Діагноз і лікування феохромоцитом
Діагноз і диференційний діагноз.
Зміст
Значно більші труднощі зустрічаються при діагностиці феохромоцитоми, що протікає з постійно підвищеним артеріальним тиском. Про феохромоцитоме треба думати особливо при наявності гіпертонії у дітей і молодих людей, у яких немає інших захворювань, що супроводжуються підвищенням артеріального тиску, зокрема захворювань нирок. Іноді вдається встановити, що у цих хворих на початку захворювання бували типові кризи. Може мати деяке значення наявність феохромоцитоми у інших членів сім`ї.
Найбільше значення в таких випадках має виявлення обмінних порушень, пов`язаних з надлишковою продукцією катехоламінів, зокрема наявність гіперглікемії під час кризів і поза ними, а також застосування функціональних проб, рентгенологічних і біохімічних методів дослідження.
Для діагностики феохромоцитоми, так само як для діагностики пухлин кори надниркових залоз, використовується рентгенівське дослідження області наднирників після введення в забрюшинную клітковину кисню або вуглекислого газу - оксісупраренорентгенографія. Газ в заочеревинного простору доцільно вводити через пресакральном прокол. При введенні кисню безпосередньо в околопочечную клітковину описана смерть від повітряної емболії. Не виключається можливість розвитку криза або колапсу в зв`язку з роздратуванням пухлини.
Пропозиції для діагностики феохромоцитом аортография небезпечна.
При вненадпочечніковой розташуванні феохромоцитом рентгенологічне дослідження часто не дозволяє уточнити локалізацію пухлини, і виявляється необхідної пробна лапаротомія.
До функціональних проб, що застосовуються для діагностики феохромоцитом, відносяться проби з адренолитическими засобами і проби, спрямовані на провокацію кризу.
Проби з адренолитическими засобами застосовуються при наявності у хворих стійкою гіпертонії або під час кризу. Для цієї мети запропонований ряд препаратів - реджітін, дібенамін, бензодіоксан і вітчизняний препарат - тропафен.
Найбільш достовірні результати виходять при використанні реджітіна (фентоламина). Проба проводиться таким чином: хворому в горизонтальному положенні налагоджують систему для краплинного вливання 5% розчину глюкози і повторно вимірюють артеріальний тиск до встановлення базального тиску. Потім, при збереженні хворим максимального спокою, через уже налагоджену систему вводять внутрішньовенно 5 мг реджітіна за одну хвилину. Зниження через 2 хвилини систолічного артеріального тиску не менше ніж на 35 ммрт. ст., а діастолічного тиску - не менше ніж на 25 мм рт. ст. говорить на користь наявності феохромоцитоми. Реджітін можна вводити і внутрішньом`язово в тій же дозі, зниження артеріального тиску при цьому настає через 20 хвилин.
Хибно позитивні проби з реджітіном можуть випасти у хворих, які отримують барбітурати, морфін, хлоралгідрат, тіоціанат калію. Відсутність реакції на реджітін може мати місце у хворих на феохромоцитому, які приймають гіпотензивні засоби, а також - в деяких випадках - при тривалому перебігу захворювання зі стійкою гіпертонією.
Дібенамін вводиться внутрішньовенно крапельно в дозі 7 мг / кг в 300 мл 5% розчину глюкози протягом години. Цей препарат є недостатньо специфічним - знижує артеріальний тиск не тільки у хворих на феохромоцитому, але і при гіпертонічній хворобі, що робить його менш придатним для діагностичних цілей.
Бензодіоксан, який вводиться внутрішньовенно повільно в дозі 10- 15 мг, має ряд побічних дій (викликає задишку, головний біль, нервозність і почуття страху і т. Д.), Що знижує цінність цього препарату.
Ппрепарат тропафен вводять внутрішньовенно - 1 мл 2% розчину. Потребує уточнення питання про специфічність дії тропафена, тобто про його здатності знижувати артеріальний тиск і у хворих на гіпертонічну хворобу.
Відео: Жити Здорово! Феохромоцитома - пухлина наднирників
При відсутності у хворих гіпертонії можна застосувати проби, спрямовані на провокацію нападу. Найпростішими з них є тести, пов`язані з механічним роздратуванням пухлини за допомогою пальпації або електричним струмом (гальванізацією), а також холодова проба (занурення руки хворого в воду з температурою 4 ° С на одну хвилину). Пальпація може викликати підвищення артеріального тиску тільки при наявності пухлини великих розмірів-холодова проба недостатньо специфічна.
