Хвороба шегрена
Хвороба Шегрена - системне аутоімунне захворювання, що відноситься до хвороб сполучної тканини-характеризується ураженням багатьох секретуючих залоз, головним чином слинних і слізних.
Зміст
Виділяють також синдром Шегрена (ураження слізних і слинних залоз), супутній ревматоїдного артриту, дифузним хвороб сполучної тканини, захворювань жовчовивідної системи і іншим аутоімунних хвороб.
Хвороба Шегрена є найбільш частим захворюванням серед хвороб сполучної тканини і зустрічається у жінок в 10-25 разів частіше, ніж у чоловіків, зазвичай у віці 20-60 років, значно рідше спостерігається у дітей.
Причини захворювання невідомі. Більшість дослідників розглядають хвороба Шегрена як наслідок імунопатологічних реакцій на вірусну інфекцію, імовірно ретровірусну.
Прояви хвороби Шегрена
Симптоми хвороби Шегрена можна розділити на залізисті і внежелезістие.
Відео: Хвороба Шегрена. Як не засохнути заживо
Залізисті прояви обумовлені поразкою секретирующих залоз, що характеризується головним чином зниженням їх функції.
Постійною ознакою ураження слізних залоз при хворобі Шегрена є ураження очей, пов`язане зі зниженням секреції слізної рідини. Хворі скаржаться на відчуття печіння, "подряпини" і "піску" в очах. Нерідко відзначаються свербіж повік, почервоніння, скупчення в кутах вузького білого виділень. Пізніше з`являються світлобоязнь, звуження очних щілин, знижується гострота зору. Збільшення слізних залоз при хворобі Шегрена спостерігається рідко.
Відео: Хвороба Шегрена. Як не засохнути заживо
Другим обов`язковим і постійною ознакою хвороби Шегрена є ураження слинних залоз з розвитком хронічного запалення. Для нього характерні сухість у роті і збільшення слинних залоз.
Нерідко ще до появи цих ознак відзначаються сухість червоної облямівки губ, заїди, стоматит, збільшення прилеглих лімфатичних вузлів, множинний (частіше пришийковий) карієс зубів. У третини хворих спостерігається поступове збільшення привушних залоз, що приводить до характерного зміни овалу обличчя, описуваного в літературі як "мордочка хом`яка" або "мордочка бурундука".
У початковій стадії хвороби сухість у роті з`являється тільки при фізичному навантаженні і хвилюванні.
У вираженій стадії сухість у роті стає постійною, супроводжується потребою запивати суху їжу, бажанням зволожити рот під час розмови. Слизова оболонка порожнини рота стає яскраво-рожевою, легко травмується. Вільної слини мало, вона піниста або в`язка. Мова сухий. Губи покриті корочками, відзначаються явища запалення, може приєднуватися вторинна інфекція, в тому числі грибкова і вірусна. Характерний множинний пришийковий карієс зубів.
Пізня стадія проявляється різкою сухістю порожнини рота, неможливістю говорити, ковтати їжу, не запиваючи її рідиною. Губи у таких хворих сухі, в тріщинах, слизова оболонка порожнини рота з явищами зроговіння, мова складчастий, вільна слина в порожнині рота не визначається.
Сухість носоглотки з утворенням сухих кірок в носі, в просвіті слухових труб може призводити до тимчасової глухоті і розвитку отиту. Сухість глотки, а також голосових зв`язок обумовлює осиплість голосу.
Частими ускладненнями є вторинні інфекції: синусити, рецидивні трахеобронхіти і пневмонії. Поразка залоз зовнішніх статевих органів спостерігається приблизно у 1/3 хворих на хворобу Шегрена. Слизова оболонка піхви почервоніла, суха, нерідко хворих турбують пекучі болі і свербіння.
Частою ознакою хвороби Шегрена є сухість шкіри. Потовиділення може бути знижено.
Порушення ковтання обумовлено наявністю сухості слизових. У багатьох хворих розвивається хронічний атрофічний гастрит з вираженою секреторною недостатністю, клінічно проявляється вагою і дискомфортом в надчеревній ділянці після їжі, відрижкою повітрям, нудотою, зниженням апетиту. Рідше спостерігаються болі в надчеревній ділянці.
