Нейробластома у дітей
Нейробластома, так само як і нефробластома, є однією з найбільш поширених пухлин, що зустрічаються у дітей. Вона зустрічається також в 7% усіх злоякісних новоутворень у дітей. Нейробластома - поняття збірне, так як під цією назвою об`єднуються злоякісні пухлини симпатичної нервової системи: симпатогоніома, симпатобластома, гангліонейробластома. Хоча нейробластома виявляється майже у всіх ділянках тіла, практичне ж значення мають лише дві локалізації її: черевна (наднирники і параганглій) і заднє середостіння. Зазначені пухлини найбільш часто спостерігаються у дітей раннього віку.
Зміст
клінічна картина
Клінічна картина нейробластоми майже завжди добре виражена. При нейробластомі щодо рано настає генералізація пухлинного процесу і тому ознаки захворювання швидко наростають. Серед них кидається в очі різка блідість шкірних покривів. Нерідко вже на самому початку захворювання можна відзначити зниження апетиту, капрізнічанье дитини, іноді блювоту. Ці ознаки в міру розвитку захворювання поступово, а часто різко наростають. Дитина може відмовлятися від їжі (від грудей), часто плаче, маленькі діти іноді «стукають» ніжками. Бувають часта блювота, запори.
Відео: Як позбавиться онкологія діти 6 міс. Нейробластома.
Може бути субфебрильна температура. При тому, що промацує живота нерідко в верхній і середній відділах виявляється пухлина, зазвичай малорухлива і горбиста, що відрізняє її від нефробластоми. Як і багато інших пухлини у дітей, вона частіше виявляється випадково, під час купання або сповивання дитини. Окружність живота збільшена, він нерідко деформований, може бути розгорнута Реброва дуга, вибухне в поперекової області з боку пухлини. Часто у верхній половині живота і грудної клітки виражена судинна підшкірна мережу аж до «голови медузи». У ряді випадків, коли нейробластом супроводжує асцит, пухлина може не прощупується. У дітей також можуть спостерігатися грижовоговипинання в області пупка і пахової області в зв`язку з підвищенням внутрішньочеревного тиску, пастозність передньої черевної стінки і нижніх кінцівок.
Однак нерідко клінічні ознаки обумовлюються не первинної пухлиною, а метастазами. Так як нейробластома рано дає метастази, навіть при маленькій за розмірами первинної пухлини, то вони є приводом для того, щоб діагностувати новоутворення. При метастазах в кістки черепа визначаються пухлинні горбки в області волосистої частини голови, іноді на лобі, а також екзофтальм (випинання очі) і окологлазничной крововиливи. У деяких випадках промацуються збільшені шийні лімфатичні вузли. При метастазах в печінку, які нерідко дає нейробластома, остання може бути збільшена і горбиста. Уражаються також кістки і серед них частіше нижні кінцівки, завдяки чому можуть бути патологічні переломи. Метастази в легені зустрічаються значно рідше, ніж при нефробластомі. Нерідко (до 30%) нейробластома дає метастази в кістковий мозок.
Вид хворої дитини в генералізованої стадії нейробластоми характерний: він різко блідий, виснажений, з синіми колами, рідше - крововиливами під очима, іноді з буграми в лобової і скроневої областях-нерідко відзначається екзофтальм, живіт різко збільшений в обсязі, покритий мережею розширених венозних судин. Діти настільки слабкі, що погано тримають голівку.
Для нейробластоми характерні виражена анемія, значно збільшена ШОЕ. У ряду хворих спостерігаються минуще підвищення артеріального тиску, тахікардія (почастішання пульсу), підвищена пітливість, іноді у вигляді профузного поту, випадання волосся.
діагностика
Розпізнавання нейробластоми починається з огляду, який дозволяє відзначити виражену блідість шкірних покривів, надмірно розвинену мережу судин під шкірою живота, збільшення і деформацію останнього. Велике значення має промацування живота, при якому зазвичай визначається малорухлива горбиста пухлина. При лабораторному обстеженні відзначаються анемія тій чи іншій мірі вираженості, підвищення ШОЕ при ураженні кісткового мозку виявляються клітини симпатобластів, одержувані при його пункції, іноді збільшення кількості тромбоцитів. Важливим методом розпізнавання нейробластом є визначення добового виділення з сечею катехоламінів. У дітей з нейробластомою на відміну від інших пухлин виявляється різке збільшення катехоламінів. Цим методом користуються також для дослідження ефективності лікування, так як при одужанні дитини катехоламіни наближаються до норми.
Відео: Маша Трубнікова, нейробластома, 30.10.2016
Найбільш важливим методом діагностики нейробластом є рентгенологічне дослідження. Уже на оглядовому знімку визначається патологічна тінь, відповідна пальпируемой пухлини, зрідка (в 20%) на тлі цієї пухлини виявляються вогнища звапніння. Рентгенологічне дослідження дозволяє встановити ураження кісток, яке носить зазвичай характер розсмоктування кісткової тканини. При внутрішньовенноїурографії зазвичай визначають зміщення нирок-на відміну від нефробластоми при нейробластомі чашечно-лоханочний апарат нирки не деформується.
На відміну від забрюшинно розташованої нейробластоми, нейробластома середостіння протікає значно більш доброякісно і не має таких виражених клінічних ознак. Зазвичай нейробластома, розташована в середостінні, є випадковою знахідкою при рентгенологічному обстеженні. У таких випадках в задньому середостінні на рентгенограмі виявляють патологічну тінь округлої форми, зазвичай з чіткими контурами. Нерідко при цьому відзначаються раздвигание ребер і їх витончення. Тільки при великих розмірах пухлини, при проростанні останньої в спинний мозок, з`являються виражені ознаки захворювання, характерні для нейробластоми. Метастазування при локалізації пухлини в середостінні настає значно рідше і пізніше. Проростання її в спинномозковий канал може супроводжуватися парезом і паралічем кінцівок, рідше - нетриманням калу і сечі. Такі діти потребують ретельного догляду, щоб уникнути розвитку пролежнів. Під хворого в таких випадках підкладаються клейонка, гумовий коло (у дітей старшого віку) або судно, які слід часто міняти.
стадії
Для визначення тактики лікування та прогнозу захворювання запропоновано розрізняти 4 стадії нейробластоми:
I стадія - коли пухлина локалізується в області первинного вогнища;
II - пухлина поширюється за межі первинного вогнища, але не переходить на іншу сторону хребта, можуть бути вражені лімфатичні вузли в області пухлини;
III стадія - пухлина переходить на іншу сторону хребта, при цьому уражаються лімфатичні вузли по обидва боки хребта;
IV стадія - має місце віддалене метастазування (кістки скелета, черепа, м`які тканини, лімфатичні вузли шиї, пахової області і т. Д.).
лікування
Лікування нейробластоми комплексне. На жаль, радикальне видалення нейробластоми, розташованої забрюшинно, вдається далеко не завжди в зв`язку з проростанням в сусідні органи і тісним зв`язком з магістральними судинами: аортою, нижньої порожнистої веною, нирковими судинами. У ряді випадків можливе часткове видалення пухлини. Зазвичай проводиться променеве лікування, так як нейробластома в більшості своїй добре піддається цим методом терапії. Проводиться як передопераційна, так і післяопераційна променева терапія, а може призначатися і як самостійний вид лікування. Велике місце в терапії нейробластоми, особливо в генералізованої стадії, займає лікарське лікування.
