Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак - системне запальне захворювання, пов`язане з продукцією аутоантитіл та імунних комплексів до власних тканин організму.

Зміст

Причини виникнення
прояви вовчака
діагностика
лікування вовчака
Відео: Системний червоний вовчак, хвороба Лібмана Сакса, ВКВ, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, ослож
Відео: Болячки: Системний червоний вовчак 15.03.2012
Відео: рубрика "СПИТАЙТЕ У ДОКТОРА" - системна червона вовчанка!

Переважний вік розвитку захворювання - 20-40 років. Переважаюча підлога - жіночий

Причини виникнення

Фактори навколишнього середовища. Існує думка, що віруси, токсичні речовини та лікарські засоби можуть бути причиною розвитку системного червоного вовчака. У ряді випадків у хворих на системний червоний вовчак виявляють антитіла до вірусу Епстайна - Барр, відомий феномен «молекулярної маскування» вівчакових аутоантигенов і вірусних білків.

Гормональні впливу. Системний червоний вовчак розвивається в основному у жінок дітородного віку, але гормональні чинники, можливо, більше впливають на прояви захворювання, ніж на його виникнення.

Генетичні особливості. Роль генетичних факторів підтверджує зв`язок системного червоного вовчака з спадковим дефіцитом окремих компонентів імунної системи.

прояви вовчака

Поразка шкіри: Дискоїдний поразка - осередки нагадують за формою монети з червоними краями, витончення в центрі і знебарвлення. Почервоніння шкіри носа і скул по типу метелика (почервоніння на щоках і в області спинки носа). Підвищена чутливість до світла - шкірні висипання в результаті незвичайної реакції на сонячне світло. Можливо також випадання волосся, кропив`янка.
Ураження слизових оболонок: запалення слизової губ, ерозії.
Поразка суглобів: болі в суглобах.
Поразка м`язів: болі, м`язова слабкість.
Ураження легень - задишка, біль при диханні.
Поразка серця.
Ураження нирок.
Головний біль, що нагадує мігрень, тривка після прийому знеболюючого, розлади настрою.

діагностика

Загальний аналіз крові
антинуклеарних антитіла
Виявлення в крові LE-клітин

Діагностичні критерії Американської ревматологічний асоціації

Діагноз системного червоного вовчака вважають достовірним при наявності 4 і більше критеріїв (чутливість - 96%, специфічність - 96%).

Висип на вилицях: фіксоване почервоніння (плоске або піднесений) на виличні виступах, що має тенденцію до поширення до носогубной зоні.
Дискоїдний висип: червоні піднімають бляшки з прилипають шкірними лусочками.
Фотодерматит: шкірний висип, що виникає в результаті незвичайної реакції на сонячне світло.
Виразки в ротовій порожнині: виразки порожнини рота або носоглотки, зазвичай безболісні.
Артрит (ураження суглобів).
Плеврит.
Перикардит.
Ураження нирок.
Судоми: за відсутності прийому ліків або метаболічних порушень (уремія, кетоацидоз, електролітний дисбаланс).
Психоз: за відсутності прийому ліків або електролітних порушень.
Гематологічні порушення: лейкопенія lt; 4,0х10⁹/ Л (зареєстрована 2 і більше разів) або лімфопенія lt; 1,5х10⁹/ Л (зареєстрована 2 і більше разів) або тромбоцитопенія lt; 100х10⁹/ Л (не пов`язана з прийомом ліків).
Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК в підвищеному титрі.
Підвищення титру антинуклеарних антитіл, виявлених методом непрямої імунофлюоресценції або подібним методом в будь-який період хвороби за відсутності прийому ліків, що викликають вовчакоподібний синдром.

лікування вовчака

Основу лікування складають гормони глюкокортикоїди. Найбільш високі дози застосовуються при гострому перебігу, загостренні хвороби і високій активності. Середня доза становить 1-1,5 мг / кг / сут. (В перерахунку на преднізолон).

Відео: Системний червоний вовчак, хвороба Лібмана Сакса, ВКВ, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, ослож

Початкову дозу підбирають так, щоб знизити активність процесу, вирішуючи питання індивідуально. При III ступеня активності доза преднізолону складає 60-40 мг, при II - 30-40 мг, при I - 15-20 мг. Якщо в перші два дні стан хворого не покращився, дозу збільшують на 20-30%.

Лікування вовчака гормонами в максимальній дозі проводиться до досягнення клінічного ефекту (4-6 тижнів), потім дозу зменшують не більше 1/2 таблетки преднізолону в тиждень. При дуже високих дозах можна починати зниження з більшої дози - 5 мг / тиждень. Протягом ряду років застосовують підтримуючі дози - 2,5-5 мг / добу.

Чим менша доза необхідна для підтримання ремісії, тим краще прогноз. При тривалому лікуванні гормонами можливі ускладнення: виникнення виразок травного каналу, цукрового діабету, синдрому Іценко - Кушинга, порушень психіки, електролітного обміну, остеопорозу, активізація хронічної інфекції та ін.

При неефективності гормонів необхідно призначення цитостатичних імунодепресантів. Часто застосовується азатіоприн і циклофосфамід в дозі 1-2 мг / кг. Метотрексат 15 мг на тиждень. Микофенолат мофетила 1,5-2 г / сут. Циклоспорин 2,5-4 мг / кг / сут. Курс лікування 6-8 тижнів, потім зберігається підтримуюча доза протягом багатьох місяців. Поліпшення стану при лікуванні цитостатиками настає через 4-6 тижнів.

При вовчак протипоказано сонячне опромінення.

У дієті необхідно дотримуватися низький вміст жиру, високий вміст поліненасичених жирних кислот, кальцію і вітаміну D.

