healthukr.ru

Поликистозная дегенерація яєчників (синдром штейн -левенталя)

Назва захворювання йде від роботи Stein і Leventhal. Автори описали 7 хворих з вторинною аменореєю, гіпертрихоз і безпліддям, у яких при клиноподібної резекції яєчників була виявлена склеро-кістозна дегенерація їх. Пробне висічення тканини яєчника, вироблене з діагностичною метою, привело до відновлення менструального циклу і здатності до зачаття.

Однак ще до роботи Штейна і Левенталя у вітчизняній літературі було описано таке ж патологічний стан яєчників при порушеннях менструального циклу типу аменореї і олігоменореї.

Етіологія і патогенез

Патогенез захворювання до цих пір не ясний. Багато дослідників, спостерігаючи ущільнення капсули при полікістозній дегенерації яєчників, вважали, що вона може бути механічним бар`єром, що перешкоджає овуляції. Існує також припущення, що фіброз капсули яєчника є вродженим, а захворювання тільки починає проявлятися до часу статевого дозрівання. Клиновидное висічення дає можливість фолікулів, розташованим в глибоких шарах, дозрівати і овуліровать. Таким чином відновлюється менструальна функція.

Відео: Полікістоз яєчників лікування: каутеризація яєчників

Роботи останніх років показали, що при синдромі Штейна - Левенталя є кількісне і якісне порушення стероїдогенезу в яєчниках. З цим узгоджуються дані Dokumov і Dashov, які спостерігали найбільші гистохимические зміни при синдромі Штейна - Левенталя в клітинах, які продукують стероїди.

Екскреція естрогенів з сечею у більшості хворих знаходиться в межах норми, але без характерних для овуляції піків і без значного спаду перед місячними. Однак при дослідженні фолікулярної рідини вміст естрогену в ній при синдромі Штейна - Левенталя часто виявляється нижче, ніж в фолікулярної рідини нормальних яєчників. Але через велику кількість кіст загальна продукція естрогенів в яєчниках є досить високою, з чим і пов`язаний нормальний рівень естрогенів у сечі.

Незважаючи на часте наявність гипертрихоза, екскреція 17-кетостероїдів з сечею у більшості хворих знаходиться в межах норми або трохи вище її. При фракційному дослідженні 17-кетостероїдів виявлялися підвищеними андрогенні фракції. Однак 17-кетостероїди сечі є метаболітами не тільки самого активного андрогену - тестостерону, а й інших стероїдів кори надниркових залоз. Крім того, тестостерон може перетворюватися не тільки в 17-кетостероїди (андростерон і етіохоланон), але і в інші з`єднання. Продукція тестостерону в організмі може бути збільшеною, і його вирилизирующей дію буде помітно проявлятися, а на екскреції 17-кетостероідсв це позначиться незначно. Саме такий стан часто спостерігається при синдромі Штейна - Левенталя. Збільшення продукції андрогенів при цьому захворюванні доведено різними шляхами. При визначенні тестостерону в сечі його кількість при синдромі Штейна - Левенталя виявляється в кілька разів вище, ніж в нормі. При дослідженні фолікулярної рідини в ній виявлено значно більшу кількість андростендіону, ніж в нормі. Хоча сам андростендион не володіє сильним андрогенну дію, він є безпосереднім попередником тестостерону і може перетворюватися в нього як в яєчниках, так і в інших тканинах організму. Крім того, в яєчниках жінок з синдромом Штейна - Левенталя виявлений і сам тестостерон, тоді як з яєчників здорових жінок тестостерон не виділено. При інкубації зрізів яєчників з попередниками естрогенів і андрогенів - прогестероном і 17-а-гидроксипрогестерона - яєчники жінок з синдромом Штейна - Левенталя синтезують значно більші кількості андростендіону і тестостерону, ніж нормальні яєчники. При стимуляції яєчників фоллікулостімулірующим гормоном зміст андростендіону в вені яєчників зростає значно більше при синдромі Штейна - Левенталя, ніж в нормі.

