Вроджені вади серця у дітей
Відео: Вроджені вади серця у дітей
Зміст
Вроджені вади серця - що це таке?
Вроджені вади серця - ВПС - (правильніше, пороки розвитку серця) - це неправильно внутрішньоутробно розвинулися структури серця або великих судин, які призводять до порушення кровообігу і розвитку серцево - судинної недостатності. В середньому, на 100 здорових немовлят припадає один з пороком.
Які причини розвитку ВПС?
Вроджена вада серця - мультифакторное захворювання, що має безліч причин. Найбільш важливими з них є:
- Спадкові, або генетичні. Уражаються окремі гени і чи ділянки хромосом. Найбільш часто ВПС супроводжують такі вроджені вади розвитку, як синдром Дауна, Ді - Джорджі та інші. Важливо в перший триместр вагітності здавати аналіз на генетичні мутації.
- Фактори зовнішнього середовища:
- фізичні (іонізуюча радіація);
- хімічні (мутагени тютюнового диму, алкоголь, антибіотики). При систематичному вживанні алкоголю матір`ю частота розвитку пороку досягає 30%. Також, вживання міцної кави щодня збільшує ризик;
- біологічні, особливо такі захворювання матері, як краснуха, системний червоний вовчак та цукровий діабет.
Чим проявляються вроджені вади серця
Все різноманіття клінічної картини безлічі вад випливає з двох патологічних станів: порушення гемодинаміки в порожнинах серця і поза його межами.
- Порушення серцевої гемодинаміки: камери серця перевантажуються або зайвим обсягом крові (в тому випадку, якщо є дефекти перегородок або клапаннанедостатність), або зайвим опором (у разі звуження, або стенозу клапанів і просвіту судин). Ці перевантаження виснажують серцеві компенсаторні можливості, розвивається розтягнення камер серця і слабкість серцевої діяльності.
- Далі розвиваються порушення внесердечной, або системної гемодинаміки. Повнокров`я передається по колу кровообігу, з розвитком застою і хронічного кисневого голодування.
Перерахуємо ті ознаки і симптоми пороку серця, які розвиваються з двох вищеописаних етапів патогенезу ВПС і можуть бути помітні у новонароджених «батьківського погляду»:
- Тахікардія: в спокої новонароджена дитина має частоту серцевих скорочень більше 180 хв.
- Виражена задишка, до 80 і більше вдихів за хвилину.
- Поєднання цих двох симптомів з великою ймовірністю вказує на порок серця.
- У тому випадку, якщо виражена задишка супроводжується сухим кашлем, або кашлем з незначним відділенням мокротиння, це може свідчити про виражений застої в малому колі кровообігу, або про початок набряку легень.
- Шкіра у новонароджених бліда, «мармурова», що має нерідко сіруватий відтінок.
- Дитина швидко втомлюється, у нього слабке смоктання, погана прибавка ваги (у разі віку до року).
У дітей старшого віку розвивається картина, більш схожа на «дорослу»: так, може приєднатися ціаноз (синюшність) губ, пальців, кінчиків вух, збільшення печінки, набряки. Так, у дітей старшого віку, на відміну від немовлят, можна при огляді виділити окремо групу білих і синіх вад.
- Білі, або бліді пороки. При них не змішується артеріальна і венозна кров. Це, наприклад, дефекти і міжшлуночкової перегородки, ізольований пульмональний стеноз і багато інших.
- Сині пороки. Венозна кров потрапляє в артеріальний русло, що проявляється вираженим ціанозом (наприклад, тетрада Фалло - порок всіх чотирьох клапанів серця).
- Чим раніше виставлений діагноз пороку серця, тим це більш прогностично сприятливо для вибору тактики лікування.
Лікування вроджених вад серця
Найголовніші питання батьків, які вперше дізналися про порок серця їхньої дитини - «лікується це»? - «Скільки з ним живуть»?
У середовищі непрофесіоналів широко поширена думка, що вроджений порок серця - це завжди операція, причому в дитячому віці. Насправді це не так. Найчастіше трапляється, що у молодих людей при медичних оглядах виявляють вроджений порок серця (на тлі повного здоров`я). Правда, є і зворотна сторона - випадки раптової смерті у молодих теж бувають обумовлені недіагностованим в дитинстві вродженим пороком серця.
Відео: Вроджені вади серця. Поради батькам - Союз педіатрів Росії.
Тому рання діагностика - ключ до успішного лікування. У разі «синіх» вроджених вад, коли існує хронічне кисневе голодування, іноді ще до народження малюка заплановано оперативне лікування, яке проводиться незабаром після появи малюка на світ. Іноді потрібно не одна операція, а кілька, точніше багатоетапний оперативне лікування. У разі клапанних вад серця успішно застосовуються методики протезування, і застосовуються надійні імплантати.
У сучасній медицині все більшого поширення набувають атравматичного, малоінвазивні методики. Вони проводяться без розтину грудної клітини і відключення серця від організму, тобто без застосування апарату штучного кровообігу.
Пороки ж «білі» іноді потребують тривалого, багаторічному спостереженні, аж до віку статевого дозрівання. Головне питання - чи не станеться декомпенсація вади і прогресування симптоматики. У тому випадку показана операція.