healthukr.ru

Дисметаболічна нефропатія

Дисметаболічні нефропатії - група захворювань, які характеризуються ураженням нирок внаслідок порушення обміну речовин.

Залежно від причини розвитку виділяють первинні і вторинні дисметаболічні нефропатії.

Первинні є спадково зумовленими захворюваннями, характеризуються прогресуючим перебігом, раннім розвитком сечокам`яної хвороби і хронічної ниркової недостатності.

Вторинні дисметаболічні нефропатії можуть бути пов`язані з підвищеним надходженням певних речовин в організм, порушенням їх обміну в зв`язку з поразкою інших органів і систем (наприклад шлунково-кишкового тракту), лікарською терапією та ін.

Переважна більшість дисметаболических нефропатий пов`язані з порушенням обміну кальцію (від 70 до 90%), близько 85-90% з них - з надлишком солей щавлевої кислоти, оксалатів (у вигляді оксалату кальцію), інші з надлишком фосфатів (фосфати кальцію - 3-10 %) або є змішаними - оксалатних / фосфатно-уратних.

Первинні дисметаболічні нефропатії зустрічаються рідко.

Прояви дисметаболических нефропатий

Оксалатних-кальцієва нефропатія

Вона найбільш часто зустрічається в дитячому віці. Її виникнення може бути пов`язано з порушенням як обміну кальцію, так і обміну оксалатів (солей щавлевої кислоти).

Оксалати потрапляють в організм з їжею або синтезуються самим організмом.

Причини утворення оксалатів:

  • Підвищене надходження оксалатів з їжею
  • Захворювання кишечника - хвороба Крона, виразковий коліт, кишкові анастомози
  • Підвищене вироблення оксалатів організмом.

оксалатного нефропатія

Це багатофакторне захворювання. За даними різних авторів, частка спадковості в розвитку оксалатній нефропатії становить до 70-75%. Крім генетичних, велику роль відіграють зовнішні фактори: харчування, стрес, екологічне навантаження і ін.

Перші прояви хвороби можуть розвинутися в будь-якому віці, навіть в період новонародженості.

Найчастіше вони виявляються в 5-7 років у вигляді виявлення кристалів оксалатів, невеликим вмістом білка, лейкоцитів і еритроцитів в загальному аналізі сечі. Характерно підвищення питомої щільності сечі.

Загальний розвиток дітей з оксалатних нефропатією, як правило, не страдает- але для них характерні алергії, ожиріння, вегетативно-судинна дистонія зі схильністю до зниження артеріального тиску (гіпотонії), головними болями.

Захворювання загострюється в період статевого дозрівання у віці 10-14 років, що, очевидно, пов`язано з гормональною перебудовою.

Прогресування оксалатній нефропатії може призвести до формування сечокам`яної хвороби, розвитку запалення нирок при нашаруванні бактеріальної інфекції.

фосфатна нефропатія

Фосфатна нефропатія зустрічається при захворюваннях, що супроводжуються порушенням фосфорного і кальцієвого обміну. Основна причина фосфатурии - хронічна інфекція сечової системи.

Часто фосфатно-кальцієва нефропатія супроводжує оксалатних-кальцієву, але при цьому виражена в меншій мірі.

Порушення обміну сечової кислоти (уратних нефропатія)

За добу в організмі утворюється 570-1000 мг сечової кислоти, одна третина кількості якої секретується в кишечник і руйнується там бактеріями.

Інші дві третини фільтруються в нирках, велика частина всмоктується назад, і тільки 6-12% від профільтрована кількості виділяється з сечею.

Відео: ПРО СІЛЬ. Виробництво Карловарський солі. Як робиться Карловарська сіль.

Первинні уратні нефропатії обумовлені спадковими порушеннями обміну сечової кислоти.

