Водянка плода
Відео: Страшна хвороба Гліба Кисліцина - водянка головного мозку
Зміст
Водянкою плода називається його патологічний стан, при якому у всіх порожнинах організму накопичується рідина і присутній генералізований набряк (набряки всього тіла - анасарка).
У більшості випадків водянка плода спостерігається при резус-конфліктної вагітності та гемолітичної хвороби новонародженого. Поширеність даного стану становить 1 випадок на 1000-14000 пологів. Розрізняють імунну та неімунних водянку плода.
причини
Основною причиною розвитку імунної водянки плода служить його гемолітична хвороба.
Причина, яка привела до розвитку неиммунной водянки плода часто залишається нерозпізнаною, але виділяють наступні чинники:
- хромосомная патологія плода (синдром Дауна, мозаицизм, трисомії, синдром Шерешевського-Тернера та інші);
- генні захворювання: недолік глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, А-таласемія, синдром Нунан, ахондрогенез, танатофорная карликовість, синдром Піна-шоці, синдром множинних птерігіума, ахондроплазия;
- пороки розвитку грудної порожнини (дисплазія грудної клітини, діафрагмальна грижа, порок легкого кістозний аденоматозний);
- пороки розвитку сечовидільної системи (вроджений нефротичний синдром, вади уретри і нирок);
- серцево-судинна патологія (кардіоміопатія, вроджені вади серця, анатомічні дефекти, артеріального венозні шунти)
- хориоангиома плаценти;
- при багатоплідній вагітності (фето-фетальная трансфузія, акардіальная двійня);
- інфекційні захворювання матері під час вагітності (цитомегаловірусна інфекція, сифіліс, парвовірусна інфекція, токсоплазмоз, вірусний панкардіт Коксакі);
- ускладнення вагітності (прееклампсія, важка анемія, нескоррегірованний цукровий діабет, гіпопротеїнемія);
- вроджені обмінні порушення (мукополісахарідоз 4 типу, хвороба Гоше, дефіцит нейрамінідази, хвороба Морков);
- вроджені пухлини головного і спинного мозку, сечовидільної системи та травного тракту, печінки, крижово-куприкова тератома, нейробластома.
діагностика
Діагностика водянки плода спрямована на встановлення причини, що викликала його. В першу чергу визначається група крові та резус-фактор для підтвердження / виключення резус-конфлікту і імунної водянки плода.
Проводиться аналіз анамнезу життя (інфекційні хвороби в минулому, операції, хронічна патологія), акушерсько-гінекологічного анамнезу (наявність гінекологічних патологій, перебіг та наслідки попередніх вагітностей), аналізується протягом цієї вагітності, її ускладнення, загальна збільшення ваги та інше.
Головним діагностичним методом служить УЗД плоду. До УЗД-ознак належать:
- набряклість плаценти ( «товста плацента»);
- надлишок амніотичної рідини (багатоводдя);
- розміри плоду більше норми через набряк (зокрема збільшені розміри живота внаслідок асциту в порівнянні з розмірами головки);
- скупчення рідини у всіх порожнинах плодового організму (гидроперикард, асцит, гідроторакс)
- набряк підшкірно-жирового шару у вигляді подвійного контуру;
- набряк шкіри голови, рук і ніг;
- кардіомегалія (збільшення розмірів серця);
- потовщення кишечника (набряк стінок);
- збільшення печінки і селезінки (гепатоспленомегалія)
- «Поза Будди» - роздутий живіт з відведеними від нього кінцівками і хребтом;
- низька рухова активність в поєднанні з іншими ознаками.
Фото: передбачувана водянка плода, 12 тижнів
Відео: Гідроцефальний синдром (водянка головного мозку)
Після проведення УЗД призначається амніо- або кордоцентез для визначення каріотипу плода, отримання крові плода (оцінка гемоглобіну, білка) і можливого внутрішньоутробного лікування. З метою виключення внутрішньоутробної інфекції призначається ПЛР на передбачувані інфекції.
Лікування водянки плода
При виявленні вроджених вад розвитку плоду, несумісних з життям (1-2 триместр вагітності) жінці пропонують переривання вагітності. У разі відмови від переривання продовжують спостерігати за перебігом вагітності і розвитком хвороби до термінів, що дозволяють проводити пренатальну (допологову) терапію.
Лікування водянки плода полягає в проведенні кордоцентеза і переливання крові в пуповину (в разі вираженої анемії і зниження гематокриту до 30 і нижче). При необхідності штучне переливання крові повторюють через 2-3 тижні.
У разі виявлення фето-фетальної трансфузії близнюків проводиться лазерна коагуляція судин, що з`єднують плоди. Якщо немає можливості провести пренатальне лікування, оцінюється ступінь ризику передчасних пологів по відношенню до антенатальної загибелі плоду і розродження проводять достроково з попередніми призначенням препаратів для прискорення дозрівання легень плода. У деяких випадках показано введення матері серцевихглікозидів для нормалізації серцевої діяльності плода.
Перед родоразрешением (воно, як правило, відбувається планово) готуються до народження дитини з водянкою. Пологовий зал повинен бути оснащений апаратурою для серцево-легеневої реанімації, формується реанімаційна бригада з 2-3 реаніматологів та 2-3 неонатологів (після народження дитини відразу интубируют і здійснюють штучну вентиляцію легенів 100% киснем).
Відразу після народження і проведення реанімаційних заходів виконується перикардиоцентез (видалення шляхом пункції навколосерцевої сумки рідини, що накопичилася), плевральну пункцію (видалення рідини з плевральної порожнини) і лапароцентез (висмоктування рідини з черевної порожнини). У пупкову артерію встановлюється катетер для подальших інфузій еритроцитарної маси або крові.
прогнози
Прогноз при неиммунной водянці плода несприятливий і відсоток дітей, що вижили становить 20-33%. При розвитку водянки в першому триместрі вагітність, як правило, закінчується спонтанним абортом, у другому і третьому триместрах високий ризик антенатальної загибелі плоду.
При імунної водянці прогноз більш втішний, ефект від пренатального і постнатального лікування досягає 80-90%.
