцитом. При цьому пухлини, що розвинулися у людей, у яких серед родичів є хворі феохромоцитомой, частіше бувають двосторонніми або множинними, і захворювання має тенденцію до більш раннього розвитку.
Експериментальні дослідження вказують на можливу роль в походженні феохромоцитом порушення гормонального рівноваги. Феохромоцитоми були отримані у щурів і морських свинок при введенні їм соматотропного гормону і естрогенів.
патогенез
Патогенез хворобливих проявів пухлини визначається дією катехоламінів - адреналіну і норадреналіну, в надмірній кількості надходять в кров з феохромоцитоми. Залежно від переважання в секретується пухлиною гормонах адреналіну або норадреналіну прояви захворювання можуть бути трохи різними відповідно до особливостей біологічної дії цих речовин.
Наявність кризів, властивих феохромоцитоме, і, зокрема поява кризів після психічних травм, уможливлює значення центральної нервової системи в їх походження.
Патологічна анатомія
Феохромоцитоми бувають доброякісні та злоякісні.
Злоякісні феохромоцитоми за даними більшості статистик складають близько 10% цих пухлин. Однак, приймаючи за критерій злоякісності наявність гормонально активних метастазів, злоякісні пухлини мозкової речовини надниркових залоз зустрічаються рідше, складаючи 2,8% феохромоцитом у дорослих і 2,4% - у дітей.
При двосторонньому або екстраадреналовом розташуванні феохромоцитоми частіше бувають злоякісними, ніж у випадках зростання пухлини з одного наднирника.
Феохромоцитоми зазвичай розвиваються з мозкового шару надниркових залоз, вражаючи один наднирник, проте близько 10% пухлин - двосторонні або множинні. В 5-10% випадків пухлина розвивається з параганглиев або симпатичних гангліїв і розташовується по ходу великих судин черевної порожнини, в області симпатичних гангліїв. Рідко описується внутрігрудного локалізація феохромоцитоми, розташування її в м`яких тканинах шиї, сечовому міхурі. Екстраадреналовое розташування пухлини і множинність ураження частіше буває у дітей та в осіб із сімейним нахилом до захворювання.
Відео: Robotic-assisted bladder resection
Розміри феохромоцитом частіше 1-15 см, вага - від 1 до 75 м Іноді зустрічаються великі пухлини вагою до 3600 р Доброякісні феохромоцитоми укладені в капсулу, мають солідне або кістозне будова. Консистенція пухлини зазвичай м`яка. Характерна наявність великої кількості вогнищ крововиливів і некрозів. Кістозні пухлини мають геморрагическое вміст. Пухлина рясно васкуляризована.
Феохромоцитома побудована головним чином з великих полігональних клітин. Частина з них при фіксації солями хрому забарвлюється в жовто-коричневий колір. Ядра клітин поліморфні. У цитоплазмі клітин і поза ними зустрічаються гіалінові включення. Серед звичайних пухлинних клітин спостерігаються великі овоїдні клітини з прозорою цитоплазмою і добре фарбується ядром, що не дають реакції з солями хрому.
Злоякісні феохромоцитоми характеризуються великою атипизмом клітин, проростанням капсули і кровоносних судин, метастазированием в лімфатичні вузли, печінку, кістки, легені.
клінічна картина
Феохромоцитома - рідкісна пухлина. За зведеними секційним статистикам частота цього захворювання становить 3,6 випадків на 10 000 померлих. Серед хворих, що мають гіпертонію, частота феохромоцитоми в 2-3 рази більше. Захворювання частіше зустрічається у зрілому віці, проте буває і у дітей і людей похилого віку. У дітей частіше спостерігаються генетично обумовлені форми і, на відміну від дорослих, у яких не виявляється статевого відмінності в частоті захворювання, бувають частіше у хлопчиків.
Клінічні прояви феохромоцитоми відрізняються великим різноманіттям. Найбільш характерним проявом захворювання є підвищення артеріального тиску. Гіпертонія може бути постійною або пароксизмальною. У деяких хворих спостерігаються кризи з підвищенням артеріального тиску на тлі постійної гіпертонії.
