Целіакія
Целіакія розглядається як непереносимість білка злаків - гліадин. До теперішнього часу використовуються різні терміни для позначення целіакії, в тому числі нетропічна спру (від голланд. Sprue - піна, так як стілець хворого іноді нагадує піну) і глутеновая ентеропатія.
У хворих на целіакію гліадин викликає атрофію слизової оболонки тонкої кишки, наслідком чого є синдром порушеного кишкового всмоктування, що призводить в свою чергу до розвитку гіпотрофії, рахітоподібних синдрому і багатьох інших розладів обміну речовин. Однак яким саме чином гліадин призводить до атрофії слизової оболонки тонкої кишки, повністю неясно.
причини
Згідно з літературними джерелами, деякі особливості слизової оболонки тонкої кишки хворих на целіакію привертають до впливу гліадин. Такими можуть бути:
- нездатність ферментів розщепити поліпептиди. Деякі автори пов`язують захворювання зі зниженою активністю ферментів, що не забезпечують повною мірою розщеплення гліадин. Нерозщеплений гліадин, в свою чергу, надає токсичну дію на слизову оболонку тонкої кишки;
- підвищена чутливість слизової оболонки до гліадину, коли епітелій стає мішенню імунологічного процесу;
- вроджені особливості рецепторного апарату клітин кишечника, сприяють пошкодження епітелію;
- особливості рецепторного апарату клітин кишечника, підготовлені деякими вірусами.
Як відомо, важливе значення в розвитку целіакії мають генетичні чинники. Тип передачі, ймовірно, аутосомно-домінантний. Серед найближчих родичів хворого, за даними досліджень, частота захворювання варіює від 2 до 12%.
прояви целіакії
Целіакія маніфестує після введення в харчування гліадінсодержащіх продуктів.
Дуже часто таким продуктом є манна каша, яку зазвичай вводять в харчування у віці 4-6 міс., Тому в класичному випадку прояв целіакії відбувається на 6-8-му місяці життя.
У ряді випадків гліадінсодержащіх продукти, в тому числі деякі суміші для штучного вигодовування, можуть вводитися раніше зазначених термінів, що передбачає відповідно раннє прояв захворювання.
З іншого боку, у багатьох дітей маніфестація целіакії відбувається в пізні терміни, часом через 5-6 міс. і більше після першого введення в харчування гліадінсодержащіх продуктів, іноді після перенесеного інфекційного захворювання (кишкової інфекції, ГРВІ), але нерідко без видимої причини.
Типовими ознаками целіакії є частий кашкоподібний рясний стілець з сіруватим відтінком, зниження маси тіла, збільшення живота, в подальшому - відставання в психомоторному розвитку. Перші три симптоми можуть з`являтися одночасно або в будь-якій послідовності, що ускладнює своєчасну діагностику захворювання. Ступінь вираженості симптомів також коливається, причому вельми значно.
Целіакія нерідко супроводжується вторинними обмінними порушеннями. Страждають всі види обміну, в першу чергу білковий. Порушення всмоктування кальцію і вітаміну D призводить до розвитку остеопорозу і формуванню рахітоподібних деформацій кісткової системи. Порушення всмоктування ліпідів і вуглеводів позначаються на енергетичному обміні. Формується полигиповитаминоз. Лактазная недостатність часто супроводжує целіакію, відзначаються здуття і бурчання в животі після вживання молока, стілець стає пінистим і набуває кислий запах. На тлі целіакії може формуватися харчова алергія, в тому числі непереносимість білків коров`ячого молока.
При відсутності лікування спостерігається відставання в психомоторному розвитку, діти, особливого 1-2-го року життя, втрачають набуті навички, стають апатичними.
діагностика
Діагноз ставиться на підставі клінічних проявів, даних анамнезу, ендоскопічного і гістологічного досліджень слизової оболонки тонкої кишки і виявлення АГА в крові.
Відео: Целіакія наша загальна проблема!
Додатковим методом обстеження може бути ліпідограмма калу, яка дозволить диференціювати ураження підшлункової залози від ураження кишечника. Ксілозний тест дозволяє в цілому оцінити ступінь порушення всмоктування моносахаридів. Визначення вуглеводів в калі дозволяє встановити ступінь вираженості лактазной недостатності. Однак слід підкреслити, що ці методи носять допоміжний характер, їх результати можуть свідчити на користь наявності целіакії, але вони не можуть остаточно підтвердити діагноз.
лікування целіакії
Основою лікування целіакії є суворе дотримання дієти. З харчування слід виключити всі злаки, крім рису, гречки, кукурудзи, а також продукти, які можуть їх утримувати, у тому числі ковбаси, сосиски, деякі консерви. Зазвичай дієта доповнюється винятком лактози і алергенів.
Дітям першого року життя можуть бути призначені соєві суміші або суміші на основі гідролізату казеїну. Хороший ефект дає введення в харчування жирів на основі среднецепочечних тригліцеридів, які розщеплюються і всмоктуються в кишечнику значно легше, ніж звичайні довголанцюгові. Дієта доповнюється посіндромную терапією. Суворе дотримання дієти при своєчасному початку лікування дозволяє забезпечити нормальний розвиток дитини.
В даний час вважається доведеним, що при целіакії потрібно довічне дотримання дієти, так як відхід від неї не тільки загрожує можливим загостренням процесу, але значно підвищує ризик розвитку злоякісних новоутворень, в тому числі лімфом кишечника. Спостереження показують, що в разі суворого дотримання дієти і проведення адекватної додаткової терапії діти з целіакію не відстають від своїх однолітків ні по фізичному, ні по розумовому розвитку.