Пульс-терапію метилпреднізолоном проводять за наступними показниками: бистропрогрессирующий гломерулонефрит, молодий вік, висока імунологічна активність. Пульс-терапія - не "терапія відчаю», а складова частина програми інтенсивної терапії.

Крім класичної пульс-терапії (метилпреднізолон 15-20 мг / кг маси тіла в / в щодня протягом 3 послідовних днів), пульс-терапію призначають повторно з інтервалом в декілька тижнів. Пульс-терапія може бути посилена циклофосфамидом 1 г внутрішньовенно на 2-й день лікування. Після проведення пульс-терапії дозу преднізолону слід знижувати повільно.

Внутрішньовенний імуноглобулін G є препаратом нормального поліспеціфіческого імуноглобуліну, отриманого з сироваток не менше ніж 5000 донорів. Стандартними препаратами є сандоглобулин, октагам. Імуноглобулін призначають як «останній засіб» по 0,5 г на 1 кг маси тіла протягом 5 наступних днів. У хворих з вовчакового нефритом призначення імуноглобуліну вимагає великої обережності через небезпеку різкого прогресування ниркової недостатності. Зустрічаються алергічні реакції у вигляді ознобу, висипу, пропасниці, запаморочення і нудоти. Абсолютним протипоказанням для застосування внутрішньовенного імуноглобуліну є дефіцит імуноглобуліну A.

Плазмаферез. У сучасному виконанні плазмаферез здійснюють за допомогою центрифужной або мембранної технології, з видаленням за одну процедуру 40-60 мл / кг плазми. Рекомендовані курси плазмаферезу складаються з 3-6 процедур, що проводяться послідовно або з короткими інтервалами.

Плазмаферез у хворих на системний червоний вовчак показаний як гостре втручання при ускладненою криоглобулинемии, гіпервязкості синдромі і тромбоцитопенічна пурпура. Плазмаферез може бути використаний як додатковий високоефективний засіб при станах, безпосередньо загрожують життю: блискавичний васкуліт, поліміелорадікулоневріт, церебральна кома, геморагічний пневмоніт. Чи виправдане підключення плазмаферезу у випадках волчаночного нефриту, стійкого до гормонів і цітотоксіков.

Серед сорбційних методів лікування розрізняють селективне і неселективне видалення з циркуляції патологічних білкових структур. До неселективних відноситься ГС, в основі якої лежать фізико-хімічні властивості активованого вугілля. Крім прямого видалення ЦВК, аутоантитіл і цитокінів, ГС стимулює антіідіотіпіческіх активність, фагоцитоз і підвищує чутливість клітинних рецепторів до лікарських препаратів. У лікуванні хворих ВКВ ГС має ті ж показання, що і ПФ. Селективна сорбція здійснюється за допомогою селективних імуносорбент (біологічних або хімічних), здатних цілеспрямовано видаляти РФ, антитіла до ДНК і ЦВК.

Експериментальні дослідження в цій області свідчать про високу ефективність імуносорбент у хворих ВКВ з високою імунологічної активністю. Побічні прояви екстракорпоральної терапії зазвичай зводяться до транзиторної гіповолемії і ознобу, протипоказанням є виразкова хвороба в стадії загострення, маткова кровотеча, непереносимість гепарину.

Незважаючи на часом фантастичні результати в критичних ситуаціях при ВКВ, ПФ і ГС, як самостійні методи лікування вони рідко знаходять своє місце в плановій терапії. Їх застосування в значній мірі стримується розвитком так званого синдрому рикошету, що виникає безпосередньо після процедури і характеризується рецидивом клінічної активності і різким підвищенням рівня антитіл і ЦВК. Придушення активності антителопродуцирующих b-лімфоцитів і запобігання синдрому рикошету досягається шляхом послідовного, синхронного застосування ПФ і ПТ МП-ЦФ. Синхронізація інтенсивної терапії у вигляді багатомісячної програми, можливо, перевершує по ефективності всі відомі способи лікування ВКВ з несприятливим життєвим прогнозом.

Відео: Болячки: Системний червоний вовчак 15.03.2012

Існує кілька методик синхронної інтенсивної терапії:

Серія плазмаферезу з 3-6 послідовних процедур з подальшим коротким курсом мегадоз ЦФ внутрішньовенно;
Початкова серія процедур ПФ (зазвичай 3) синхронно з внутрішньовенним введенням ЦФ 1 г і МП 3 г і в подальшому по одній процедурі ПФ в 1-3 міс. протягом року, синхронно з 1 г ЦФ і 1 г МП.

Друга схема синхронної інтенсивної терапії видається більш переконливою, так як забезпечує програмний контроль протягом року. Програмне призначення комбінації ПФ і ПТ МП і ЦФ показано в першу чергу хворим ВКВ з несприятливим життєвим прогнозом, обумовленим початком системного червоного вовчака в підлітковому і молодому віці, швидким розвитком нефротичного синдрому, швидкопрогресуючим типом нефриту, стійкою артеріальною гіпертензією і з розвитком загрозливих для життя станів ( церебральний криз, поперечний мієліт, геморагічний пневмоніт, тромбоцитопенія та ін.).

В останні роки агресивні методи лікування перестають бути «терапією розпачу», долею реанімаційних відділень і ургентних ситуацій. Планове призначення цих методів здатне істотно поліпшити віддалений життєвий прогноз у значної частини хворих ВКВ. У найближчій перспективі цілком очевидно поява нових схем і програм інтенсивної терапії ВКВ, наприклад, синхронізація ВІГ і ПФ, іммуносорбціі і ЦФ, ударні дози препаратів інтерферону і антіцітокіновую антитіл.