Macrogenitosomia praecox
Macrogenitosomia praecox (від грец. Makros - великий, лат. Genitalia - статеві органи і грец. Soma, -тіло) пинеальная походження в більшості випадків розвивається при пухлинах шишкоподібної залози. У літературі описано до 25 різних видів пухлин епіфіза, але найбільш часто зустрічається тератома або пінеалома. Термін «пінеалома» був запропонований Krabbe для позначення ембріональної пухлини - тератоми, але в подальшому цим терміном стали називати все пухлини епіфіза (хоріонепітеліоми, гліоми, гангліоневроми, гемангіоми, саркоми та ін.) Незалежно від їх походження і гістологічної будови. Етіологія пухлинних процесів епіфіза, як і всіх пухлин, поки невідома.
До передчасного статевого і соматичного розвитку можуть привести сифілітичні гуми і теберкуломи епіфіза.
Відносно патогенезу захворювання в літературі існують різні погляди. Так, Askanasy (цит. За І. Б. Хавін) вважає, що активація росту та статевого розвитку при ембріональних пухлинах епіфіза обумовлена не випаданням функції епіфіза, а специфічним біохімічним дією самої пухлини на організм. Точка зору Askanasy не підтверджується клінічними і секційними спостереженнями, бо macrogenitosomia ргаесох, як встановлено, розвивається не тільки при тератомах, але і пухлинах зовсім іншого походження і гістологічної структури. Розвиток macrogenitosomia ргаесох при пухлинах епіфіза викликається не їх специфічною дією на організм, а зниженням або відсутністю функції шишкоподібної залози, що зазнала деструкції. На користь патогенетичної ролі гіпофункції епіфізу в походженні macrogenitosomia ргаесох і проти специфічного впливу пухлин на передчасний зростання і статевий розвиток говорять хоча і не всі, але дуже переконливі спостереження за дітьми з вродженими недорозвиненням шишкоподібної залози. З описаних в літературі 9 випадків вродженої атрофії шишкоподібної залози в 8 спостерігалася macrogenitosomia ргаесох (Kitay nAltschule).
Можливість розвитку macrogenitosomia ргаесох при різних запальних і дегенеративних процесах в проміжній мозку, а також часто виявляються зміни в гіпоталамусі при пухлинах шишкоподібної залози дали підставу деяким авторам (Zondek- Bishop) стверджувати, що передчасне статеве та фізичне розвиток не стільки пинеальная, скільки гипоталамического походження. Весь клінічний синдром при цьому розвивається в результаті руйнування або здавлення гіпоталамуса, зокрема центрів, що регулюють функції передньої долі гіпофіза. Деякі автори абсолютно заперечують будь б то не було роль шишкоподібної залози у виникненні macrogenitosomia ргаесох.
Зазначені суперечності в поглядах з питання патогенетичної ролі шишкоподібної залози у виникненні передчасного соматичного і статевого розвитку свідчать про те, що ще немає достатньо чітких уявлень про складні функціональних взаєминах між епіфізом і проміжної мозком. При з`ясуванні цих взаємин можна, мабуть, не враховувати того факту, що епіфіз, як і гіпофіз, є придатком мозку і становить єдину систему з проміжним мозком, ядер гіпоталамічної області якого в даний час приписується секреторна функція. Ймовірно, шишковидная заліза у взаємозв`язку з гіпоталамусом надає в організмі, що росте гальмівний вплив на статеве і соматичне розвиток шляхом пригнічення функції гіпофіза щодо вироблення гонадотропного і соматотропного гормонів. Запальні і дегенеративні процеси в епіфізі або проміжній мозку, а так само ураження кожного з них окремо, можуть зняти цей «гальмо» і привести до розвитку macrogenitosomia ргаесох.
Клініка. Пухлини шишкоподібної залози спостерігаються переважно у осіб чоловічої статі. За даними Kitay і Altschule, заснованим на аналізі 473 випадків пухлин шишкоподібної залози, описаних в літературі, 50% падає на вік молодше 20 років, причому у хлопчиків пухлини епіфіза спостерігаються в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. Клінічні спостереження показують, що далеко не у всіх випадках, навіть у дітей, пухлини епіфіза супроводжуються розвитком macrogenitosomia ргаесох. Так, Bishop наводить дані літератури, що стосуються 56 дітей з пухлиною шишкоподібної залози. З них передчасне статеве та фізичне розвиток спостерігався тільки у 20 хлопчиків і лише в однієї дівчинки (деякі дослідники взагалі сумніваються в можливості розвитку пинеальная синдрому у дівчаток).
А. П. Бурлуцький спостерігав ознаки передчасного статевого і фізичного розвитку тільки у 5 з 17 дітей з пухлиною шишкоподібної залози.
