Мастоцитоз у дітей
Мастоцитоз - порівняно рідко зустрічається захворювання, обумовлене проліферацією гладких клітин в різних органах і тканинах. Частота мастоцитоз у дітей становить 1: 1400-1: 2500 первинних відвідувань дитячих дерматологічних закладів.
Відео: Дитячий дерматолог в клініці Neo Skin
Протягом багатьох десятиліть шкірна форма мастоцитоз описувалася під назвою пігментного кропивниці. На підставі домінування огрядних клітин (мастоцитів) в інфільтраті пігментного кропивниці було запропоновано називати це захворювання мастоцитозом. Мастоцитоз відносять до доброякісних ретікулези, при яких у більшості хворих процес протікає з переважним ураженням шкіри.
Мастоцитозом частіше хворіють діти, хоча захворювання зустрічається в будь-якому віці. Нерідко перші прояви захворювання виявляються при народженні.
Відео: Методи лікування кропив`янки і її ремісія!
Етіопатогенез захворювання залишається остаточно нез`ясованим. Припускають, що це захворювання невоїдного характеру, розвитку захворювання сприяють токсичні впливи, інтоксикації, захворювання печінки і шлунково-кишкового тракту. Вважають, що захворювання може бути генетично обумовленим, так як описані сімейні випадки захворювання, у тому числі у близнюків.
Розрізняють шкірну і системну форми захворювання. За перебігом мастоцітоз може бути доброякісним і злоякісним. При системному мастоцитоз, який виключно рідко спостерігається у дітей, поряд з ураженням шкіри в процес втягується печінка, селезінка, кістки, кістковий мозок, лімфатичні вузли і т. Д.
Відомі численні клінічні різновиди шкірної форми мастоцитоз. Найчастіше захворювання проявляється у вигляді плям і вузликів округлих або овальних обрисів, коричневого, коричнево-жовтуватого або жовтуватого кольору, не шелушащихся. Процес локалізується на шкірі волосистої частини голови, обличчя, тулуба і кінцівок. Долоні і підошви, а також слизові оболонки уражаються дуже рідко. Значно рідше спостерігається вузлуватий мастоцітоз у вигляді невеликих бляшок жовтувато-коричневого або жовтуватого кольору з гладкою або зморшкуватою поверхнею. Ця клінічна різновид шкірного мастоцитоз може проявлятися одиничними або множинними вузликами, нерідко схильними до злиття в місцях складок.
Приблизно у 10-15% хворих захворювання виявляється у вигляді мастоцітоми (пухлиноподібні клінічна різновид), яка зазвичай спостерігається при народженні або в ранньому дитячому віці. Клінічно мастоцітома це частіше одиночне пляма, вузлик або бляшка діаметром 2 см і більше, коричневого або коричнево-жовтуватого кольору, при травмуванні (тертя або механічний вплив) на її поверхні з`являються бульбашки. Рідкісним клінічним варіантом хвороби є дифузний мастоцітоз, при якому шкіра стає грубою, потовщеною, тістуватої на дотик, частіше супроводжується сильним свербінням. Слід зазначити, що у більшості дітей до 2-3-річного віку при всіх клінічних різновидах мастоцитоз після механічної травми з`являються пухирі, зникаючі через кілька днів безслідно.
Загальний стан хворих зазвичай не порушується. Переважно захворювання не супроводжується суб`єктивними розладами або ж вони з`являються після тертя, прийому гарячої ванни. В окремих випадках можуть спостерігатися симптоми, обумовлені виділенням в тканини і кров із стовбурових клітин біологічно активних речовин, перш за все гіетаміна: напади свербіння, почервоніння (припливи), тахікардія, біль у животі, підвищення температури, головні болі. Ці явища зазвичай тривають від 3-5 до 30 хв і потім мимоволі проходять. Доречно також зазначити, що зазначені явища, які виникають, з віком повністю зникають. Найважливішим патогномонічним симптомом мастоцитоз є позитивний симптом Унна - властивість елементів, що висипали після тертя набухати, приймати вигляд пухирів і купувати яскраво-червону окраску.Сістемний мастоцітоз у дітей зустрічається виключно рідко. При цьому може спостерігатися збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів шлунково-кишкового тракту. Поразка кісток зазвичай виявляється при рентгенологічному дослідженні у вигляді обмеженого остеопорозу або остеосклероза. Виключно рідкісної є злоякісна форма системного мастоцитоз - тучноклеточний лейкоз - з несприятливим прогнозом для життя.
Прогноз при мастоцитоз у дітей сприятливий. У більшості хворих захворювання піддається спонтанного регресу до кінця підліткового періоду. З метою виключення системного мастоцитоз всі хворі повинні піддаватися ретельному клініко-лабораторного обстеження (клінічні аналізи крові і сечі, дослідження функціонального стану печінки і нирок, рентгенологічне дослідження кісток і шлунково-кишкового тракту).
Лікування хворих мастоцитозом є важким завданням. Відзначають позитивний терапевтичний ефект від поєднаного застосування антибрадикінінову і антигістамінних препаратів (димедрол, діазолін, тавегіл, фенкарол), гистаглобулина. Отримано обнадійливі результати при застосуванні задітеца.
