Апоплексія кори надниркових залоз
Захворювання вперше було описано Voelcker в 1894 р Пізніше з`явилися повідомлення про подібний захворюванні, викликаному крововиливом в наднирники. Більш повний опис клінічної картини гострої недостатності надниркових залоз дав Waterhouse в 1911р. на підставі зібраних ним з літератури 15 випадків, а також свого власного спостереження. У 1918 р Friderichsen опублікував огляд літератури з цього питання.
Зміст
Відео: Захворювання наднирників-діагностика і нові можливості в лікуванні
Гостра недостатність кори надниркових залоз зустрічається у осіб обох статей з однаковою частотою і може спостерігатися в будь-якому віці, але переважно у новонароджених, дітей і молодих людей.
Етіологія
Найбільш частою причиною синдрому Waterhouse Friderichsen вважають крововиливу в обидва наднирника. У новонароджених масивні крововиливи в наднирники можуть настати в результаті травм при важких тривалих пологах з асфіксією плода або накладенням щипців. Причиною двосторонніх крововиливів в наднирники новонароджених іноді є спадковий сифіліс, а також токсикоз вагітних і особливо еклампсія.
У дітей і дорослих крововиливу в наднирники бувають при інфекційних захворюваннях, головним чином при гострому, блискавичному сепсисі, обумовленому частіше менингококком (65-70% випадків) або стрептококом, зрідка стафілококом. Причиною крововиливів в наднирники можуть бути також дифтерія, кір, скарлатина, тифи, захворювання крові - гемофілія, лейкози, злоякісні пухлини, перитоніт, тромбози надниркових вен.
патогенез
В основі патогенезу синдрому Waterhouse - Friderichsen лежать два процеси: випадання функції кори надниркових залоз і інтоксикація організму внаслідок гострої інфекції.
Патологічна анатомія
При синдромі Waterhouse - Friderichsen в надниркових залозах спостерігаються численні дрібні геморагічні некрози або весь наднирник являє собою суцільну кров`янисту масу з великими кров`яними скупченнями, розташованими ретроперитонеально. Іноді спостерігається розрив капсули наднирників, що доходить до очеревини. Місцем найбільшого скупчення крововиливів зазвичай буває сітчаста зона. Інші шари кори надниркової залози також залучаються до процесу, але в меншому ступені. Нерідко клубочковая зона залишається незачепленою. У деяких випадках є тромбози синусоидов або великих судин надниркових залоз. Описуються також дегенеративні зміни з фокальними некрозами кори надниркових залоз без геморагії. При гострих, важких менінгококової або стрептококових інфекціях, що супроводжуються судинним колапсом, спостерігаються великі геморагічні некрози і дегенеративні зміни в надниркових залозах: перетворення щільних клітинних тяжів в пучковій і, в меншій мірі, в клубочкової зоні в порожнисті трубчасті структури «tubular degeneration», зазвичай заповнені рідким ексудатом або полінуклерними лейкоцитами, фибрином і клітинними уламками або залишаються незаповненими. Зрідка в процес втягується мозкову речовину надниркових залоз.
У шкірі спостерігаються широко поширені деструктивні зміни капілярів і артеріол внаслідок масивних бактеріальних емболії або в зв`язку з дією токсинів на стінки судин.
Приблизно в половині випадків при менінгококової сепсисі відзначають менінгіт або менінгоенцефаліт.
Досить часто є збільшена вилочкова залоза і гіперплазія лімфатичної тканини.
Нерідко приєднується гострий міокардит. І в інших органах знаходять зміни, властиві гострого сепсису.
клініка
Гостра недостатність надниркових залоз може розвинутися раптово у здорового до цього часу дитини або дорослого. Захворювання має блискавичний теченіе- смерть може наступити протягом 24 год. Ранні симптоми - різке нервове збудження, нездужання, головний біль, дифузні болі в животі, блювота і пронос. При наявності інтенсивних болів у животі симптоми подразнення очеревини часто відсутні. Початкове підвищення температури може бути помірним, але з прогресуванням захворювання швидко, протягом 1-2 ч, вона досягає дуже високих цифр. Іноді підвищення температури передує озноб. Незабаром симптоми ураження центральної нервової системи наростають, посилюється головний біль, з`являється легка ригідність м`язів потилиці, нерідко загальні судоми, хворий впадає в сопорозное або коматозний стан, яке залишається до смерті.
