Недостатність передньої долі гіпофіза: клінічна картина
Клінічні прояви найчастіше трапляється форми гіпопітуїтаризму - хвороби Sheehan - різноманітні і варіюють в залежності від тяжкості та швидкості розвитку захворювання.
При важких і швидко розвиваються формапомраченіе свідомості, оглушення. Надалі хворі післяпологовим гіпопітуїтаризмом рідше скаржаться на головні болі.
При повільному розвитку захворювання скарги хворих бувають менш визначеними. Нерідко першими ознаками захворювання у цих хворих є симптоми порушення функції гіпофіза, які іноді на кілька років передують інших порушень. Жінки скаржаться на порушення менструального циклу - рідкісні і мізерні менструації або повне їх припинення, зникнення статевого почуття. Поступово приєднуються скарги, пов`язані з недостатністю функції щитовидної залози, - наростаюча млявість, апатія, мерзлякуватість, запори. Адинамія і анорексія робляться особливо вираженими при розвитку недостатності кори надниркових залоз. При цьому можуть спостерігатися напади, пов`язані зі спонтанною гіпоглікемією.
Така послідовність появи скарг у хворих з повільним розвитком захворювання не є обов`язковою. У частини хворих скарги з самого початку можуть бути пов`язані зі зниженням функції щитовидної залози або кори надниркових залоз, або відображати поступове одночасне зниження продукції тиреотропний, гонадотропной і адренокортікотроп-ної функцій гіпофіза.
Одночасне пошкодження гіпофіза і гіпоталамуса викликає у частини хворих симптоми нецукрового діабету - виділення великої кількості сечі з низькою питомою вагою і спрагу. Нецукровий діабет може бути тимчасовим або стійким. З діенцефальной патологією можуть бути пов`язані також деякі вегетативні порушення, які спостерігаються у частини хворих, - вазомоторний лабільність, порушення терморегуляції.
Зміни з боку психічної сфери проявляються наростаючою психічної млявістю, байдужістю до навколишнього. Повна відсутність апетиту періодично змінюється гострими нападами голоду. На тлі цього хронічного стану Staehelin і Kind (1956) спостерігали у хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом в пізні терміни захворювання шізо-френоподобние стану з гострим порушенням, галюцинаціями, маячними переживаннями.
При об`єктивному дослідженні часто звертає на себе увагу характерна «алебастрова» блідість шкірних покривів, яка не відповідає ступеню анемізаціі- нерідко шкіра має жовтуватий відтінок. У зв`язку зі зниженням функції щитовидної залози шкіра зазвичай суха, атрофіч-ва, нерідко - пастозна. Однак і при наявності значного зниження функції щитовидної залози, як правило, відсутні виражені мікседематозного зміни шкіри, властиві первинному гіпотиреозу. Волосся на голові стоншуються, робляться сухими і ламкими, іноді буває облисіння. Зникає рослинність на лобку і в пахвових областях. Нігті ламкі. Часто буває каріез зубів і їх випадання.
Вгодованість хворих частіше знижена. У хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом, у яких патологічний процес локалізується переважно в передній долі гіпофіза, лише частково захоплюючи гіпо- таламическую область, втрата ваги зазвичай помірна або відсутня і занепад харчування не доходить до ступеня кахексії. При поширеному пошкодженні гіпоталамуса у деяких хворих розвивається різке схуднення - кахексія.
Пульс рідкісний. Артеріальний тиск сніжено- спостерігається ортостатична гіпотонія.
Температура тіла часто субнормальная. Лише у небагатьох хворих спостерігається субфебрилітет, який може бути поставлений в зв`язок з порушенням терморегуляції внаслідок пошкодження гіпоталамуса.
Знижується опірність до інфекцій.
Шлункова секреція і зовнішня секреція підшлункової залози знижуються, що є причиною диспептичних явищ, рвот, запорів, рідше - проносів.
Зниження функції статевих залоз призводить до атрофії молочних залоз у жінок, внутрішніх і зовнішніх статевих органів.
При відсутності адекватної замісної терапії у хворих з недостатністю передньої долі гіпофіза може розвинутися гіпопітуітарная кома, що супроводжується гіпотермією і брадикардією і здатна стати причиною смерті хворих.
При значному зниженні функції щитовидної залози висота зубців ЕКГ знижується, і ЕКГ набуває вигляду, типовий для гіпотиреозу.
У хворих післяпологовим гіпопітуїтаризмом іноді виявляються звапніння в області турецького сідла.
Часто розвивається нормохромнаяанемія. Іноді спостерігається лейкопенія до 3400-3700 в 1 мм.кв. зі зниженням кількості нейтрофілів до 26-27%. Зниження кількості нейтрофілів, мабуть, пов`язано з недостатністю кори надниркових залоз, так як при лікуванні глікокортикоїди відзначається нормалізація кількості лейкоцитів і лейкоцитарної формули. При відсутності нецукрового діабету кількість споживаної рідини і виділення сечі знижується. Іноді має місце невелика альбумінурія. При наявності нецукрового діабету у хворих, які не отримують лікування глікокортикоїди або АКТГ, поліурія і зниження питомої ваги сечі частіше помірні. При лікуванні кортізолом або його аналогами симптоми нецукрового діабету посилюються, мабуть, у зв`язку з підвищенням фільтрації в клубочках.
Відео: Видалення первинно-множинного карциноида трахеї (Базаров Д.В.)
Цукор крові натще знижений. Відзначається підвищена чутливість до інсуліну. Цукрова крива після навантаження часто уплощена.
Холестерин крові зазвичай помірно підвищений. Однак навіть при наявності вираженої недостатності щитовидної залози, гіперхолестеринемія не досягає тієї значній мірі, яка властива хворим первинної мікседемою.
Рівень натрію і хлору в крові знижений, однак хворі певною мірою зберігають здатність затримувати натрій при обмеженні його в їжі. Зниження рівня натрію в більшій мірі зв`язується з недостатністю кортизолу, ніж з недостатністю альдостерону.
Дані про зміну рівня калію в крові суперечливі.
Зміст в крові кальцію і фосфору не змінюється.
