Лімфогранулематоз
Лімфогранулематоз зустрічається переважно у дітей старшого віку, однаково часто вражаючи дівчаток і хлопчиків. При морфологічному дослідженні розрізняють 4 гістологічних типу лімфогранулематозу: лімфоцитарний переважання, вузлуватий (нодулярний) склероз, змішано-клітинний, лімфоцитарний придушення (виснаження). Характерною особливістю цього захворювання є виявлення під час гістологічного дослідження клітин Березовського - Штернберга. Крім гістологічної класифікації, для вибору методу лікування важлива клінічна класифікація. Розрізняють 4 клінічні стадії лімфогранулематозу:
Зміст
I стадія - ураження тільки однієї області лімфатичних вузлів (наприклад, шийної) або поширення процесу на сусідній орган;
II стадія характеризується ураженням 2 або більше областей лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми, може поширюватися на сусідній орган;
Відео: Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) - інтерв`ю професора А.В. Півник
III стадія - генералізована, з ураженням лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми, може супроводжуватися залученням до процесу селезінки та інших органів;
IV стадія - дисемінована, супроводжується ураженням одного або декількох органів, при цьому можливе ураження лімфатичних вузлів. За наявністю або відсутністю загальних симптомів інтоксикації виділяють стадії А і Б. При стадії А відсутні значні втрати маси тіла, підвищення температури, проливні нічні поти- наявність ж будь-якого з цих ознак оцінюється як стадія Б. Крім того, оцінюється біологічна активність процесу. Для клінічної картини лімфогранулематозу характерно збільшення лімфатичних вузлів (частіше в шийної, надключичних, підключичних, пахових, пахвових областях). Лімфатичні вузли, поступово збільшуючись, можуть досягати великих розмірів. Збільшені шийні вузли - найбільш часта ознака, який насторожує і на підставі якого ставиться діагноз. Рідше ізольовано уражаються інші лімфатичні вузли. У ряді випадків на рентгенограмі виявляється ізольоване ураження лімфатичних вузлів середостіння. При лімфогранулематозі можуть дивуватися плевра та легені. Це встановлюється за допомогою прямої і бічний рентгенографії грудної клітини.
До числа загальних симптомів відноситься підвищення температури, причому нерідко температурна крива носить хвилеподібний характер-рідше в дитячому віці зустрічаються характерні для дорослих свербіж шкіри і нічна пітливість. Може відзначатися збільшення селезінки і печінки.
На відміну від лейкозу анемія, лейкопенія, а також тромбоцитопенія прилімфогранулематозі не виражені і спостерігаються лише при далеко зайшов процесі, але часто буває підвищеною ШОЕ.
Відео: APL результат застосування драже Лімфогранулематоз
При обстеженні майже у всіх дітей, хворих на лімфогранулематоз, виявляється зниження імунітету різної степені вираженість цього зниження залежить від поширеності пухлинного процесу.
Для встановлення діагнозу лімфогранулематозу і його гістологічної різновиди в дитячій онкологічній практиці нерідко доводиться вдаватися до операційної біопсії лімфатичних вузлів. Як і в більшості досліджень у дітей, біопсія проводиться під загальним знеболенням, що дозволяє в спокійній обстановці, ретельно і акуратно видалити лімфатичний вузол у дитини будь-якого віку. При цьому після обробки операційного поля проводиться розріз шкіри над лімфатичним вузлом. Лімфатичний вузол частково тупим, частково гострим шляхом (краще ножицями) ніжно відділяється від сусідніх лімфатичних вузлів і тканин. Особливо легко це вдається при лімфогранулематозе- при цьому вузол як би «народжується», легко відділяючись від навколишніх тканин. Виділяючи вузол, слід підвести під нього плоский зонд або лопаточку і підняти. Цей прийом значно полегшує виділення. Правилом є видалення всього вузла цілком (або групи вузлів). І лише при неможливості цього - при суцільному опухолевом конгломераті, коли практично виділити окремо вузол не представляється можливим, - припустимо сікти частину вузла, розташованого найбільш поверхово.
Відео: Лікування лімфогранулематозу методом ІХТ. Випадки з практики.
Біопсія лімфатичних вузлів відноситься до діагностичних операцій, тому до біопсії треба готується як до оперативного втручання, особливо в тих випадках, коли лімфатичні вузли, які необхідні для дослідження, залягають глибоко.
Для остаточного встановлення діагнозу необхідне виявлення в віддалених лімфатичних вузлах характерних для лімфогранулематозу клітин Березовського - Штернберга - великих, багатоядерних клітин з великими включеннями.
Для встановлення поширеності пухлинного процесу виробляються розтин черевної порожнини (лапаротомія), спленектомія з біопсією лімфатичних вузлів. Всі перераховані вище обстеження дозволяють поставити точний гістологічний діагноз і встановити клінічну стадію захворювання, що сприяє проведенню раціонального лікування.