Задовільні результати дає гістамін проба. Внутрішньовенне введення 0,05 мг гістаміну викликає криз у хворих на феохромоцитому через 2 хвилини за умови скасування всіх седативних і наркотичних засобів не менше ніж за дві доби до дослідження.
Певне значення має проба з адреналіном. Хворі на феохромоцитому менш чутливі до адреналіну, ніж здорові люди. Якщо здорові реагують підвищенням артеріального тиску на введення 0,25 мл 0,1% розчину адреналіну, то у хворих на феохромоцитому для провокації кризу необхідне введення не менше 2 мл того ж розчину адреналіну.
Додаткове діагностичне значення має можливість швидко купірувати розвивається в результаті провокації криз введенням адренолитических засобів.
Необхідно завжди мати на увазі, що криз у хворих на феохромоцитому представляє велику небезпеку і загрожує серйозними ускладненнями. Тому застосовувати провокаційні проби можна тільки в умовах стаціонару, маючи в розпорядженні адренолитическими кошти, якими криз може бути швидко ліквідований.
Першорядне діагностичне значення має визначення виділення катехоламінів сечею. Добова екскреція катехоламінів, що визначається флюорометричні методом, у здорових людей в умовах спокою коливається в межах 15-30 мкг / 24 год, причому 80- 85% виділених катехоламінів становить норадреналін. В умовах напруги, а також при деяких захворюваннях, зокрема при токсичному зобі, виділення катехоламінів підвищується, проте зазвичай залишається значно нижчим, ніж у хворих на феохромоцитому. Мабуть, значення для діагностики феохромоцитоми має добове виділення катехоламінів не нижче 200 мкг / 24 год. Виділення катехоламінів в межах від 100 до 200 мкг / 24 год не виключає феохромоцитому, однак при цьому потрібні повторні дослідження, зокрема визначення екскреції катехоламінів під час кризів.
Флюорометричні метод дозволяє роздільно визначати в сечі адреналін і норадреналін і робить можливим імовірно диференціювати феохромоцитоми різної локалізації. При значному підвищенні екскреції адреналіну пухлина може відбуватися з мозкової речовини надниркових залоз або з органу Цукеркандля. При переважному підвищенні виділення норадреналіну можливо походження пухлини з надниркових залоз або внеадреналовая її локалізація.
Рідко описувана помилково негативна проба може залежати від порушення біосинтезу гормонів у пухлині, зниження функції нирок або посилення обміну катехоламінів в організмі.
Неспецифічну флюоресценцію можуть викликати деякі ліки - хінідин, тетрациклін.
Для діагностики феохромоцитоми може бути використано визначення в сечі метаболіту катехоламінів - ванілінміндальной кислоти, екскреція якої у хворих на феохромоцитому зазвичай значно підвищена.
З огляду на технічні труднощі менше поширення мають методи, пов`язані з визначенням катехоламінів в крові.
Диференціальний діагноз феохромоцитоми і гіпертонічної хвороби, протікає з кризами, може уявити значні труднощі. При кризах, пов`язаних з наявністю феохромоцитоми, на відміну від гіпертонічних кризів, в крові часто підвищується цукор і збільшується кількість лейкоцитів, спостерігається підвищення температури. Про феохромоцитоме частіше можна думати при наявності гіпертонії у дітей і осіб молодого віку. Підозра на феохромоцитому повинно виникнути при відсутності ефекту від правильно проведеної терапії гіпотензивними засобами у хворих на гіпертонію. Іноді диференційний діагноз уможливлюється тільки при проведенні фармакологічних проб і, особливо, при визначенні в сечі катехоламінів та їх метаболітів.
Симптоматична гіпертонія при захворюваннях нирок рідко протікає з кризами. У диференціальному діагнозі має значення визначення патологічних змін в сечі і виявлення ознак порушення функції нирок.
В основному на лабораторних дослідженнях, зокрема на визначенні екскреції катехоламінів, в деяких випадках грунтується диференційний діагноз феохромоцитоми і діенцефальних кризів, пов`язаних з патологією подбугровой області. Діенцефальні кризи, що протікають з різноманітними вегетативними порушеннями і підвищенням артеріального тиску, клінічно можуть бути не відрізнятись від кризів пріфеохро-моцітоме. Підвищення екскреції катехоламінів при діенцефальних кризах не досягає рівня їх виділення при феохромоцитомі.