Простежується пряма залежність між ступенем сухості і пригніченням секреторної функції шлунка. Поразка жовчних шляхів (холецистит) і печінки (гепатит) спостерігається у більшості хворих. Є скарги на тяжкість і біль у правому підребер`ї, гіркота в роті, нудоту, погану переносимість жирної їжі.
Залучення до процесу підшлункової залози (панкреатит) проявляється болем і порушенням травлення.
Внежелезістие прояви хвороби Шегрена дуже різноманітні, носять системний характер. Болі в суглобах, невелика скутість вранці. Ознаки запалення м`язів (болі в м`язах, помірна м`язова слабкість, незначне підвищення рівня креатинфосфокінази в крові) спостерігаються у 5-10% хворих.
У більшості хворих на хворобу Шегрена відзначається збільшення підщелепних, шийних, потиличних, надключичних лімфатичних вузлів, а у 1/3 хворих збільшення лімфовузлів носить поширений характер. В останньому випадку нерідко виявляється збільшення печінки.
Відео: хвороба Шегрена
Різні ураження дихальних шляхів спостерігаються у 50% хворих. Сухість в горлі, першіння і дряпання, сухий кашель і задишка є найбільш частими скаргами.
При хвороби Шегрена відзначається ураження судин. Мелкоточечние кров`янисті висипання частіше з`являються на шкірі гомілок, однак згодом поширюються вище і можуть виявлятися на шкірі стегон, сідниць і живота. Висипання супроводжуються сверблячкою, болючим палінням і підвищенням температури шкіри в ураженій області.
Поразка нервової системи з порушенням чутливості за типом "шкарпеток" і "рукавичок", неврити лицьового і трійчастого нервів спостерігаються у третини хворих.
У третини хворих спостерігаються алергічні реакції, частіше - на антибіотики, сульфаніламіди, новокаїн, препарати групи В, а також на хімічні засоби (пральні порошки та ін.) І харчові продукти.
діагностика
Найбільш інформативними лабораторними показниками при хворобі Шегрена є висока ШОЕ, зменшення кількості лейкоцитів, гипергаммаглобулинемия (80-70%), наявність антинуклеарних і ревматоїдних факторів (90-100%), а також антитіл до розчинним ядерних антигенів SS-A / Ro і SS- B / La (60-100%). У третини хворих виявляються кріоглобуліни.
В поліклінічних умовах доцільно враховувати різні поєднання таких ознак:
- ураження суглобів;
- запалення привушних слинних залоз і поступове збільшення привушних залоз;
- сухість слизової оболонки порожнини рота (носоглотки) і швидкий розвиток множинного, переважно пришеечного, карієсу зубів;
- рецидивний хронічний кон`юнктивіт;
- синдром Рейно;
- стійке підвищення ШОЕ (понад 30 мм / год);
- гипергаммаглобулинемия (понад 20%);
- наявність ревматоїдного фактора в крові (титр більше 1: 80).
Хоча жоден з цих ознак, взятий окремо, не є специфічним для хвороби Шегрена, наявність чотирьох ознак і більше дозволяє в 80-70% випадків запідозрити і надалі за допомогою спеціальних методів дослідження підтвердити діагноз.
Диференціальний діагноз при хворобі Шегрена проводять з ревматоїдним артритом, системний червоний вовчак, аутоімунні захворювання печінки і жовчних шляхів у поєднанні з синдромом Шегрена.
Лікування хвороби Шегрена
Основне місце в лікуванні хвороби Шегрена належить гормонам і цитостатическим імунодепресантів (хлорбутин, циклофосфамід).
У початковій стадії захворювання при відсутності ознак системних проявів та помірних порушеннях лабораторних показників доцільно тривале лікування преднізолоном в малих дозах (5-10 мг / день).
У вираженою і пізньої стадіях хвороби Шегрена при відсутності ознак системних проявів необхідно призначення преднізолону (5-10 мг / день) і хлорбутина (2-4 мг / день) з подальшим тривалим, протягом кількох років, прийомом підтримуючих доз преднізолону (5 мг / день) і хлорбутина (6-14 мг / тиждень).
