Пухлини кісток
Первинні злоякісні пухлини кісток - новоутворення, які виходять із тканин, що утворюють кістку. Вони зустрічаються відносно рідко, значно частіше кістки уражаються метастазами раку інших локалізацій (молочна залоза, легені, нирка, передміхурова залоза, щитовидна залоза та ін.).
Зміст
- Відео: гігантоклітинної пухлини (Рак кісток). Симтоми, ознаки та методи лікування
- Класифікація
- Відео: Видалення пухлини кістки
- симптоми
- Відео: Пухлини кісток у собак
- діагностика
- лікування
- Відео: Патоморфологічні пошук в діагностиці пухлин кісток
- Переважний рівень ампутацій кінцівки при різної локалізації кісткових сарком. Схема.
- Результати лікування і прогноз
Відео: гігантоклітинної пухлини (Рак кісток). Симтоми, ознаки та методи лікування
Первинні злоякісні пухлини кісток найбільш часто зустрічаються протягом другого десятиліття життя і складають приблизно 3 випадки на 100 000 чоловік. Незважаючи на цю відносно велику захворюваність протягом другого десятиліття життя, первинні пухлини кісток складають тільки 3,2% серед усіх злоякісних новоутворень у дітей у віці молодше 15 років. У дорослих людей у віці старше 30 років захворюваність становить приблизно 0,2 випадку на 100 000 населення.
За даними різних авторів, доброякісні пухлини кісток зустрічаються в 2-3 рази рідше, ніж первинні злоякісні новоутворення цієї локалізації. На відміну від доброякісних пухлин, які однаково часто вражають як чоловіків, так і жінок, злоякісні пухлини в 1,5-2 рази частіше зустрічаються у чоловіків. Як правило, кісткові пухлини вражають довгі трубчасті кістки кінцівок і кістки тазового пояса, хоча можуть зустрічатися і в інших ділянках скелета.
Останнім часом відзначається збільшення захворюваності пухлинами кісток, можливо в зв`язку з акцелерацією населення. Так, було відзначено, що діти у віці до 18-ти років, хворі остеогенними саркомами, значно вище ростом у порівнянні з дітьми, хворими іншими формами злоякісних пухлин. Ці спостереження підкріплюють наявні дані про те, що пухлини кісток зустрічаються в зонах швидкого зростання, і можливо, що подовження термінів зростання або надмірна стимуляція обмінних процесів має значення в походженні пухлин кісток. Зокрема, таке явище відзначається при пухлинах кісток, що виникають у дорослих людей в тканинах, метаболічно стимульованих тривало існуючої кісткової хворобою Педжета хронічний остеомієліт, старими переломами кісток і після іонізуючого випромінювання. Перераховані захворювання, а також фіброзна дисплазія і кістково-хрящові екзостоз, в ряді випадків призводять до розвитку злоякісних пухлин кісток (вторинні кісткові саркоми).
Класифікація
Існує більше 50 класифікацій пухлин кісток, запропонованих протягом останніх 100 років. Більшість з них побудовано за принципом тканинної приналежності пухлин і особливостей їх мікроскопічної будови.
Відео: Видалення пухлини кістки
Слід зазначити, що одні форми пухлин кісток зустрічаються частіше, інші рідше, а треті як казуїстичні випадки (ліпома, ліпосаркома, миксома, міксосаркома і ін.). Найбільш часто зустрічаються остеогенна саркома (30-35%) серед усіх злоякісних пухлин кісток, множинна мієлома або мієломна хвороба (30-35%), хондросаркома (13-15%), пухлина Юінга (7-10%), фібросаркома (1 2%).
симптоми
Основними класичними ознаками кісткових пухлин є біль, порушення функції ураженої кінцівки, поява прощупується пухлини. Ретельно зібраний анамнез допомагає встановленню правильного діагнозу. Найбільш ранньою ознакою є біль, яка, на відміну від запального процесу, не вщухає в спокої (посилення болю в нічний час, відсутність полегшення при іммобілізації кінцівок). У міру зростання пухлини починає страждати функція близько розташованого суглоба і потім розвивається пальпована пухлина (пізній ознака).
