Мієломна хвороба
Мієломна хвороба являє собою пухлину системи В-лімфоцитів (клітин, здійснюють функції імунітету).
Зміст
Мієломна хвороба (множинна мієлома) характеризується пухлинних переродженням плазматичних клітин. Хвороба проявляється зазвичай у людей похилого віку, випадки захворювання у віці до 40 років рідкісні. Чоловіки хворіють дещо частіше.
Причини захворювання невідомі.
Прояви мієломної хвороби
Мієломна хвороба може тривалий час протікати безсимптомно, супроводжуючись лише збільшенням ШОЕ в загальному аналізі крові. Надалі з`являються слабкість, схуднення, болі в кістках. Зовнішні прояви можуть бути наслідком ураження кісток, порушення функції імунітету, змін в нирках, анемії, підвищення в`язкості крові.
Болі в кістках є найбільш частим ознакою мієломи і відзначаються майже у 70% хворих. Болі локалізуються в хребті і ребрах, виникають головним чином при русі. Безперервні локалізовані болю зазвичай вказують на переломи. Руйнування кістки при мієломі обумовлено розростанням пухлинного клону. Руйнування кісток призводить до мобілізації кальцію з кісток і розвитку ускладнень (нудота, блювота, сонливість, кома). Осідання хребців обумовлює появу ознак здавлення спинного мозку. На рентгенограмах виявляють або вогнища руйнування кісткової тканини, або загальний остеопороз.
Частою ознакою мієломної хвороби є схильність хворих інфекцій у зв`язку зі зниженими показниками імунної системи. Ураження нирок спостерігається більш ніж у половини хворих.
Підвищена в`язкість крові обумовлює неврологічні симптоми: головний біль, втома, порушення зору, ураження сітківки очей. У деяких хворих відзначаються почуття "мурашок", Оніміння, поколювання в кистях рук і стопах.
У початковій стадії хвороби зміни крові можуть бути відсутні, але з розвитком процесу у 70% хворих розвивається наростаюча анемія, пов`язана з заміщенням кісткового мозку пухлинними клітинами і пригніченням кровотворення пухлинними факторами. Іноді анемія є початковим і основним проявом захворювання.
Класичним ознакою мієломної хвороби є також різке і стабільне збільшення ШОЕ, часом до 80-90 мм / год. Кількість лейкоцитів і лейкоцитарна формула вельми варіюють, при розгорнутій картині захворювання можливе зменшення кількості лейкоцитів (нейтрофілів), іноді в крові можна виявити мієломні клітини.
діагностика
Для цитологічної картини кістковомозкового пунктату характерна наявність більш 10% плазматичних (мієломних) клітин, що відрізняються великим різноманіттям структурних особенностей- найбільш специфічні для мієломної хвороби атипові клітини типу плазмобластів.
Відео: Мієломна хвороба, мієломна нефропатія, діагностика, клініка
Класичною тріадою симптомів мієломної хвороби є плазмоцитоз кісткового мозку (більш 10%), сироватковий або сечовий М-компонент і остеолітичні пошкодження. Діагноз можна вважати достовірним при виявленні двох перших ознак.
Рентгенологічні зміни кісток мають додаткове значення. Виняток становить екстрамедулярних мієлома, при якій часто втягується в процес лімфоїдна тканина носоглотки і навколоносових синусів.
Лікування мієломної хвороби
Вибір лікування і його обсяг залежать від стадії (поширеності) процесу. У 10% хворих мієлому спостерігається повільне прогресування хвороби протягом багатьох років, рідко вимагає протипухлинної терапії. У хворих з солитарной пісної плазмоцитома і екстрамедулярне мієломою ефективна променева локальна терапія. У хворих з 1А і 11А стадіями рекомендується вичікувальна тактика, так як у частини з них можлива повільно розвивається форма хвороби.
