Пухлини з елементів жіночої частини гонади (фемінізірующіе пухлини яєчника)
Пухлини з чоловічих елементів жіночої гонади (арренобластоми) вперше були описані Майєром (Meyer) в 1930-1931 рр., Причому автор виділив цю групу пухлин через маскулінізірующего дії на організм хворий. Надалі ряд робіт дозволив диференціювати всю групу омужествляющіх пухлин як за клінічною картиною, так і за гістологічною структурою їх елементів.
За характером гістологічної структури і клінічними проявами пухлини з гетеросексуальної активністю поділяються на:
1. андробластома, до яких відносяться:
а) арренобластоми;
б) пухлини клітин хілюса;
в) маскуліновобластоми.
2. Змішані пухлини.
Патологічна анатомія арренобластоми
Пухлина розташовується в кірковій шарі яєчника або в області воріт яєчника, відтісняючи яїчниковую тканину, яка майже завжди зберігається, навіть при великих розмірах пухлини. Пухлина має гладке або горбисте будова. На розрізі вона буває твердою, однорідної або має дольчатое будова з дрібними кістозними порожнинами, заповненими серозної рідиною. Гістологічне будова арренобластоми дуже різноманітно. Недиференційовані пухлини побудовані з епітеліоподобних, бідних протоплазми клітин, що переплітаються у вигляді тяжів в найрізноманітніших напрямках. У більш диференційованих пухлинах тяжі перетворюються в трубки, що наближаються до тестикулярним аденома в яєчках або схожі на ембріональні трубки насінники. Найбільш диференційована пухлина описана Pick. Тубулярная або тестикулярная аденома найбільше схожа на пухлину яєчка. Клітини, що вистилають залізисті трубки, схожі на сертоліевим клітини насінники.
Між трабекулами, що утворюють сітчасту структуру, в стромі розташовані інтерстиціальні лейдігових клітини, присутності яких і приписується вирилизирующей ефект.
Найбільш недиференційовані форми пухлини щільні, схожі на строму внаслідок відсутності епітеліальних компонентів. У ряді випадків гістологічне будова пухлини нагадує текому, так як пухлина складається з тяжів веретеноподібних клітин.
Пухлини недиференційованого будови мають більш вираженим вірілізірующім дією, в той час як диференційовані пухлини можуть надавати як слабо виражений Маскулінізірующіе ефект, так і фемінізірующее вплив. Ці дані свідчать про те, що клітини, що вистилають пухлини трубчастої будови (схожі на сертоліевим), що не виробляють андрогенів, в той час як клінічну картину (симптоми вірилізації) визначає число лейдігових клітин.
Арренобластоми проміжного типу являють собою поєднання компонентів недиференційованої пухлини, що складається з строми саркомоподобний веретеноподібних клітин, серед яких зустрічаються епітеліоподобние клітини, клітини Лейдіга в поодинці і групами або трубчасті освіти у вигляді тяжів.
симптоми арренобластоми
Захворювання найчастіше розвивається в молодому віці: від 20 до 35 років. Наймолодші хворі описані у віці 4 років, найстаріші - у віці 66 років.
Основними симптомами захворювання є дефімінізація з подальшою вірилізацією хворий. Захворювання найчастіше починається з порушення менструального циклу - затримок місячних з подальшою стійкою аменореей.
Значно рідше спостерігаються розлади місячних типу метрорагії, які в подальшому змінюються аменореей. Розлади менструального циклу можуть передувати виявленню пухлини за кілька років. Поряд з цим, виявляються симптоми вірилізації: низький грубий голос, гіпертрихоз, acnae vulgaris, гіпертрофія клітора.
Іноді, поряд з атрофією молочних залоз, зникає типова для жінок жирова прокладка на стегнах і животі, і хвора набуває «чоловічий» вид з м`язистим будовою тіла.
У більш рідкісних випадках при арренобластоме може спостерігатися фемінізується ефект, що в постменопаузальному періоді проявляється у вигляді маткових кровотеч.
Дані гормональних досліджень вказують на підвищення виділення 17-кетостероїдів в сечі (до рівня їх виділення у чоловіків), однак вони ніколи не досягають величин, що спостерігаються при пухлинах кори надниркової залози. Максимальні цифри виділення 17-кетостероїдів при арренобластоме становили 90 мг / 24 год. Після операції підвищене виділення 17-кетостероїдів в сечі знижується до норми. Однак слід пам`ятати, що визначення 17-кетостероїдів є лише непрямим показником продукції андрогенів. Виділення тестостерону може зрости значно, а на екскреції 17-кетостероїдів це позначиться мало. Прегнандіол часто відсутня, але іноді буває на рівні середніх величин лютеїнової фази нормального циклу. Held і Schreiner не знаходили в сечі хворих арренобластоме ні прегнандиола, ні прегнантриола.
Що стосується екскреції гонадотропінів, то рівень їх екскреції невисокий, але вони повністю не придушуються підвищеним виділенням тестостерону.
При гінекологічному обстеженні хворих арренобластоме відзначається зменшення розмірів матки, згладжування слизової піхви. Пухлина частіше вражає один яєчник з наявністю атрофії іншого яєчника, однак зустрічається і двостороння локалізація пухлини. Розміри пухлини не перевищують 7-10 см в діаметрі, проте в деяких випадках, пухлина досягала величини дитячої голівки. Захворювання розвивається повільно, протягом декількох років, окремі клінічні симптоми захворювання, без наявності відповідного збільшення яєчника, часто не дають приводу думати про наявність пухлини яєчника.
Відзначається значний відсоток злоякісних перероджень (до 20%). Злоякісні арренобластоми схильні до рецидивів і метастазування. Вагітність при наявності арренобластоми настає дуже рідко. Якщо вона є, то у плода жіночої статі може розвинутися гермафродитизм.
лікування арренобластоми
Арренобластоми лікуються оперативним методом: видаляється пухлина разом з ураженим яєчником. При підозрі на злоякісне переродження необхідно піддати хвору променевої терапії. Після оперативного лікування, поряд з відновленням менструального циклу, відновлюються і процеси зачаття.