Така схема може бути використана для лікування хворих і в початкових стадіях захворювання при наявності виражених порушень лабораторних показників активності процесу, а також криоглобулинемии без чітких ознак системних проявів.
Пульс-терапія високими дозами преднізолону і циклофосфану (1000 мг 6-метилпреднізолону внутрішньовенно щодня протягом трьох днів поспіль і одноразове внутрішньовенне введення 1000 мг циклофосфану) з подальшим переведенням на помірні дози преднізолону (30-40 мг / день) і цитостатиків (хлорбутин 4 6 мг / день або циклофосфамід 200 мг внутрішньом`язово 1-2 рази на тиждень) при відсутності впливу на печінку є найбільш ефективним методом лікування хворих з тяжкими системними проявами хвороби Шегрена, як правило, добре переноситься хворими і дозволяє уникнути багатьох ускладнень, пов`язаних з тривалим прийомом високих доз преднізолону і цитостатиків.
Екстракорпоральних методів лікування (гемосорбція, кріоадсорбція, плазмаферез, подвійна фільтрація плазми) в комбінації з пульс-терапією найбільш ефективні при лікуванні хворих на хворобу Шегрена з виразково-некротичним васкулітом, гломерулонефрит, поліневритом, мієлополірадикулоневрити, цереброваскулітом, зумовленими кріоглобулінеміей.
Місцева терапія при ураженні очей спрямована на усунення сухості, запобігання вторинної інфекції. Сухість очей є показанням до призначення штучних сліз. Частота застосування препаратів залежить від тяжкості ураження органу зору і коливається від 3 до 10 разів на добу.
З метою захисту рогівки застосовуються лікувальні м`які контактні лінзи. Для профілактики вторинної інфекції використовують розчини фурациліну (в розведенні 1: 5000), 0,25% розчин левоміцетину, ципрофлоксацину та ін.
Терапія хронічного запалення слинних залоз спрямована на подолання сухості, зміцнення стінок проток слинних залоз, профілактику загострень, поліпшення відновлення епітелію слизової оболонки порожнини рота і боротьбу з вторинною інфекцією.
З метою нормалізації харчування і секреції слинних залоз використовують новокаїнові блокади. У випадках загострення хронічного паротиту (і для профілактики його рецидивів) застосовують аплікації 10-30% розчину димексиду. У випадках розвитку гнійного паротиту в протоки слинних залоз вводять антибіотики і місцево призначають протигрибкові препарати (ністатин, леворин, ністатіновую мазь). Для зменшення проникності проток внутрішньовенно або внутрішньом`язово вводять препарати кальцію.
Прискорити загоєння слизової оболонки порожнини рота і червоної облямівки губ при виникненні ерозій і тріщин вдається за допомогою масел шипшини і обліпихи, солкосеріловая і метилурациловой мазей, а також шляхом обробки слизової оболонки рота препаратом енкада (активні деривати нуклеїнових кислот). Антибактеріальними властивостями володіє також декаміновая карамель.
При сухості слизової оболонки носа застосовують часті аплікації ізотонічного розчину натрію хлориду (за допомогою турунд).
Сухість піхви зменшується при використанні калиево-йодистого желе.
При сухості трахеї і бронхів рекомендується тривалий прийом бромгексину (8-16 мг 3 рази на добу протягом 2-3 місяців).
При наявності ознак хронічного гастриту із секреторною недостатністю протягом тривалого часу проводять замісну терапію (соляна кислота, натуральний шлунковий сік, пепсидил).
Недостатність підшлункової залози вимагає прийому ферментів: панзинорма, креону, фестала курсами по 2-3 місяці або постійно, проводиться також лікування солкосерилом (по 2 мл внутрішньом`язово 2 рази на день протягом 15-30 днів).
Відео: Програма «Жити Здорово» від 29 травня 2014 р
прогноз
Прогноз для життя сприятливий. При своєчасному лікуванні вдається уповільнити прогресування захворювання, відновити працездатність хворих. При пізньому початку лікування зазвичай швидко розвиваються важкі прояви захворювання, відбувається інвалідизація хворого.
