Амілоїдоз
Амілоїдоз - це системне захворювання, що характеризується відкладенням в тканинах амілоїду (складного білково-полісахаридного комплексу).
Зміст
Амілоїдоз призводить до атрофії, склерозу і недостатності різних органів.
Частота народження - не менше 1:50 000 (в основному виникає після 60 років).
Класифікація
1. Первинний амілоїдоз зумовлений змінами клітин при мієломної хвороби, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулінемії Вальденстрема.
Амілоїд складається з легких ланцюгів імуноглобулінів, їх синтез різко збільшений при зазначених захворюваннях.
2. Вторинний амілоїдоз виникає внаслідок хронічних запальних захворювань (наприклад, при ревматоїдному артриті, остеомієліті, бронхоектатичної хвороби, малярії, туберкульозі, лепрі).
Відео: Сучасні уявлення про діагностику і клініці амілоїдозу
Амілоїд складається з фібрилярні білка амілоїду і продуктів його розпаду - сироваткового амілоїдного білка.
3. Сімейний (ідіопатичний) амілоїдоз. Зазвичай - вроджений дефект ферментів. Є кілька форм вродженого амілоїдозу, наприклад при середземноморської лихоманці (сімейний пароксизмальної полісерозит - захворювання неясної причини, що виявляється болями в животі, нападами лихоманки, плевритом, артритом і висипаннями на шкірі).
4. Старечий амілоїдоз.
5. Діалізний амілоїдоз розвивається при проведенні гемодіалізу.
Відео: 5 ЗАХВОРЮВАНЬ, ПРО ЯКІ СИГНАЛІЗУЄ ТВІЙ МОВУ
причини
Причини переважного ураження тих чи інших органів (нирок, кишечника, шкіри) невідомі.
Ознаки та перебіг захворювання різноманітні і залежать від локалізації амілоїдних відкладень, ступеня їх поширеності в органах, тривалості захворювання, наявності ускладнень.
Найчастіше спостерігають комплекс симптомів, пов`язаних з ураженням декількох органів.
Прояви амілоїдозу:
*шлунково-кишковий тракт
- Збільшення розмірів мови
- порушення ковтання
- Діарея або запори
- Пухлиноподібні відкладення амілоїду в шлунку або кишечнику (не часто)
Амілоїдоз стравоходу зазвичай супроводжується ураженням інших відділів травної системи. Характерні утруднення ковтання при ковтанні щільною і сухої їжі, відрижка.
Амілоїдоз шлунка зазвичай поєднується з амілоїдозом кишечника та інших органів. Прояви: відчуття тяжкості в надчеревній ділянці після їжі, печія, відрижка, нудота.
Амілоїдоз кишечника виникає часто, виявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, рідше помірними болями в животі, порушеннями стільця (запори чи наполегливої діареєю). Ізольований пухлиноподібні амілоїдоз кишечника протікає під маскою пухлини (біль, непрохідність кишечника), і зазвичай його виявляють під час операції.
Амілоїдоз печінки спостерігають порівняно часто, характерні збільшення і ущільнення печінки, нерідко з`являються синдром портальної гіпертензії, рідше виникають болі в правому підребер`ї, нудота, відрижка, жовтяниця, крововиливи.
Амілоїдоз підшлункової залози зазвичай протікає під маскою хронічного панкреатіта- характерні тупий біль в лівому підребер`ї, відрижка, нудота, блювота.
* серця
- Стійка до лікування застійна серцева недостатність
- Порушення ритму і провідності
- Вогнищеві ураження міокарда (псевдоінфаркт).
* Нервової системи
- Периферична поліневропатія (відчуття печіння, поколювання, «мурашок» в кінцівках, порушення чутливості)
- Порушення вегетативної нервової системи (головний біль, голокруженіе, пітливість)
- ортостатичнагіпотензія
- імпотенція
- Сфінктерние розлади (нетримання сечі, калу).
* Сухожиль, хрящів
- Синдром зап`ястного каналу (оніміння, поколювання і пульсуючий біль в пальцях)
- Симетричний поліартрит, плечолопатковий періартрит, щільний набряк навколосуглобових.
* тканин
- Збільшення селезінки.
* Органів дихання
- захриплість
- бронхіт
- Пухлиноподібні легеневий амілоїдоз.
Ураження шкіри - папули, бляшки, вузли, крововиливи навколо очей ( «симптом окулярів»).
А також:
- Залучення щитовидної залози зі зниженням її функції.
- Залучення наднирників з їх недостатністю.
- Амілоїдоз нирковий, типовий для всіх форм амілоїдозу.
діагностика
- У крові анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, майже в 80% випадків на початку захворювання виникають зниження кількості білків, гиперглобулинемия, зниження рівня тромбоцитів, натрію, кальцію.
- При ураженні печінки - підвищення рівня холестерину, в ряді випадків - білірубіну, підвищення активності лужної фосфатази
- Оцінка функцій щитовидної залози - можливе зниження функцій щитовидної залози
- Оцінка функцій нирок - майже в 50% випадків амілоїдоз починається з ниркової недостатності. При дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити
- При первинному амілоїдозі в плазмі крові і / або сечі виявляють збільшення вмісту амілоїду
- При вторинному амілоїдозі слід звернути увагу на лабораторні ознаки хронічних запальних захворювань
- У калі - велика кількість жиру, крохмалю, м`язових волокон
діагностичні заходи
- Ехокардіографія (при підозрі на ураження серця)
- рентгенологічне дослідження
- Функціональні клінічні проби з конго червоним і метиленовим синім (швидке зникнення барвників при внутрішньовенному введенні з сироватки крові внаслідок їх
- фіксації амілоїд і значне зниження виділення їх нирками). При первинному амілоїдозі ці проби не завжди інформативні
- Біопсія органів - найбільш інформативний метод.
лікування амілоїдозу
Загальні принципи терапії
Режим домашній, за винятком важких станів (виражена серцева недостатність, хронічна ниркова недостатність)
При первинному амілоїдозі в початкових стадіях процесу - хлорохін 0,25 г 1 р. / Добу. тривало, поєднання мелфалана і преднізолону, мелфалана, преднізолону і колхіцину або тільки колхіцин
При вторинному амілоїдозі - лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, емпієма плеври та ін.), Після лікування якого нерідко зникають і прояви амілоїдозу
Переведення пацієнта з діалізних амілоїдозом на перитонеальний діаліз
При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливої діареєю, - в`яжучі засоби (вісмуту субнітрат, адсорбенти)
При вторинному амілоїдозі - специфічне лікування основного захворювання
При сімейному амілоїдозі - колхіцин (по 0,6 мг 2-3 р. / Добу.)
Симптоматична терапія: вітаміни, діуретичні засоби, препарати, що знижують тиск, переливання плазми і т. Д.
Рекомендації по харчуванню
Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / сут.)
Обмеження споживання білка, солі пацієнтам з хронічною нирковою недостатністю
Обмеження солі для пацієнтів з серцевою недостатністю
Хірургічне лікування амілоїдозу
Видалення селезінки може поліпшити стан внаслідок зменшення кількості амілоїду, що утворюється в організмі.
прогноз
Прогноз при амілоїдозі визначається основним захворюванням. Середня виживаність - 12-14 місяців. Жінки часто живуть довше. Захворювання протікає важче у осіб похилого віку.