Розвиток симптоматики залежить від темпів зростання пухлини. Так, при швидко зростаючих остеогенних саркомах дуже рано виявляється пухлина і може швидко настати патологічний перелом кістки. При інших новоутвореннях (паростальная остеогенна саркома, високодиференційована хондросаркома) клінічна картина розвивається повільно, протягом декількох років.
Кісткові саркоми метастазують зазвичай гематогенним шляхом, нерідко дуже рано, частіше за все в легені. Лимфогенное метастазування спостерігають рідко, головним чином, при пухлини Юінга і первинної кісткової ретикулосаркоме.
Відео: Пухлини кісток у собак
діагностика
При підозрі на первинну кісткову пухлина хворий підлягає повному і всебічному клінічному обстеженню. В процесі обстеження необхідно з`ясувати, чи є пухлина доброякісної або злоякісної, первинної або метастатичної, а також встановити її нозологічну приналежність. Крім того, необхідно досліджувати хворого в плані виявлення метастазів в інших органах і перш за все в легенях. Правильний і своєчасний відповідь на всі ці питання визначає вибір оптимального способу лікування і, в кінцевому рахунку, долю хворого.
Діагностика первинних пухлин кісток складається з клінічних даних, рентгенологічного та морфологічного дослідження. Подібне значення мають результати лабораторного дослідження. Дуже часто, особливо на ранніх етапах розвитку, діагностика пухлин кісток є серйозні труднощі.
При оцінці клінічних даних слід враховувати вік хворих, особливо локалізації вогнища ураження в кістки, характер болю і наявність пухлини. Для первинних новоутворень кісток характерний молодий вік хворих, метафізарний локалізація, посилення болю ночами.
Рентгенологічне дослідження є найважливішою складовою частиною комплексного обстеження хворого і складається з рентгенографії кісток і томографії. Рентгенографію досліджуваної частини скелета проводять не менше як у двох проекціях.
Доцільно оглядові рентгенограми доповнювати прицільними знімками і томограммами, які допомагають виявленню невеликих структурних змін в кістках. Підсобне, але часом цінне значення має ангіографія (патологічна перебудова судин).
Кожна форма новоутворень кісток має свої особливості рентгенологічної семіотики. При дослідженні більшості форм пухлин кісток виявляють вогнище деструкції кістки з характерним лизисом або, навпаки, патологічним костеобразованием, різну реакцію окістя ( «цибулинних» періостит і ін.), Реакцію м`яких тканин, які оточують кістку, патологічні переломи та ін.
Знання особливостей рентгенологічної семіотики дозволяє не тільки встановити наявність пухлини, але і висловитися про можливе гістологічному типі її.
Найбільш важливим у вирішенні питання про характер пухлини є морфологічне дослідження. Не зупиняючись на що ведеться в літературі, вже на протязі багатьох років дискусії про небезпеку біопсії при злоякісних пухлинах кісток, можна відзначити, що ця небезпека значно перебільшена і заснована скоріше на теоретичних уявленнях, ніж на клінічних. Біопсію проводять для підтвердження діагнозу перед майбутньою великий і калічить. Крім того, біопсію роблять в неясних для діагностики випадках (злоякісна або доброякісна пухлина), а також для уточнення гістологічної будови пухлини з метою вибору методу лікування. Матеріал з пухлини беруть або закритим, або відкритим шляхом. До закритих методів відноситься аспіраційна біопсія, яку виробляють шляхом пункції осередку ураження товстої голкою з аспірацією тканини в шприц і наступним цитологічним дослідженням мазків. Пункційна біопсія - отримання «стовпчика» для гістологічного дослідження за допомогою спеціального інструменту.
У разі неуспіху від цих методів в якості заключного етапу діагностики виробляють відкриту або оперативну біопсію.