Порушення стероїдогенезу в яєчниках при синдромі Штейна - Левенталя може бути 2 видів:

Відео: Школа доктора Скачко. Формула здоров`я доктора Скачко №2 купити-замовити

1) порушення З-В-олстероіддегідрогенази - ферменту, що викликає перетворення прегненолона в прогестерон. При цьому прегненолон перетворюється переважно в дегідроепіандростерон, який і накопичується в значній кількості в полікістозних яєчниках;



2) недостатність ферментів, що перетворюють андрогени в естрогени. При цьому в яєчниках накопичується велика кількість андростендіону і його попередника - 17-а-гидроксипрогестерона. В обох випадках порушень синтез естрогенів виявляється зниженим. Однак, на думку більшості авторів, порушення стероїдогенезу в яєчниках не первинні, а є наслідком порушення регуляторних впливів з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Кількість загальних гонадотропінів в сечі при синдромі Штейна - Левенталя не відрізняється від норми. Але при дослідженні лютеїнізуючого гормону багато авторів знаходили збільшення його виділення більш ніж у половини хворих з цим захворюванням. Однак, незважаючи на відносне збільшення ЛГ, його екскреція не має правильної циклічності, відсутні піки його виділення, характерні для нормального циклу і що призводять до овуляції. Незважаючи на підвищений рівень ЛГ при синдромі Штейна - Левенталя, овуляції не відбувається, і характерною рисою синдрому є ановуляторні цикли. Більшість дослідників виявляли низьку екскрецію прегнандиола сечею, відсутність секреторних перетворень в ендометрії і жовтих тіл в яєчниках. Будь-які ановуляторні цикли в кінцевому підсумку можуть привести до полікістозній дегенерації яєчників. Підвищення ЛГ є вторинним - як наслідок відсутності секреції прогестерону при ановуляторних циклах. Зміні продукції ЛГ надають першочергового значення. При цьому загальний підвищений, але монотонний рівень виділення ЛГ, подібний до того, що спостерігається у чоловіків, є не наслідком, а причиною ановуляторних циклів, а також гіперплазії тека-клітин і збільшення продукції ними андрогенів. У свою чергу андрогени пригнічують циклічне виділення ЛГ, процеси дозрівання фолікулів і овуляцію. Таким чином, створюється порочне коло. Leventhal і Scommegna вважають, що первинне порушення продукції ЛГ є наслідком порушення гіпоталамічної регуляції, як би «маскулінізації» гіпоталамуса. На значення порушення гіпоталамічної регуляції продукції і виділення ЛГ при синдромі Штейна - Левенталя вказують дані Greenblatt і ін., Які спостерігали появу овуляторних циклів і вагітності при лікуванні хворих з синдромом Штейна - Левенталя кломіфеном (на думку багатьох авторів, первинним місцем дії кломифена є гіпоталамічні центри , що регулюють виділення ЛГ з гіпофіза).

У роботі Soffer і ін. Було показано, що при синдромі Штейна - Левенталя в сечі відсутні антигонадотропні фактори, які в нормі є одним із засобів регулювання дії гонадотропінів на яєчники. При синдромі Штейна - Левенталя ця регуляція порушується, і яєчники піддаються нерегульованої стимуляції гонадотропінами, що, на їхню думку, і може стати причиною полікістозній їх дегенерації.

Відео: Гистероскопия, ендометріоїдна кіста, фімброміома міомектомія при гістероскопії, аденоміоз кіста з

Однак жодна з цих теорій не розкриває до кінця механізму кістозної дегенерації яєчників. Важко пояснити також хороший терапевтичний ефект клиноподібної резекції при цьому захворюванні. Більшість авторів вважають, що видалення більшої, найбільш зміненої частини яєчників усуває вплив підвищеного рівня андрогенів, мучити циклічність виділення гонадотропінов- тим самим переривається порочне коло і відновлюється нормальний цикл.

Як правило, лікування кортизоном при синдромі Штейна - Левенталя є неефективним. Це говорить проти первинного порушення функції кори надниркових залоз при цьому захворюванні. Але не можна повністю виключити деякого участі в зазначеному синдромі порушення функції кори надниркових залоз, так як в деяких випадках відсутність клінічного ефекту від клиноподібної резекції яєчників успішно доповнюється лікуванням преднизоном. Складний патогенез захворювання вимагає різностороннього обстеження функції яєчників і гіпофіза, а також і кори надниркових залоз. Будь-яка причина, яка порушує гіпофізарно-яєчникові взаємини і тим призводить до порушення біосинтезу стероїдів в яєчниках, може викликати появу синдрому Штейна - Левенталя як слідства встановлення порочного кола. Цими причинами можуть бути порушення функції щитовидної залози, надниркових залоз, емоційні чинники, генетичні чинники.