Вторинні виникають як ускладнення інших захворювань (еритреми, мієломної хвороби, гемолітична анемії і ін.), Є наслідком застосування деяких препаратів (тіазидового діуретиків, цитостатиків, саліцилатів, циклоспорину А та ін.) Або порушення функції канальців нирок і фізико-хімічних властивостей сечі (при запаленні нирок, наприклад).



Кристали уратів відкладаються в тканини нирок - це призводить до розвитку запалення і зниження ниркових функцій.

Перші ознаки захворювання можуть виявлятися в ранньому віці, хоча в більшості випадків спостерігається тривалий прихований перебіг процесу.

А в загальному аналізі сечі виявляють урати, невелика кількість білка і еритроцитів. При наявності великої кількості уратів сеча набуває цегляний колір.

Порушення обміну цистину

Цистин є продуктом обміну амінокислоти метіоніна.Можно виділити дві основні причини підвищення концентрації цистину в сечі:

  • надмірне накопичення цистину в клітинах нирки
  • порушення зворотного всмоктування цистину в ниркових канальцях.

Накопичення цистину в клітинах відбувається в результаті генетичного дефекту ферменту цістінредуктази. Це порушення обміну носить системний характер і називається Цистиноз.

Внутрішньоклітинний і позаклітинне накопичення кристалів цистину виявляється не тільки в канальцях і інтерстиції нирки, але і в печінці, селезінці, лімфовузлах, кістковому мозку, клітинах периферичної крові, нервової та м`язової тканини, інших органах.

Порушення зворотного всмоктування цистину в канальцях нирок спостерігається внаслідок генетично обумовленого дефекту транспорту через клітинну стінку для амінокислот - цистину, аргініну, лізину і орнитина.

У міру прогресування захворювання визначаються ознаки сечокам`яної хвороби, а при приєднанні інфекції - запалення нирок.

діагностика

Лабораторно-інструментальна діагностика дисметаболической нефропатії грунтується на

  • виявленні кристалів солей в загальному аналізі сечі,
  • підвищенні концентрації тих чи інших солей в біохімічному дослідженні сечі,
  • дослідженні антікрісталлообразующей здатності сечі (АКОСМ),
  • проведенні тестів на кальціфілаксію і перекису в сечі,
  • УЗД нирок.

Виявлення кристалів солей тільки в загальних аналізах сечі не є підставою для постановки діагнозу дисметаболической нефропатії. Слід мати на увазі, що виділення кристалів з сечею у дітей часто буває тимчасовим і виявляється не пов`язаним з порушенням обміну речовин.

Для підтвердження діагнозу дисметаболической нефропатії при виявленні кристалів солей в загальному аналізі сечі проводиться біохімічне дослідження сечі.

Тест на кальціфілаксію дозволяє виявити порушення клітинного обміну кальцію. Тест на перекису в сечі відображає активність процесів перекисного окислення клітинних мембран.

Зміни, які виявляються при УЗД нирок, як правило, мало специфічні. Можливо виявлення в нирці мікрокамешков або включень.

Лікування дисметаболических нефропатий

Лікування будь-дисметаболической нефропатії можна звести до чотирьох основних принципів:

  • нормалізація способу життя;
  • правильний питний режим;
  • дієта;
  • специфічні методи терапії.

Прийом великої кількості рідини є універсальним способом лікування будь-якої дисметаболической нефропатії, так як сприяє зменшенню концентрації розчинних речовин в сечі.

Однією з цілей лікування є збільшення нічного обсягу сечовипускання, що досягається прийомом рідини перед сном. Перевагу слід віддавати простий або мінеральної води.

Дієта дозволяє в значній мірі знизити сольову навантаження на нирки.

Специфічна терапія повинна бути спрямована на попередження кристаллообразования, виведення солей, нормалізацію обмінних процесів.

