healthukr.ru

Дерматоміозит

Дерматоміозит - запальне ураження м`язів, що характеризується ураженням поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, а також ураженням шкіри у вигляді почервоніння і набряку, переважно на відкритих ділянках тіла.

Переважний вік розвитку захворювання: визначають два піки захворюваності - у віці 5-15 і 40-60 років. Переважаюча підлога - жіночий (2: 1).

Причина виникнення дерматоміозиту не відома. Обговорюють можливу роль вірусних чинників, перш за все пикорнавирусов. Наявність зв`язку між онкологією і дерматомиозитом дозволяє припустити аутоімунних реакцій, обумовлену антигенною маскуванням тканин пухлини і м`язової тканини.

Відео: Про найголовніше: Склеродермия, дерматоміозит, саркоїдоз, головний біль напруги, м`язова атрофія

симптоми дерматомиозита

  • М`язова слабкість: труднощі при причісуванні, чищенні зубів, вставанні з низького стільця, посадці в транспорт;
  • Поразка шкіри: фотодерматит і «сонячний» набряк окологлазной області, почервоніння шкіри обличчя і в зоні «декольте», червоні лущаться висипання над дрібними суглобами кистей, почервоніння і лущення шкіри долонь (рука механіка);
  • Порушення ковтання;
  • Сухість слизових оболонок;
  • Ураження легень;
  • Поразка серця;
  • Симетричне ураження суглобів без деформацій, найчастіше дрібних суглобів кістей- часто розвивається в дебюті захворювання;
  • Синдром зап`ястного каналу: набряк кистей, біль і зниження чутливості в I-III пальцях кистей і IV пальці;
  • Ураження нирок.

дерматомиозит дерматомиозит
Фото: ураження шкіри при дерматомиозите

діагностика

  • Збільшення вмісту КФК в сироватці крові;
  • Альдолаза сироватки крові підвищена;
  • Підвищення концентрації креатиніну (менше ніж у 50% пацієнтів) в сироватці крові;
  • Наявність міоглобіну в сечі;
  • Збільшення ШОЕ в загальному аналізі крові;
  • Високі титри ревматоїдного фактора (менш ніж у 50% пацієнтів) в сироватці крові;
  • Наявність АНАТ (більш ніж у 50% пацієнтів);
  • На ЕКГ - аритмії, порушення провідності;
  • Електроміографія - м`язова збудливість підвищена;
  • Біопсія м`язів (дельтоподібного або чотириголового м`яза стегна) - ознаки запалення;
  • Рентгенологічні зміни суглобів не характерні (у дітей можливе утворення кальцинатів в м`яких тканинах).

лікування дерматомиозита



Гормони служать препаратом вибору при лікуванні дерматоміозиту.

  • Преднізолон.

У гострій стадії захворювання початкова доза преднізолону - 1 мг / кг / сут. При відсутності поліпшення протягом 4 тижнів слід збільшити дозу по 0,25 мг / кг / міс. до 2 мг / кг / сут. з адекватною оцінкою клінічної та лабораторної ефективності.

Після досягнення клініко-лабораторної ремісії (але не раніше ніж через 4-6 тижнів від початку лікування) дозу преднізолону поступово знижують (близько 1/4 добової дози протягом кожного місяця під клініко-лабораторним контролем, при негативній динаміці дозу знову збільшують). Загальна тривалість лікування дерматоміозиту - приблизно 2-3 роки;

  • Метотрексат.

Відео: Дерматомиозит, патогенез дерматомиозита, хвороба Вагнера, хвороба Вагнера Унферріхта Хеппа, лілова б

При прийомі всередину початкова доза 7,5 мг / тиждень. з підвищенням на 0,25 мг / тиждень. до отримання ефекту (не більше 25 мг / тиж.). При внутрішньовенному введенні початкова доза 0,2 мг / кг / тиждень. з підвищенням на 0,2 мг / кг / тиждень. (Не більше 25 мг / тиж.) До отримання ефекту. При цьому захворюванні метотрексат в / м не вводять!



Клінічний ефект препарату розвивається зазвичай через 6 тижнів, максимальний ефект - через 5 місяців. Після досягнення ремісії метотрексат відміняють, поступово знижуючи дозу (на 1/4 в тиждень). При лікуванні дерматоміозиту необхідне проведення загальних аналізів крові, сечі, а також функціональних проб печінки.

Метотрексат протипоказаний при вагітності, захворюваннях печінки, нирок, кісткового мозку-несумісний з антикоагулянтами, саліцилатами і ліками, що пригнічують кровотворення;

  • Азатіоприн.

Відео: Ювенільний дерматоміозит (клінічний розбір) © juvenile dermatomyositis

Менш ефективний, ніж метотрексат. Доза 2-3 мг / кг / сут. Максимальний ефект розвивається зазвичай через 6-9 місяців. Далі добову дозу знижують на 0,5 мг / кг кожні 4-8 тижні до мінімальної ефективної.

Азатіоприн протипоказаний при вираженому пригніченні кровотворення, важких захворюваннях печінки, вагітності;

  • Циклоспорин: початкова доза 2,5-3,5 мг / кг, підтримуюча доза 2-2,5 мг / кг;
  • Циклофосфамід застосовують при розвитку ураження легень по 2 мг / кг / сут .;
  • Амінохінолінові похідні (гидроксихлорохин 200 мг / сут.) Дозволяють контролювати шкірні прояви дерматоміозиту;
  • Імуноглобулін внутрішньовенно в дозі 0,4-0,5 г / кг (лікування тривале);
  • Плазмаферез, лімфоцітоферез.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » » Дерматоміозит