При ознаках наростання пухлинної маси (поява больового синдрому, анемії) необхідно призначення цитостатиків. Стандартне лікування полягає в застосуванні
- мелфалана (8 мг / м.кв.),
- циклофосфамида (200 мг / м.кв. в день),
- хлорбутина (8 мг / м.кв. в день) в поєднанні з преднізолоном (25-60 мг / м.кв. в день) протягом 4-7 днів кожні 4-6 тижнів.
Відео: Пересадка кісткового мозку при мієломі
Ефект при використанні цих препаратів приблизно однаковий, можливий розвиток перехресної резистентності. При чутливості до лікування зазвичай швидко відзначаються зменшення болю в кістках, зниження рівня кальцію в крові, підвищення рівня гемоглобіну крові-зниження рівня сироваткового М-компонента відбувається через 4-6 тижнів від початку лікування пропорційно зменшенню пухлинної маси. Не існує єдиної думки щодо термінів проведення лікування, але, як правило, його продовжують протягом не менше 1-2 років за умови ефективності.
Крім цитостатичної терапії, проводять лікування, спрямоване на попередження ускладнень. Для зниження і профілактики підвищеного вмісту кальцію в крові застосовують глюкокортикоїди в поєднанні з великою кількістю гарячих напоїв. Для зменшення остеопорозу призначають препарати вітаміну Д, кальцій і андрогени, для попередження ураження нирок - алопуринол при достатній питний режим. У разі розвитку гострої ниркової недостатності використовують плазмаферез разом з гемодіалізом. Плазмаферез може бути засобом вибору при синдромі підвищеної в`язкості крові. Сильні болі в кістках можуть зменшитися під впливом променевої терапії.
прогноз
Сучасне лікування подовжує життя хворих мієломною хворобою в середньому до 4 років замість 1-2 років без лікування. Тривалість життя багато в чому залежить від чутливості до лікування цитостатичними засобами, хворі з первинною резистентністю до лікування мають середню виживаність менше року. При тривалому лікуванні цитостатичними засобами частішають випадки розвитку гострих лейкозів (близько 2-5%), рідко гострий лейкоз розвивається у нелікованих хворих.
Тривалість життя хворих залежить від стадії, на якій діагностовано пухлину. Причинами смерті можуть бути прогресування мієломи, почесна недостатність, сепсис, частина хворих помирає від інфаркту міокарда, інсульту і інших причин.
Лікування мієломної хвороби в Ізраїлі, в клініці Топ Іхілов
Для діагностики мієломної хвороби в Ізраїлі замість традиційного рентгенівського дослідження може бути застосована комп`ютерна томографія або МРТ. У клініці Топ Іхілов така діагностика проводиться на базі найбільшої державної лікарні «Іхілов». При цьому використовується обладнання останнього покоління. Ці дослідження дозволяють краще виявити ділянки ураженої кісткової тканини і визначити поширеність онкологічного процесу.
Результати біопсії кісткового мозку, виконаної в Ізраїлі, мають підвищену точність. Це пов`язано з організацією проведення таких досліджень в ізраїльських лабораторіях: всі їхні результати проходять перехресний контроль.
Для лікування мієломної хвороби в Ізраїлі поруч із звичайними препаратами хіміотерапії застосовуються новітні протипухлинні засоби, такі як протеасомного інгібітор бортезоміб, імуномодулятор леналідомід, препарати помалідомід, талідомід і ін. Ці ліки допомагають імунній системі розпізнати злоякісні клітини і знищити їх. При необхідності пацієнту може бути проведена аутологічної трансплантація кісткового мозку. Ця процедура значно збільшує число повних ремісій. У клініці Топ Іхілов вона проводиться на базі лікарні «Іхілов», де є всі можливості успішного виходжування хворих, які перенесли трансплантацію.
Відео: Множественноя мієлома - Лікування та відновлення - By Premilife
Натисніть тут для ознайомлення з новітніми методами лікування мієломної хвороби в Ізраїлі
