Ретинобластома у дітей
Ретинобластома - злоякісна пухлина сітківки ока. Зустрічається, як правило, у дітей молодшого віку. Перший опис цього захворювання у 3-річну дитину відноситься до XVI століття. Однак деякі автори вважають, що подібна клінічна картина могла спостерігатися і при саркомі орбіти і що перший опис ретинобластоми з`явилося в XVIII столітті: у 15-місячної дитини батьки помітили незвичайне світіння обох зіниць. Незважаючи на проведену терапію, пухлина продовжувала рости і дитина померла у віці 3 років від метастатичного ураження мозку.
Зміст
Ретинобластома зареєстрована в усьому світі. Це відносно рідкісне захворювання. Однак серед дітей, які страждають очними хворобами, вона зустрічається в 1,9-2,6% випадків. З усіх злоякісних пухлин на частку ретинобластоми доводиться 16,1%.
Дуже важко визначити початок розвитку пухлини. Спостерігали випадки виникнення ретинобластоми безпосередньо після народження або на 1-му місяці життя. Описано внутрішньоутробний розвиток ретинобластоми. Все це дає підставу вважати її вродженої пухлиною, яка проявляється клінічно в різні терміни після народження. На думку різних авторів, найбільше число дітей з ретинобластому доводиться на вік до 1 року. До 3 років воно помітно зменшується, а після цього віку різко падає. У дорослих ретинобластома спостерігається надзвичайно рідко.
В даний час не підлягає сумніву можливість передачі ретинобластоми у спадок. Перші описи сімейних випадків захворювання відносяться до початку XVIII століття. У сім`ях, в яких є 2 або більше хворих ретинобластому, можна очікувати, що в середньому 50% дітей цієї родини будуть вражені пухлиною. Більшість випадків ретинобластоми в здорових стосуються тільки даного дитини.
Успіх лікування ретинобластоми і, отже, прогноз для життя у великій мірі залежать від раннього виявлення пухлини і своєчасно розпочатого лікування. Іноді батьки помічають появу у дитини косоокість, незвичайного розширення зіниці, світіння зіниці білим або світло-жовтим світлом. Такі скарги повинні насторожити будь-якого медичного працівника і послужити серйозною підставою для якнайшвидшого направлення дитини до окуліста. Ці ознаки ретинобластоми щодо рано проявляються при локалізації навіть невеликих вузлів пухлини в задньому відрізку ока.
Виникнення у дитини ознак запального процесу або вторинної глаукоми (світлобоязнь, сльозотеча, гіперемія слизової оболонки, катаракта), а також неспокійна поведінка свідчать про розвинену стадії захворювання. На жаль, через юний вік пацієнтів ні лікаря, ні батькам не вдається вчасно виявити такі важливі симптоми, як зниження гостроти зору і зміна поля зору. Тому зрозуміла важливість ранніх профілактичних оглядів новонароджених і дітей 1-го року життя з ретельним дослідженням очного дна в умовах розширеного зіниці.
4 стадії ретинобластоми
За клінічним перебігом розрізняють 4 стадії розвитку ретинобластоми.
I стадія - початкова, характеризується внутрішньоочної локалізацією процесу. Розміри і форма очі не змінені, внутрішньоочний тиск нормальний. Перші клінічні ознаки пухлини - поява в сітківці світлого очажка з розпливчастими контурами, який можна виявити тільки при ретельному систематичному огляді очного дна. Зростаюча пухлина ущільнюється і трансформується в склоподібне тіло. Можливий розвиток відшарування сітківки. Іноді зустрічаються множинні вузли різної форми і величини. Залежно від їх локалізації знижується гострота зору, розвивається. При розпаді пухлинної тканини в склоподібному тілі виникають відсівання пухлини.
II стадія - ускладнена, відрізняється тим, що зростаюча пухлина, заповнюючи порожнину очного яблука, викликає явища вторинної глаукоми: підвищення внутрішньоочного тиску, застійну ін`єкцію, набряк епітелію рогівки, розширення зіниці, больовий синдром. При розпаді пухлинної тканини може виникнути токсичний іридоцикліт, що супроводжується світлобоязню, сльозотечею, зміною кольору райдужної оболонки, зниженням внутрішньоочного тиску.
III стадія - проявляється виходом пухлини за межі очного яблука по оболонок і зоровому нерву. У початковому періоді це можна встановити тільки при гістологічному дослідженні. Надалі в орбіті можуть формуватися відносно великі пухлинні вузли. При поширенні пухлини вперед з`являються вогнища некрозу рогівки або склери.
IV стадія - метастазування, характеризується генералізацією процесу, поширенням пухлини по лімфатичних і кровоносних судинах, в головний і спинний мозок, ураженням пазух носа і основи черепа. Найбільш часті метастази в привушні і шийні залози, плоскі кістки черепа, трубчасті кістки нижніх кінцівок, печінка, легені. Спостерігається також ураження центральної нервової системи.