Лікування оксалатній нефропатії

Рекомендації по харчуванню

  • При лікуванні хворих з оксалатних нефропатією призначається картопляно-капустяна дієта, при якій знижується надходження оксалатів з їжею і навантаження на нирки.
  • Необхідно виключити холодець, міцні м`ясні бульйони, щавель, шпинат, журавлину, буряк, морква, какао, шоколад.
  • Рекомендується ввести в раціон курагу, чорнослив, груші.
  • З мінеральних вод використовуються такі, як славяновская і смирновська, по 3-5 мл / кг / сут. в 3 прийоми курсом 1 місяць 2-3 рази на рік.

медикаментозна терапія

Лікарська терапія включає мембранотропні препарати і антиоксиданти. Лікування повинно бути тривалим.

  • Піридоксин (вітамін В6) призначається в дозі 1-3 мг / кг / сут. протягом 1 місяця щоквартально.
  • Вітамін В6 надає мембраностабілізуючу дію за рахунок участі в обміні жирів як антиоксидант і обміні амінокислот. Доцільно також призначення препарату Магне В6 з розрахунку 5-10 мг / кг / сут. курсом протягом 2 місяців 3 рази на рік.
  • Мембраностабілізуючу дію надає вітамін А, який нормалізує взаємодія білків і ліпідів мембрани клітини. Добова доза вітаміну А 1000 МО на рік життя дитини, курсом - 1 місяць щоквартально.
  • Токоферолу ацетат (вітамін Е) є потужним антиоксидантом, який надходить в організм ззовні і виробляється самим організмом. Необхідно пам`ятати, що надмірне введення вітаміну Е з їжею може гальмувати його внутрішню продукцію за механізмом негативного зворотного зв`язку. Вітамін Е укріплює білково-ліпідні зв`язку клітинних мембран. Призначається з вітаміном А в дозі 1-1,5 мг / кг маси на добу.

Як мембраностабилизаторов використовуються дімефосфон і ксидифон.

Дімефосфон застосовується в дозі 1 мл 15% розчину на кожні 5 кг ваги, 3 прийоми на добу. Курс - 1 місяць, 3 рази на рік.

Ксідіфон попереджає відкладення нерозчинних солей кальцію. Призначається в дозі 10 мг / кг / сут. 2% розчину в 3 прийоми. Курс - 1 місяць, 2 рази на рік.

Високу ефективність має Цистон, особливо при кристалурії. Цистон призначається в дозі 1-2 таблетки 2-3 рази на день курсом від 3 до 6 місяців.

Крім цього, призначається окис магнію, особливо при підвищеному вмісті оксалатів, в дозі 0,15-0,2 г / добу.

Лікування уратной нефропатії



дієта

  • При лікуванні уратних нефропатії дієта передбачає виключення багатьох пуриновими підставами продуктів (печінки, нирок, м`ясних бульйонів, гороху, квасолі, горіхів, какао та ін.).
  • Перевага повинна віддаватися продуктам молочного і рослинного походження.
  • Важливою умовою успішної терапії є достатнє вживання рідини - від 1 до 2 л на добу. Перевагу слід віддавати слаболужним і слабомінералізовані водам, відварів трав (хвощ польовий, кріп, лист берези, брусничний лист, конюшина, спориш і ін.), Відвару вівса.

Для підтримки оптимальної кислотності сечі можна використовувати цитратні суміші (Урал-У, блемарен, магурлит, солімок і ін.).

При уратних нефропатії важливо зменшити концентрацію сечової кислоти. Для цього використовуються засоби, що знижують синтез сечової кислоти - алопуринол, нікотинамід.

Застосування в педіатрії алопуринолу обмежено через можливих ускладнень з боку шкіри, печінки, крові.

Під суворим контролем алопуринол призначають в дозі 0,2-0,3 г / сут. в 2-3 прийоми протягом 2-3 тижнів, потім доза знижується. Тривалість загального курсу - до 6 місяців.

Нікотинамід є більш слабким препаратом, ніж алопуринол, але краще переносітся- призначається в дозі 0,005-0,025 г 2-3 рази на добу по 1-2 місяці повторними курсами.

Сечову кислоту виводять також оротовая кислота, Цистон, етамід, цистенал, Фитолизин і ін.