На початку захворювання з`являється характерний ціаноз, до якого дуже швидко приєднується важкий колапс і гіпотонія, а також нерідко гіпоглікемія. На шкірі з`являються петехії, крововиливи в кон`юнктиву і в слизову ротової порожнини. Може мати місце дифузна плямиста висипка - пурпура. В термінальному періоді розвиваються тахікардія, набряк легенів, знижується функція нирок. Температура може впасти до субнормального рівня, артеріальний тиск не визначається. Нерідко спостерігаються симптоми менінгіту - іноді гострого живота.
Деякі клініцисти розрізняють дві основні форми гострої недостатності надниркових залоз - з симптомами ураження органів черевної порожнини і з нервовими явищами. При першій формі раптово наступають гострі розлиті болі по всьому животі, блювота, холероподібний пронос, судоми, холодний піт, слабкий, частий пульс, температура падає нижче нормального рівня. Хворі гинуть дуже швидко.
При нервовій формі захворювання раптово розвивається коматозний стан, що симулює апоплексію головного мозку, напади судом, марення, раптову смерть. В даний час більшість клініцистів непідрозділяють гостру недостатність кори надниркових залоз на окремі форми, так як зазвичай спостерігається змішана клінічна картина захворювання - симптоми ураження нервової системи комбінуються з симптомами порушення функції шлунково-кишкового тракту і до цього приєднуються ознаки гострої інфекції.
У крові відзначається лейкоцитоз (до 80 000) із зсувом вліво, зрідка - тромбоцитопенія. Звертається увага на відсутність еозінопеніі. При шоці іншого походження кількість еозинофілів зазвичай буває менше 50 в 1 мм 3, тоді як при гострій надниркової недостатності число еозинофілів часто буває значно вище. Цукор крові здебільшого різко знижений (до 44 мг%), залишковий азот крові значно підвищений (до 96,9 мг%) внаслідок судинного колапсу і порушення білкового і сольового обміну. При олігурії або анурії може наступити гіперкаліємія. Натрій сироватки і рівень хлоридів знижений або нормальний залежно від стану нирок, підвищення температури, блювоти і т. П. Діагноз ставиться на підставі характерних симптомів: раптового початку, переважно у новонароджених і дітей, блискавично протікає сепсису, зумовленого менингококком, болю в животі, високої температури, ціанозу, великих шкірних висипань, колапс, нерідко гіпоглікемії. Певне значення має абсолютна кількість еозинофілів в крові, яке завжди підвищений (більше 50 в 1 мм 3).
За старих часів це захворювання завжди приводило до смертельного результату. Прогноз залишається дуже серйозним і в даний час, головним чином у зв`язку з труднощами своєчасної діагностики.
При диференціальному діагнозі синдрому Waterhouse - Friderichsen слід враховувати переважання симптомів з боку органів черевної порожнини або нервової системи. У першому випадку необхідно виключити гострі шлунково-кишкові інфекції та важкі інтоксикації, що протікають з різкими розлитими болями по всьому животу, блювотою, профузними проносами, колапсом, підвищеною температурою. Діагноздопомагає частково ретельно зібраний анамнез, наявність різкого ціанозу в початковому періоді, шкірних висипань і геморагії на слизових ротової порожнини і кон`юнктиві очей. При переважанні симптомів з боку нервової системи слід виключити мозковий крововилив і коматозні стану. У таких випадках доводиться враховувати насамперед гострий початок захворювання, вік хворого, відсутність в анамнезі гіпертонічної хвороби, захворювань нирок, цукрового діабету. Дослідження сечі і визначення в крові кількості цукру і еозинофілів дають можливість поставити правильний діагноз.
Для визначення в плазмі і сечі 17-оксикортикостероїдів немає часу - настільки блискавично наростають всі симптоми.
Відео: Олена Малишева. аддисонова хвороба
Великі геморагії в наднирники можуть симулювати гострий перитоніт. Характер же і локалізація болю при відсутності вираженого напруги черевної стінки (наднирники розташовані ретроперитонеально) швидко орієнтують лікаря в правильному діагнозі.
лікування синдрому Waterhouse - Friderichsen
Лікування складається із заходів, спрямованих на усунення симптомів, пов`язаних з недостатністю кори надниркових залоз, в першу чергу з колапсом і боротьбою з інфекцією.
З приводу надниркової недостатності лікування проводиться так само, як при кризі у хворих з хронічною недостатністю кори надниркових залоз.
Для боротьби з інфекцією призначається енергійна терапія антибіотиками. Forsham вказує на високу ефективність сульфазин при лікуванні менінгококового сепсису. Сульфазин призначається дітям в дозі 0,1 г на 1 кг ваги на перший прийом, потім по 0,03 г на 1 кг ваги кожні 4 год, дорослим - на перший прийом - 4 г, потім по 1 г через кожні 4 год.
