Пухирчатка
Пухирчатка супроводжується появою на здоровій шкірі або слизових оболонках пухирів, що мають схильність до розповсюдження і злиття.
Зміст
Вона може виникати в будь-якому віці, але частіше страждають особи 40-60 років, жінки хворіють частіше, ніж чоловіки.
симптоми пухирчатки
Вульгарна (звичайна) форма - на нормальній шкірі або слизових оболонках з`являються поодинокі бульбашки, що досягають іноді величини волоського горіха, з прозорим, поступово мутнеющего, рідко кров`яним вмістом. Одні бульбашки спадаються, і вміст їх зсихається в кірки, інші розриваються і утворюють виразки.
Себорейная (еритематозна) пухирчатка Сеніру-Ашера починається частіше на обличчі, спині, грудях або волосистої частини голови. З`являються бульбашки невеликих розмірів, швидко зсихаються в сірувато-жовтуваті скоринки, по знятті яких виявляють поверхню рани.
Пухирчатка пемфигус: захворювання порожнини рота і кінцівок - висипання на пальцях рук і ніг, долонях і подошвах- часто супроводжується появою хворобливих бульбашок, виразкою слизової оболонки щік і мови, невеликий ліхорадкой- збудник - вірус Коксакі.
Відео: Епідемічна пухирчатка
Діагностика пухирчатки здійснюється лікарем-дерматологом і заснована на сукупності результатів огляду, цитологічного, гістологічного і імунологічного обстежень. При всіх формах захворювання відзначають відкладення імуноглобулінів G в поверхневих шарах шкіри.
Фото: прояви пухирчатки на шкірі
лікування пухирчатки
- Для лікування застосовують гормони, наприклад, преднізолон всередину і на область ураження місцево - бетаметазон.
Пухирчатка є одним з небагатьох захворювань, при яких призначення гормонів виробляється за життєвими показаннями, а існуючі протипоказання в цих випадках стають відносними. Припиняти прийом гормонів або знижувати їх добову дозу рекомендують дуже обережно і поступово. Так, при лікуванні в міру настання явного поліпшення добову дозу гормону поступово знижують, приблизно 1 раз в 4-5 днів на 2,5-5 мг преднізолону до тих пір, поки не буде досягнута мінімальна підтримуюча ефективна доза гормону, введення якої забезпечує ремісію захворювання .
- Комбіноване застосування цитостатичних препаратів, імуносупресивних (сандиммун) препаратів з гормонами дозволяє в більш короткі терміни і при менших добових дозах гормонів домогтися гарних результатів у лікуванні пухирчатки.
Азатіоприн застосовують в 2-4 прийоми за добу в комбінації з гормонами.
Метотрексат застосовують 1 раз на тиждень.
Сандімун для лікування хворих істинної пухирчатка застосовують в комплексі з гормонами, причому добова доза гормонів при цьому зменшується в 3-4 рази і відповідає 25-50 мг преднізолону. Перші 2 дні для оцінки переносимості препарату, сандиммун призначають в половинній дозі, в подальшому добову дозу поділяють на 2 прийоми, вранці і ввечері з інтервалом 12 годин. Зниження добової дози Сандімуну починають після загоєння наявних виразок.Повне очищення шкірних покривів не повинно вважатися остаточною метою лікування. Після досягнення ремісії хворому далі слід приймати мінімальну ефективну підтримуючу дозу Сандімуну, яка повинна підбиратися індивідуально. У такому дозуванні препарат можна тривалий час (2-4 місяці) використовувати в якості підтримуючої терапії.
- Для додаткової терапії пухирчатки успішно застосовують методи очищення крові - гемосорбція, плазмаферез.
Ефект гемосорбції пояснюється можливістю видалення імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів та інших хвороботворних компонентів. Гемосорбцію можна проводити пацієнтам, які мають тяжкі супутні захворювання (цукровий діабет, гіпертиреоз, атеросклероз і ін.).
Плазмаферез - переливання плазми з інтервалом 7-14 днів. При кожній процедурі віддаляється від 500 до 2000 мл плазми і натомість її вводиться свіжа плазма донора або плазмозамінник. Таким чином відбувається видалення з крові хворих циркулюючих імунних комплексів. - Фотохіміотерапія при пузирчатке: сутність методу полягає в інактивації клітин крові за допомогою G-метоксипсоралена в поєднанні з ультрафіолетовим опроміненням клітин крові і повторним введенням їх в кров`яне русло. Результативність методу висока за рахунок очищення крові від токсичних речовин, імуноглобулінів.
- Для профілактики порушень електролітного балансу застосовують препарати калію, кальцію.
Відео: Епідемічна пухирчатка новонароджених, етіологія, патогенез, клініка, лікування, прогноз
Пухирчатка протікає тривало, роками, з періодами стихання і загострення.
