Macrogenitosomia praecox
Ні ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (вони властиві всім пухлин мозку), ні різноманітні осередкові поразки подбугровой області не дають опорних даних для топічної діагностики уражень шишкоподібної залози, особливо тоді, коли мозкові симптоми не поєднуються з ендокринними (передчасне фізичне і статевий розвиток). Тому для постановки діагнозу велике значення мають інструментальні методи дослідження. При підвищенні внутрішньочерепного тиску на рентгенограмі можна виявити розходження швів, розширення входу в турецьке сідло, поглиблення його дна. Топічної діагностики може допомогти викривлення лінії блюменбахова ската, зміщення шишкоподібної залози, її звапніння. Однак останнім рентгенологічного симптому можна надавати великого значення, оскільки і у здорових людей різного віку рентгенологічно конкременти виявляються в 33-76%.
З діагностичною метою широко застосовуються енцефалографія і вентрикулографія. Сутність цих методів полягає в рентгенографії черепа після попереднього видалення частини спинномозкової рідини і заміни її рівною кількістю повітря. При енцефалографії повітря вводять шляхом поперекової пункції, а при вентрикулографії - безпосередньо в шлуночки мозку.
Вентрикулографія легше переноситься хворими, вона менш небезпечна при значному підвищенні внутрішньочерепного тиску і може бути проведена при підозрі на пухлину епіфіза.
Рентгенограми після введення повітря виробляють в двох проекціях. На фасного рентгенограмах в нормі шлуночки мають форму метелики видно тіло, задні роги бокових шлуночків і III шлуночок. На профільних знімках видно бічні шлуночки, III шлуночок, Сільвією водопровід і IV шлуночок. При пухлинах шишкоподібної залози може статися смещгніе шлуночків в протилежну сторону, змінитися їх форма і величина, спостерігається дефект наповнення жглудочков.
Ангіографія (введення ве внутрішню сонну артерію контрастної речовини - торотраст в кількості 10-15 см3 з подальшою рентгенографією через кожні 2-3 сек.) При пухлинах шишкоподібної залози дає не дуже демонстративні результати.
В останні роки з метою діагностики органічних уражень головного мозку, в тому числі і пухлин шишкоподібної залози, отримав застосування метод електроенцефалографії і КТ.
Таким чином, для підтвердження пінеальною природи macrogenitosomia praecox потрібні спільні зусилля ендокринолога, нейрохірурга, окуліста та інших фахівців.
Що стосується диференціальної діагностики ендокринних проявів, що розвиваються при ураженні епіфіза, то тут необхідно перш за все мати на увазі захворювання наднирників. При пухлини або двосторонньому гіперплазії кори надниркових залоз у хлопчиків гіпергеніталізм, на відміну від епіфізарного, зазвичай не супроводжується збільшенням яєчок і сперматогенезом. Стан розумового розвитку не має істотного диференційно-діагностичний значення, оскільки і при епіфізарних і наднирковозалозної генезу захворювання спостерігається як відповідність інтелекту фактичному віку, так і його відставання.
Як вказувалося, пинеальная гіпергеніталізм у дівчаток спостерігається виключно рідко, тому при розвитку такого синдрому у дівчинки доводиться насамперед думати про поразку наднирників або яєчників.
Необхідність виключення епіфізарного генезузахворювання у дівчаток виникає в тих рідкісних випадках, коли при пухлини надниркової розвивається фемінізація: рання поява менструацій, швидкий розвиток статевих органів і вторинних статевих ознак. Проти пинеальная генезу і за надпочечниковую природу раннього статевого і фізичного розвитку як у хлопчиків, так і у дівчаток говорить різко підвищене виведення сечею нейтральних 17-кетостероїдів.
Суттєве значення для з`ясування причини гіпергеніталізма має оксігеносупрарено-рентгенографія.
Виявлення за допомогою цього методу гіпертрофії або пухлини надниркових залоз є вирішальним моментом у виключенні епіфізарного і підтвердження наднирковозалозної генезу захворювання. Для цього ж застосовують оксігеноретроперітонеум - томографію (введення кисню в параректальную область з подальшою томографією).
Виняток раннього статевого і фізичного розвитку генітального походження (пухлини яєчка або яєчника) зазвичай не представляє великих труднощів, оскільки ці залози легко доступні дослідженню.
В процесі диференціального діагнозу необхідно пам`ятати про можливість раннього гармонійного статевого, фізичного і розумового розвитку без будь-яких змін в залозах внутрішньої секреції і центральній нервовій системі. Генез цього стану, який отримав назву puber-tas praecox (В. І. Молчанов, Н. А. Шерешевський, Соколов), залишається нез`ясованим. Передбачення при пинеальная генезі ранньої статевої і фізичного розвитку несприятливий, бо в основі захворювання найчастіше лежить пухлина шишкоподібної залози. Тривалість життя хворого залежить як від характеру пухлини (доброякісна або злоякісна), так і від часу появи ознак підвищення внутрішньочерепного тиску (головний біль, блювота, застійні соски). Смерть зазвичай настає через кілька місяців, рідше через 1-2 роки після розвитку симптомів, обумовлених підвищенням внутрішньочерепного тиску.
лікування
Радикальним методом лікування пинеальная синдрому є хірургічне видалення пухлини. У літературі описані випадки успішного хірургічного лікування. Однак складність оперативних доступів до цієї області і велика післяопераційна смертність змушують нейрохірургів з обережністю вирішувати питання про оперативне втручання.
Субтемпоральная декомпресія з наступною рентгенотерапією можуть в якійсь мірі полегшити страждання хворого і продовжити його життя. У тих випадках, коли вдається встановити люетіческую або туберкульозну лріроду захворювання, показана специфічна терапія.