Кризи, властиві феохромоцитоме, характеризуються, крім значного підвищення систолічного і діастолічного тиску, різноманітними нервово-вегетативними порушеннями - головними болями, пітливістю, серцебиттям, почастішанням пульсу, рідко - брадикардія, зблідненням або почервонінням особи і губ, нервовістю, збудженням і почуттям страху, тремором , нудотою і блювотою, болями в грудях, животі, поперековій ділянці, парестезіями і болями в руках, порушенням зору, гіпертермією. Під час нападу іноді розвивається коматозний стан. Часто спостерігається задишка, набухання шийних вен та інші ознаки серцевої недостатності. Зіниці частіше розширені. У деяких хворих в зв`язку з порушенням обмінних процесів в міокарді під час кризу спостерігається порушення ритму серцевої діяльності - екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, порушення провідності. У момент нападу часто збільшується кількість лейкоцитів і еритроцитів, відзначається минуща еозинофілія і лімфоцитоз. Рівень цукру в крові підвищується, має місце гликозурия. Підвищується кількість неестерофіцірованних жирних кислот в крові. У сечі - минуща альбумінурія і циліндрурія.
Всі ці симптоми, за винятком гіпертонії, яка завжди буває в момент кризи, не є обов`язковими і можуть поєднуватися в різних комбінаціях.
У початковому періоді хвороби у деяких хворих кризи виникають рідко - один раз в декілька місяців і навіть років, частіші в міру прогресування хвороби. Кризи можуть провокуватися емоційним збудженням і фізичним перенапруженням, рясним прийомом їжі, здавленням пухлини при її пальпації. Тривалість кризу від кількох хвилин до кількох годин, рідко - більше. Після закінчення кризи часто буває рясне сечовипускання, відзначається різка слабкість.
Криз може ускладнитися крововиливом в сітківку, порушенням мозкового кровообігу, набряком легенів і вести до летального результату.
Поряд з пароксизмальною або постійної гіпертонією, у хворих на феохромоцитому є тенденція до різкого зниження артеріального тиску аж до колапсу в умовах стресу. Нерідко відзначається виражене зниження артеріального тиску при переході з горизонтального положення у вертикальне.
Крім серцево-судинних і нервово-вегетативних проявів, в зв`язку з метаболічним дією катехоламінів у хворих на феохромоцитому може розвинутися і ряд обмінних порушень. Гіперглікемія і гликозурия можуть спостерігатися і поза кризів, приводячи до розвитку стійкого цукрового діабету. У багатьох хворих змінюється вага тіла - частіше відзначається схуднення, рідше - ожиріння.
Відео: ЕНДОКРИННІ ЗАЛОЗИ
У деяких випадках є симптоми гіперфункції кори надниркових залоз - гіпертрихоз, і, іноді, картина, близька синдрому Іценко - Кушинга. Ці порушення можна пояснити стимулюючою дією адреналіну на продукцію АКТГ передньою долею гіпофіза.
У деяких хворих феохромоцитома протікає без виражених клінічних проявленій- однак вона може стати причиною раптової смерті в умовах напруги внаслідок судинної нестійкості або крововиливу в пухлину. При ретроспективному аналізі у таких хворих іноді вдається встановити наявність в минулому мікросимптоматики - слабкості, головного болю, болю в поперековій області. Гормонально активні злоякісні феохромоцитоми (феохромобластоми) поряд з симптомами, пов`язаними з підвищеним виробленням пухлиною катехоламінів, можуть проявлятися симптомами, взагалі властивими злоякісних пухлин - кахексией, лихоманкою, прискореної РОЕ і різними патологічними змінами в тих органах, куди відбулося метастазування.
Відео: Як я позбувся від панічних атак і вегетативно судинної дистонії
Особливістю клінічного перебігу феохромоцитом у дітей є переважання форм захворювання, що течуть із постійним підвищенням артеріального тиску і ранній розвиток ускладнень, пов`язаних з гіпертонією, зокрема ураження сітківки ока.
До ускладнень феохромоцитоми відносяться судинні порушення, пов`язані з наявністю гіпертонії - збільшення розмірів серця, розвиток недостатності кровообігу, нефросклероз з порушенням функції нирок, ретинопатії з ексудацією і крововиливами. У хворих феохромоцитомою часто спостерігається ранній розвиток атеросклерозу з ураженням коронарних судин.