діагностика ретинобластоми
Перед початком лікування проводяться дослідження органу зору і клінічне обстеження дитини. Малий вік пацієнта, нерідко його неспокійна поведінка під час огляду вимагають особливої витримки і вміння від лікаря і середнього медичного персоналу. Орієнтовно (в залежності від віку) визначають гостроту зору, стан і реакцію зіниць. З метою отримання більш достовірних відомостей про стан дитини велика частина досліджень проводиться під час поглибленого фізіологічного або наркотичного сну. Виконуються огляд очного дна з максимально розширеним зіницею. При виявленні на очному дні вогнища новоутворення визначаються його локалізація, розміри, наявність крововиливів. Вимірюється внутрішньоочний тиск.
Відео: Олена Малишева. ретинобластома
Для діагностики ретинобластоми широко застосовуються різні клінічні і лабораторні методи дослідження. Одним з найбільш важливих є метод ультразвукової ехографії, що дозволяє диференціювати ретинобластому від ряду інших внутрішньоочних патологічних процесів. Рентгенографічне дослідження орбіт і черепа виявляє кальцифікати в очному яблуці, характерні для цієї пухлини, а при III і IV стадіях - затемнення і розширення очниці, руйнування її стінок, розширення і руйнування каналу зорового нерва, метастази пухлини в кістки черепа. У деяких випадках строго за показаннями проводиться радіоізотопне дослідження за допомогою радіоактивного фосфору.
Дитина з ретинобластому повинен бути оглянутий педіатром, стоматологом, невропатологом, отоларингологом, йому виконують аналізи крові, сечі, рентгеноскопію органів грудної клітини. Проводиться обов`язкове обстеження матері і дитини на хронічні інфекції. Для виключення метастатичного ураження інших органів і систем дитини направляють У онколога.
лікування ретинобластоми
Лікування ретинобластоми є комбінованим, що включає хірургічний етап, променеву, хіміо- і світлотерапії. Вирішальне значення у виборі методів і послідовності лікування хворих має гістологічне дослідження видаленого очі, а також факт однобічності або двобічності процесу.
Відео: Потрібна допомога дітям з Росії. (Частина 1).
При односторонньому ураженні проводять видалення хворого очі, при двосторонньому - гіршого очі. Під час операції необхідно перетнути зоровий нерв якнайдалі від виходу його з очного яблука, в 8-10 мм від склери, щоб забезпечити більшу ймовірність відсікання зорового нерва в межах здорових тканин. Підсадка в порожнину органічних або синтетичних матеріалів з метою формування рухомий кукси протипоказана, так як це значно ускладнило б надалі контроль за станом порожнини.
Через добу після операції проводять перев`язку. В обов`язки процедурної медичної сестри входить 3-разове промивання порожнини розчинами антибіотиків, сульфаніламідів. На 5-6-й день після енуклеації порожнину протезіруют, після чого обробка порожнини триває, а раз на добу процедурна медсестра отримує протез з метою більш ретельної санації кон`юнктивальної порожнини і самого протеза.
Відео: Робота
У комплексі з хірургічним та хіміотерапевтичних лікуванням проводиться променева терапія. Рентгенотерапію слід починати на 2-3-й день після хірургічного втручання з обов`язковим попереднім дослідженням периферичної крові. Для забезпечення правильного і повного опромінення дитина під час процедури повинен перебувати в стані сну. При необхідності нормальний фізіологічний сон поглиблюють за допомогою седативних або наркотичних препаратів.
З метою профілактики розвитку променевого кератиту і катаракти в кон`юнктивальну порожнину опромінюється очі перед кожним сеансом рентгенотерапії медсестра закопує 2% розчин свіжоприготованого цистеїну або 1% розчин тауфона 6 разів з інтервалом 15 хв.
Для попередження і лікування променевих опіків шкіру повік і скроневої області регулярно 1-2 рази на день після опромінення змащують, обліпихи, шипшиновим, оливковою, кукурудзяною або соняшниковою олією та іншими мазями, що поліпшують харчування шкіри, сприяють регенерації і знімають запальну реакцію.
Після лікування діти з ретинобластому повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом окуліста. Огляди рекомендується проводити 1 раз в 3 міс. протягом перших 2 років, 1 раз в 6 міс. протягом наступних 3 років, в подальшому 1 раз на рік. При огляді досліджується гострота зору і очне дно обов`язково з широким зіницею, стан кон`юнктивальної порожнини уда ленного очі.
Під диспансерним наглядом повинні перебувати діти молодшого віку, які народилися в сім`ях, де є хворі на ретинобластому. Огляд цих дітей протягом перших 3 років життя слід проводити не рідше 1 разу на 3 міс., А в наступні 2-3 роки - 1 раз в 6 міс.
Необхідно пам`ятати, що в зв`язку з існуванням спадкових форм ретинобластоми ризик народження хворої дитини збільшується за наявності її у одного з батьків.