Патологічна анатомія

При синдромі Штейна - Левенталя характерно двостороннє збільшення яєчників від незначних розмірів до величини, що перевищує нормальні розміри більше ніж в 2-4 рази. Контури яєчника зберігаються, а характерні звивини зникають. Консистенція яєчників щільна, поверхня сіра, блискуча, рельєф згладжений внаслідок ущільнення tunica albuginea за рахунок колагенових волокон.

Відео: Мороз Ірина: Клімакс: Золота Осінь? Або Розплата за попередні помилки жінки?

На розрізі в кірковому шарі видно множинні гладкостінні кісти, що містять опалесцирующую рідина. Строма щільна. Величина кіст може варіювати від 2-15 мм до 2 см в діаметрі.



Мікроскопічне вивчення тканини яєчника показує множинні кістозно змінені фолікули на різних стадіях зрілості, які зазнали атрезії. Кількість прімордіальних фолікулів різко зменшено. Стінки кіст складаються з 2 шарів: внутрішнього - з фолікулярного епітелію (гранульози) з ознаками дегенерації і зовнішнього - ізгіперплазірованной тека-тканини. Клітини тека-тканини піддаються процесам лютеинизации. Гіперплазованої theca folliculi приписується секреція андрогенів, які і обумовлюють клінічну картину захворювання. Жовті тіла в резектованих яєчниках зустрічаються рідко. Щільність яєчників пояснюється тим, що клітини строми часто представляють єдиний вид яєчникової тканини, яка заміщає всі інші структурні елементи органу. Матка дещо менше нормальної величини або без особливих відхилень від норми. Ендометрій частіше в стані проліферації без різко вираженої гіперплазії, рідше - атрофічний. Тільки у випадках, де в клінічній картині захворювання спостерігалися маткові кровотечі, ендометрій показував картини железисто-кістозної гіперплазії або поліпозу. Захворювання розвивається у молодих жінок у віці 20-30 років. Одним з перших проявів є порушення менструального циклу типу гіпоолігоменореі, часто переходить в стійку аменорею.

У більш рідкісних випадках порушення менструального циклу носять характер менометрорагій, причому кровотечі можуть повторюватися протягом декількох років.

Іншим найбільш частим симптомом є безпліддя, іноді у жінок, раніше (до початку захворювання) мали нормальні вагітності і пологи.

У 50% хворих на синдром Штейна - Левенталя спостерігається гіпертрихоз, різко виражений на обличчі і кінцівках, в рідкісних випадках дуже великий, проте без інших ознак вірилізації. Незважаючи на гіпертрихоз, хворі мають добре виражений жіночий фенотип, з добре розвиненими вторинними статевими ознаками. Загальний стан хворих суттєво не змінюється, працездатність і тонус нормальні. Ряд авторів відзначає стан невротизації, схильність до депресивного настрою через наявність порушень менструального циклу і нездатності до зачаття.

лікування

Гормональна терапія статевими гормонами майже завжди не приносить успіху. Найбільш ефективним є хірургічний метод лікування, який полягає в клиноподібної резекції яєчників. Видалення значної частини найбільш зміненої тканини яєчника, а також розсічення щільної капсули веде до відновлення нормальної функції яєчників.

Зазвичай менструальний цикл відновлюється в терміни від 2 до 6 тижнів після операції. У 60-70% випадків відновлюється здатність до зачаття. Гіпертрихоз після операції жевріє, але і не прогресує.

У ряді випадків при наявності у хворих підвищеного вмісту 17-кетостероїдів рекомендується поєднувати хірургічне лікування з терапією преднізолоном.

Останнім часом з`явилися повідомлення про успішне лікування цього синдрому шляхом відновлення овуляції при дачі людського гіпофізарного гонадотропіну або кломіфену.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » » Поликистозная дегенерація яєчників (синдром штейн -левенталя)