Гіпергеніталізм пинеальная походження у хлопчиків проявляється в збільшенні розмірів статевого члена, статевих залоз, ранньому пробудженні статевого почуття, появі ерекцій, ейякуляцій (в ейякулята виявляються сперматозоїди). Одночасно з`являються вторинні статеві ознаки: оволосіння на лобку, під пахвами, зростання вусів, бороди- змінюється голос (він стає низьким, грубим). Поряд з симптомами гіпергеніталізма, спостерігається також передчасне розвиток мускулатури і скелета. Через ранній закриття епіфізарних ліній високого зросту при пинеальная синдромі ніколи не буває. Нерідко спостерігається різке невідповідність між довжиною тулуба і кінцівок: тулуб довгий, а кінцівки короткі. Що стосується розумового розвитку, то воно змінюється по-різному: у одних хворих розумовий розвиток кілька випереджає фактичний вік, у інших - відповідає віку, а іноді, особливо при ранньому появі симптомів внутрішньої гідроцефалії, спостерігається затримка розумового розвитку. Дитяча психіка в поєднанні з передчасним статевим розвитком відбивається на характері хворих дітей, їх поведінку і без належного нагляду вдома і в школі може призвести до сумних наслідків.
Як уже зазначалося, у дівчаток гіпергеніталізм пинеальная походження спостерігається надзвичайно рідко, а у дорослих людей обох статей пухлини епіфіза зазвичай не тільки не супроводжуються посиленням діяльності статевих залоз, але часто викликають їх гіпофункцію: у жінок розвивається аменорея, а у чоловіків - ослаблення libido і інволюція яєчок.
Як відомо, передчасне статеве та фізичне розвиток можуть викликати різні за походженням і гістологічною структурою пухлини шишкоподібної залози.
 | macrogenitosomia praecox у хлопчика 9 років (праворуч), ліворуч - здоровий хлопчик того ж віку і вид ззаду. |
 | Рентгенограма кісток передпліччя і кистей здорового хлопчика 9 років |
 | Рентгенограма кісток передпліччя і кистей хворого macrogenitosomia praecox. Раннє закриття епіфізів п`ясткових кісток, фаланг пальців і епіфізарних зон кісток передпліччя. |
|
Визначити їх характер за клінічними проявами захворювання не завжди представляється можливим. В цьому відношенні має певне значення швидкість розвитку мозкових симптомів пухлини епіфіза. При доброякісних пухлинах епіфіза мозкові симптоми розвиваються повільно, їм зазвичай передують ендокринні (гіпергеніталізм) прояви захворювання-навпаки, при злоякісних пухлинах вони розвиваються швидко. Характер мозкових симптомів, швидкість їх розвитку залежать також від напрямку росту пухлини, ступеня пошкодження сусідніх ділянок мозку, порушення ліквородинаміки і кровообігу.
Епіфізарні пухлини можуть симулювати енцефаліт, пухлина III шлуночка, пухлини мозочка і мосту.
Одним з ранніх проявів пухлин шишкоподібної залози є симптоми, обумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску. Слід, однак, відзначити, що у дітей ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску можуть з`явитися пізно, що залежить від незарощення кісткових швів і особливостей ликвородинамики. Підвищення внутрішньочерепного тиску проявляється головними болями, що локалізуються в потиличній або тім`яних областях (іноді болю носять розлитої характер), і блювотою. До загальномозкових симптомів відносяться і застійні соски. Наслідком застійних сосків може бути вторинна атрофія зорових нервів з прогресуючим падінням зору, аж до повної сліпоти. Підвищення внутрішньочерепного тиску при пухлинах епіфіза найчастіше розвивається внаслідок здавлення сильвиева водопроводу. При проростанні або здавленні пухлиною середнього мозку виявляються симптоми ураження четверохолмия: спочатку виникає вертикальний ністагм і параліч погляду догори (синдром Паріно), потім розвиваються паралічі очних м`язів, порушення слуху. Проростання пухлини в мозочок зазвичай супроводжується порушенням ходи, розладом координації рухів (атаксія), появою ністагму, інтенційним тремтінням, скандованою промовою, зниженням тонусу м`язів і згасанням сухожильних рефлексів.
Іноді при пухлинах шишкоподібної залози розвиваються симптоми, що свідчать про залучення в процес гіпоталамічної області. Відомо, що гипоталамическая область пов`язана з численними аферентних і еферентних шляхами з різними відділами головного мозку, в ній локалізуються вищі вегетативні центри, що регулюють обмін речовин в організмі, не виключається і нейросекреторна функція гіпоталамуса.
Спостерігається при пухлинах епіфіза нецукровий діабет ставлять в зв`язок з механічним впливом пухлини на систему гіпоталамус - нейрогипофиз. Bing, грунтуючись на власних спостереженнях і даних літератури, показав, що при пухлинах епіфіза на секції часто виявляються зміни в навколишніх епіфіз тканинах, особливо в діенцефальних області. За життя у таких хворих, поряд з іншими симптомами, спостерігаються полидипсия, полифагия, поліурія, сонливість та інші ознаки, властиві ураження проміжного мозку. Деякі автори особливого значення надають при цьому залученню в процес сірого бугра.
Мабуть, з ураженням проміжного мозку слід пов`язати спостерігаються іноді при пухлинах епіфіза порушення жирового обміну (ожиріння), дихання і артеріального тиску. У тих випадках, коли пинеальная синдром розвивається внаслідок перенесеного енцефаліту, виявляються ті чи інші осередкові церебральні симптоми, властиві цьому захворюванню.