Лікування фосфатної нефропатії

Лікування при фосфатної нефропатії має бути направлено на підкислення сечі (мінеральні води - нарзан, Арзні, Дзау-суар и др препарати - цистенал, аскорбінова кислота, метіонін).

Призначається дієта з обмеженням продуктів, багатих фосфором (сир, печінка, ікра, курка, бобові, шоколад і ін.).

лікування цістіноза

Лікування цістіноза і цістінуріі включає дієту, високожідкостний режим і медикаментозну терапію, спрямовану на подщелачивание сечі і підвищення розчинності цистину.

Відео: Елькар (левокарнітіна) при ішемічному інсульті, д. М. Н., Проф. П. Р. Камчатний

Мета дієтотерапії - запобігти надмірне надходження в організм дитини попередника цистину - метіоніну та інших сірковмісних кислот.

Для цього також виключають (або різко обмежують) з раціону харчування дитини багаті метіоніном і сірковмісних амінокислотами продукти - сир, рибу, яйця, м`ясо та ін.

Оскільки метіонін необхідний організму дитини для зростання, тривале застосування суворої дієти неможливо, тому через 4 тижні від початку дієтотерапії раціон дитини розширюється і наближається до звичайного, але характеризується суворим винятком риби, сиру і яєць.

Кількість рідини повинно бути не менше 2 л / сут., Особливо важливо приймати рідину перед сном.

Для подщелачивания сечі використовується цитратна суміш, розчини бікарбонату натрію, блемарен, лужні мінеральні води.

Для підвищення розчинності цистину і попередження кристалізації призначається пеницилламин. Він володіє деякою токсичністю, тому на початку терапії призначаються невисокі дози препарату - 10 мг / кг / сут. в 4-5 прийомів, далі доза збільшується протягом тижня до 30 мг / кг / сут., а при цістінозе - до 50 мг / кг / сут.

Лікування пеніциліном має проводитися під контролем змісту цистину в лейкоцитах і / або ціаніднітропруссідного тесту (проба на цистин в сечі, де концентрація цистину повинна становити до 150-200 мг / л). При досягненні цих показників доза пеніциламін знижується до 10-12 мг / кг / сут.

Лікування пеніциліном проводиться тривало, роками. Оскільки пеніциламін інактивує піридоксин, паралельно призначається вітамін В6 (піридоксин) в дозі 1-3 мг / кг / сут. протягом 2-3 місяців з повторними курсами.

Для стабілізації мембран ниркових канальців призначаються вітамін А (6600 МО / добу) і вітамін Е (токоферол, 1 крапля на 1 рік життя 5% розчину на добу) протягом 4-5 тижнів з повторними курсами.

Є дані про позитивний ефект застосування замість пеніциламін менш токсичного його аналога - купреніла в зменшеній дозі в поєднанні з ксидифона і іншими мембраностабілізаторамі.

Відео: Сучасні аспекти лікування ішемічної хвороби серця. Професор Ж. М. Сизова

Антибактеріальна терапія показана при приєднанні інфекції.

При цістінозе успішно використовується трансплантація нирки, яка проводиться до розвитку термінальної стадії хронічної ниркової недостатності. Трансплантація нирки дозволяє значно збільшити термін життя хворих - до 15-19 років, проте відкладення кристалів цистину спостерігається і в трансплантаті, що в кінцевому підсумку призводить до ураження і пересадженою нирки.

прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатії в цілому сприятливий.

У більшості випадків при відповідному режимі, дієті і лікарської терапії вдається домогтися стійкої нормалізації відповідних показників в сечі.

За відсутності лікування або при його неефективності найбільш природним результатом дисметаболической нефропатії є сечокам`яна хвороба і запалення нирок.

Найчастішим ускладненням дисметаболической нефропатії є розвиток інфекції сечової системи, в першу чергу пієлонефриту.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » » Дисметаболічна нефропатія