Лабораторні методи дослідження корисні тільки в рідкісних випадках, але коли вони бувають позитивними, то, як правило, значно допомагають діагностиці. Так, вивчення лужної і кислої фосфатази допомагає диференціювати метастази раку передміхурової залози в кістки (високий рівень кислої і лужної фосфатази) від хвороби Педжета або саркоми на грунті хвороби Педжета (високий рівень лужної фосфатази). Вивчення білків методом сироваткового електрофорезу або звичайного співвідношення альбумінів до глобулінів є достовірними методами при мієломної хвороби. Для інших пухлин кісток ці ознаки не є такими специфічними, але остеобластичні пухлини мають тенденцію до підвищення рівня лужної фосфатази, а саркоми з великим руйнуванням кістки часто характеризуються високим рівнем кальцію в сироватці крові і його високою екскрецією з сечею. При інших новоутвореннях кісток лабораторні методи не мають великої діагностичної цінності в порівнянні з рентгенологічним методом і біопсією.
лікування
В основному вибір методу лікування залежить від характеру пухлини (доброякісна, злоякісна, метастатична), її гістологічної будови, ступеня поширеності пухлинного процесу, локалізації пухлини та загального стану хворого.
Оперативні методи лікування кісткових пухлин запропоновані давно, але до цих пір вони є найважливішими і найбільш часто вживаними. При хірургічному лікуванні пухлин кісток повинні дотримуватися такі основні принципи:
1) радикальний характер операції при можливо меншому ризику її;
2) абластічность оперативного втручання;
3) збереження по можливості кінцівки, ураженої пухлиною, без порушення її функції.
У хворих з доброякісними пухлинами кісток основними методами лікування є ощадні операції - резекція кістки і в рідкісних випадках кюретаж (вишкрібання). Останній метод допустимо за особливими показниками при малоактивних формах остеобластокластом.
Вибір методу лікування злоякісних пухлин кісток певною мірою залежить від їх чутливості до іонізуючого випромінювання. Для радіорезистентних пухлин, таких, як остеогенна саркома, хондросаркома, фібросаркома, паростальная саркома, злоякісна остеобластокластома, застосовують оперативні втручання типу ампутації або екзартікуляціі кінцівки. Рівень ампутації кінцівки встановлюють залежно від локалізації і протяжності процесу, ступеня ураження м`яких тканин і від завдань майбутнього протезування. Ампутацію, як правило, слід проводити за межами уражених кісток (через суглоб). Винятком з цього правила є злоякісні пухлини, розташовані в дистальному відділі стегна. В даний час більшість хірургів виробляють в подібних випадках подвертельную ампутацію стегна.
Відео: Патоморфологічні пошук в діагностиці пухлин кісток
Переважний рівень ампутацій кінцівки при різної локалізації кісткових сарком. Схема.
При радіочутливих новоутвореннях (пухлина Юінга і первинна ретикулосаркома) хірургічні методи в даний час, як правило, не застосовують. Лікування починають з одного основного курсу променевої терапії. В подальшому проводять так звані профілактичні курси хіміотерапії для попередження метастазування. За допомогою такого методу лікування вдається зберегти уражену кінцівку. Променеву терапію за особливими показниками застосовують для лікування доброякісних пухлин, таких, як остеобластокластома і ангіома.
У ряді випадків застосовують комбіноване лікування кісткових сарком шляхом поєднання променевої терапії з подальшим оперативним втручанням.
Більшість хворих із злоякісними пухлинами кісток гинуть від метастазів, головним чином в легені. Первинний осередок пухлини зазвичай вдається ліквідувати або шляхом операції, або за допомогою променевої терапії. У зв`язку з цим велика роль повинна належати хіміотерапії. На жаль, кісткові новоутворення є представниками таких видів пухлин, які погано піддаються хіміотерапії.
Результати лікування і прогноз
Результати лікування залежать від гістологічної приналежності пухлини, ступеня її диференціювання, локалізації та інших факторів. Пухлини кісток зазвичай мають поганий прогноз. За зведеними даними літератури, п`ятирічне виживання хворих після радикального лікування виглядає наступним чином: при остеогенной саркомі - 12%, хондросаркома - 35%, Фібросаркома - 20%, пухлини Юінга-5%, ретикулосаркоме - 35%, остеобластокластома (злоякісної) - 25% , множинної мієломі - 15%.
Представлені дані свідчать про те, що після радикального і своєчасного лікування можна добитися стійкого лікування певної групи хворих із злоякісними пухлинами кісток.
