Міастенія myasthenia gravis
Захворювання вперше описав англійський лікар Willis в 1672 р Myasthenia gravis зустрічається частіше у дорослих, рідше - у дітей-по підлозі розподіляється рівномірно. Myasthenia gravis відноситься до числа рідкісних захворювань. Так, за даними Hurxthal і Musulin, на 60 000 хворих на припадає тільки один випадок myasthenia gravis.
Зміст
Відео: Лікування: міастенія. Bests Medical Therapy in MYASTHENIA Gravis. Thymectomy.
Часто, але далеко не завжди, захворювання супроводжується гіперплазією або пухлиною вилочкової залози. За даними різних авторів, пухлини вилочкової залози при цьому стражданні зустрічаються від 10 до 25% випадків, а гіперплазія всієї залози або її частки - в 50-57% випадків.
Слід зауважити, що всі пухлини вилочкової залози називаються тіомамі незалежно від їх походження і гістологічної будови. Злоякісні пухлини зустрічаються порівняно рідко. За даними вони складають 2,1% всіх пухлин і кіст середостіння. За частотою на першому місці стоять саркоми (54,5%), на другому - рак (22%) і 23,5% складають інші злоякісні пухлини залози. З доброякісних пухлин описані фіброми, ліпоми, дермоідні кісти, тератоми. Іноді в вилочкової залозі виявляються порожнини, оточені сполучною тканиною і наповнені детритом (абсцеси Дюбуа). Думка Дюбуа, що ці утворення є характерними проявами вродженого сифілісу, подальшими дослідженнями не підтвердилося.
патогенез і причини міастенії
Патогенез myasthenia gravis остаточно не з`ясований. Відносно патогенезу захворювання існує кілька гіпотез. Прихильники обмінної гіпотези основну причину страждання вбачають в порушенні процесу звільнення м`язів від продуктів стомлення, перш за все від молочної кислоти. Автори, які дотримуються ендокринної гіпотези, пов`язують захворювання з гіперфункцією вилочкової залози, специфічно діючі речовини якої, володіючи властивостями холінестерази, надають гуморальним шляхом вплив на процеси деполяризації ацетилхоліну. В результаті швидкого руйнування ацетилхоліну ускладнюється проведення імпульсу по руховому невронах і перехід його на м`яз, що викликає явища м`язової слабкості (міастенію).
На секції, поряд зі змінами вилочкової залози (гіпертрофія або Тімом), нерідко виявляють гіпоплазію надниркових залоз і дегенеративні явища (стушеванность смугастість, неоднакова окрашиваемость м`язових волокон, їх разнокалиберность) в поперечносмугастих м`язах. Крім того, в уражених м`язах виявляються вогнища клітинної інфільтрації лімфоцитами і лімфоїдними елементами (ці лімфоїдні вузлики в м`язах розцінюються як реакція на порушення місцевого обміну). Ніяких змін в центральній і периферичної нервової системи виявити не вдається.
симптоми міастенії
Характерними клінічними проявами захворювання є швидка стомлюваність, різка м`язова слабкість, яка поширюється переважно на жувальні, ковтальні, окорухові м`язи і мімічну мускулатуру особи. Ці розлади спочатку носять тимчасовий характер, вони з`являються при звичайній діяльності та проходять після короткочасного відпочинку. При залученні в процес мімічної мускулатури обличчя стає млявим, маскоподібним або приймає зловісне вираз. Внаслідок ураження m. levator palpebrae superioris розвивається птоз. Цей симптом є досить постійним (спостерігається приблизно в 80% випадків). Значно рідше розвиваються парези з боку інших окорухових м`язів. Внаслідок ураження м`язів гортані голос стає слабким, а іноді хворі зовсім позбавлені можливості видавати звуки. Через швидку стомлюваність мускулатури, що бере участь в жуванні і ковтанні, порушується акт їжі, відвисає нижня щелепа, з`являється слинотеча, хворий починає давитися їжею. Порушення акту ковтання нерідко веде до аспірації шматочків їжі в дихальні шляхи з подальшим розвитком пневмонії. Переважне залучення в процес при myasthenia gravis м`язів, що іннервуються черепно-мозковими нервами (бульбарная мускулатура), дало підставу невропатологів називати myasthenia gravis «астенічним бульварним паралічем», або «бульбарним псевдопараліч».
У міру прогресування захворювання до вказаних вище явищ приєднується стомлюваність проксимальних і рідше дистальних м`язів кінцівок. Гладка мускулатура не страждає. Захворювання іноді супроводжується схудненням.
Помітних змін з боку нервової системи не спостерігається. Сухожильні і шкірні рефлекси не змінюються. Діяльність органів почуттів не страждає.
У крові, крім схильності до лімфоцитоз, ніяких змін не виявляється. Слід зауважити, що в літературі описано кілька випадків поєднання myasthenia gravis з апластичну анемію. Тімектомія в цих випадках усувала як явища міастенії, так і анемію.
Діагнозтіка міастенії
При постановці діагнозу велике значення надається виявленню так званої міастенічний реакції. Для myasthenia gravis характерні підвищена збудливість і швидке виснаження скорочень при повторному роздратуванні м`язів фарадіческій струмом. Міастенічний реакція виявляється як при подразненні самої м`язи, так і при непрямому подразненні її через нерв. При рентгенологічному дослідженні в ряді випадків вдається виявити збільшену тінь (гіпертрофія або Тімом) в передневерхнем відділі середостіння безпосередньо за грудиною. У сумнівних випадках вдаються до діагностики ex juvantibus. Швидкий лікувальний ефект від підшкірного введення прозерину підтверджує діагноз myasthenia gravis.
Перебіг і прогноз міастенії
Myasthenia gravis є важким захворюванням, мають тенденцію до поступового прогресування. Іноді спостерігаються спонтанні ремісії. Поліпшення стану хворих жінок може настати під час вагітності. Захворювання зазвичай починається в молодому віці, тривалість його варіює в широких межах (від 1 до 20 років). Хворі на міастенію зазвичай гинуть від аспіраційної пневмонії або асфіксії, що розвивається внаслідок слабкості дихальних м`язів. Смерть може наступити від загального виснаження, викликаного різким розладом акта жування і ковтання. Хворі myasthenia gravis потребують тривалого фізичному спокої. У зв`язку з порушенням жування і ковтання їжу слід готувати в кашкоподібному вигляді. При повній неможливості ковтання доводиться вдаватися до живильних клізм. З лікарських засобів отримали широке застосування антихолінестеразних речовини (прозерин, галантамін), що володіють здатністю пригнічувати активність холінестерази і тим самим охороняти ацетилхолін від швидкого гідролітичного розщеплення.
Відео: Міастенія. Myasthenia Gravis.
У літературі є вказівки на успішне застосування при міастенії адренокортикотропного гормону. У процесі лікування гормоном не тільки зникають клінічні прояви захворювання, але і різко зменшується вилочкова залоза. Однак після закінчення лікування АКТГ захворювання нерідко рецидивує.
У тих випадках, коли терапевтичні методи лікування виявляються неефективними або захворювання обумовлено пухлиною вилочкової залози, показано хірургічне втручання.
Відео: Popular Videos - Myasthenia gravis & Dogs
Досить ефективним методом лікування захворювання, за даними деяких авторів, що не поступається хірургічного, є рентгенотерапія на область вилочкової залози. Цей метод терапії особливо показаний при гіпертрофії вилочкової залози.