Необхідність диференціального діагнозу феохромоцитоми і тиреотоксикозу може виникнути в зв`язку з наявністю при обох захворюваннях підвищеного основного обміну і схуднення, а також з огляду на те, що багато симптомів тиреотоксикозу пов`язані з підвищенням тонусу симпатичного відділу вегетативної нервової системи. Для тиреотоксикозу не властиві кризи з підвищенням артеріального тиску. Виділення катехоламінів при тиреотоксикозі може бути підвищено за рахунок екскреції норадреналіну, але не досягає рівня, властивого хворим феохромоцитомою. Йод, пов`язаний з білком плазми, і захоплення радіоактивного йоду щитовидною залозою у хворих на феохромоцитому зазвичай нормальні.
В останні роки описуються форми захворювання, що протікає з гіпертонічними кризами, клінічно не відрізняються від кризів при феохромоцитомі, іноді супроводжуються гіперглікемією. У цих хворих випадали позитивними фармакологічні проби, які застосовуються для діагностики на феохромоцитому, і виділення сечею катехоламінів знаходилося на рівні, відповідному нижнім межам екскреції катехоламінів хворими феохромоцитомой. У одного з цих хворих виявлена пухлина коркового шару надниркових залоз, після видалення якої симптоми захворювання зникли, в іншого - кістозні нирки. Висловлюється припущення, що у цих хворих був «синдром псевдофеохромоцітоми», пов`язаний з роздратуванням мозкової речовини надниркових залоз пухлиною або кістою нирки.
Описуються також хворі з синдромом псевдофеохромоцітоми, у яких при наявності характерних кризів була гіперплазія мозкової речовини надниркових залоз.
У вагітних жінок можуть виникнути певні труднощі при диференціальному діагнозі феохромоцитоми і токсикозу другої половини вагітності.
Перебіг і прогноз. Феохромоцитома має поступово прогресуючий перебіг. Нераспознанное своєчасно захворювання може тривати багато років. Напади поступово частішають і робляться більш важкими, приводячи до інвалідизації хворих. Артеріальний тиск може стати стійко підвищеним. Смерть може наступити під час кризу внаслідок крововиливу в мозок, інфаркту міокарда, гострої серцевої недостатності. Причиною смерті може з`явитися судинний колапс в умовах стресу. Описані випадки смерті в зв`язку з шлунково-кишковою кровотечею.
При тривалому перебігу захворювання зі стійкою гіпертонією розвиваються незворотні зміни нирок з явищами ниркової недостатності.
У вагітних жінок наявність феохромоцитоми значно погіршує прогноз для матері і плоду.
Після оперативного видалення пухлини, якщо у хворого не розвинулися незворотні зміни в зв`язку з гіпертонією, настає повне одужання.
У разі, якщо симптоми не зникли або при рецидиві захворювання, слід мати на увазі можливість множинних пухлин.
При злоякісної феохромоцитомі прогноз абсолютно несприятливий. Лікування. Єдиним радикальним методом лікування феохромоцитоми є оперативне видалення пухлини. У передопераційному періоді рекомендується повний спокій, застосування седативних і адренолитических засобів. Багато хірургів рекомендують введення реджітіна безпосередньо перед операцією і під час неї.
Після операції є небезпека розвитку колапсу, може знадобитися введення норадреналіну і гликокортикоидов. Необхідно усунення факторів, що можуть провокувати кризи, - емоційного збудження, фізичне перенапруження, рясних прийомів їжі і т. П.
Під час кризів показано застосування адренолитических коштів - реджітіна (фентоламина) або тропафена. Реджітін (фентоламін) в момент кризи вводиться внутрішньом`язово або - в разі важкого кризу - внутрішньовенно (Sol. Phentolamini methansulfonici 0,5% -1,0), тропафен - внутрішньовенно - 1 мл 2% розчину.
Відео: I пухлини НАДНИРНИКІВ: СУЧАСНІ ДОСЯГНЕННЯ В ДІАГНОСТИЦІ ТА ЛІКУВАННІ
Для попередження кризів, в разі їх частого виникнення, можна призначити реджітін всередину (Phentolamini hydrochlorici 0,025- по 1-2 таблетки через 3-6 годин) або повторно вводити тропафен. Слід мати на увазі можливість розвитку ортостатичний колапс після введення адренолитических засобів.
Значно менш ефективне лікування кризів ингаляциями амилнитрита (по 3-5 крапель), препаратами валеріани, валідолом, барбітуратами.
