Істинний гермафродитизм (справжня інтерсексуальність)
У людей істинного гермафродитизму, т. Е. Дозрівання в одному організмі зародкових клітин обох статей, не буває. Під цим захворюванням розуміють стан, при якому в одному організмі присутні як оваріальні, так і тестикулярні елементи.
Зміст
Відео: Дівчина-гермафродит боїться жити
патогенез
У більшості хворих виявлено каріотип XX, але описаний каріотип XY, XX / XY, XO / XY, XX / XXY і ін. Можливо, що в багатьох випадках була нерозпізнані мозаїка, або стався перенесення частини Y -хромосоми на будь-яку іншу хромосому, що уможливило розвиток тестикулярной тканини. В ембріональному періоді настає рівновага коркового і мозкового шару гонади, що дозволяє існувати і овариальной, і тестикулярной тканини. Залежно від активності тестикулярной тканини розвиваються зовнішні і внутрішні статеві органи. В цілому в патогенезі істинної інтерсексуальності вкрай багато неясного. В окремих випадках доведено подвійне запліднення.
Частота захворювання невідома. Описано ряд сімей, де кілька дітей в одному поколінні страждали істинним гермафродитизмом, але розрахувати ризик народження в однієї сім`ї другого хворого дитини в даний час неможливо.
клініка
Відео: Вільям Енгдаль. Презентація книги "Священні війни Західного світу"
Клініка надзвичайно різноманітна. Зазвичай зліва є яєчник або овотестіс, а праворуч - яєчко або овотестіс- можливі й інші варіанти. Яєчко може перебувати в мошонці, паховій каналі або черевної порожнини і в більшості випадків містить атрофічні гіалінізованої насінні канальці, але в окремих випадках були збережені канальці з сперматогенезу. Яєчники найчастіше атрофічний, з розростанням строми, але іноді в них зберігаються фолікули.
З боку яєчка зазвичай розвиваються епідідіміса і сім`явивіднупротоку, а з іншого боку - матка і труба. Однак з однієї або навіть з обох сторін можуть зберігатися як мюлерові, так і вольфови похідні. Надзвичайно різноманітний вид зовнішніх геніталій - буває майже нормальний по величині статевий орган з гипоспадией, або різке його недорозвинення. Може бути половина мошонки з яйцем. Піхву може відкриватися на промежини, по середній лінії розщепленої калитки, або в урогенітальний синус. Відповідно увазі зовнішніх геніталій частина хворих вважається жінками, а частина - чоловіками. У пубертатний період може наступити або фемінізація, або вирилизация, або обидва явища (значне зростання молочних залоз одночасно з вираженим оволосіння особи). З огляду на варіабільность клінічної картини і різноманітність патогенетичних механізмів, лабораторні дані не характерні. Виділення гонадотропінів може бути нормальним або підвищеним, в залежності від ендокринної функції гонад. Наявність або відсутність статевого хроматину залежить від каріотипу. Підозра на справжню інтерсексуальність виникає через невизначеного виду зовнішніх геніталій. Однак діагноз може бути встановлений тільки на підставі гістологічного вивчення біопсірованной матеріалу, отриманого при операції з кожної гонади.
лікування
Вибір тактики лікування залежить від психосексуальной спрямованості хворих (майже завжди збігається з їхніми паспортними підлогою), а отже, від того, як осіб якої статі вони будуть жити. Якщо це жіноча стать, то повністю видаляють всю тестикулярного тканину (в тому числі овотестіс), резецируют клітор, в разі потреби розсікають урогенітальний синус, виробляють епіляцію. При чоловічому полі видаляють все оваріальні елементи, при гінекомастії виробляють мастектомію, а також ряд пластичних операцій зовнішніх статевих органів з метою випрямлення статевого члена і створення пенильной уретри. Якщо при операції довелося повністю видалити гонади, слід призначити відповідне гормональне лікування - циклічний прийом естрогенів жінкам і безперервний прийом тестостерону чоловікам. Безпліддя хворих, звичайно, невиліковно.
