Гипоспадія
Гіпоспадією називають вади розвитку зони сечівника і області статевого члена у хлопчиків.
Зміст
В результаті різних порушень внутрішньоутробного розвитку формується незвичайне розташування зовнішнього отвору уретри - в зоні від головки пеніса до його кореня і навіть в промежині.
Гипоспадія може поєднуватися з викривленням тіла статевого члена, може бути розщеплення крайньої плоті, яка накриває головку патологічним «фартухом». Можуть бути різкі звуження (дисплазії) уретри або її вихідного отвори (метатостеноз).
причини
Гипоспадию реєструють з частотою приблизно один випадок на 1000 народжених хлопчиків. У переважній більшості виникає венечная і головчатая форма, третя за поширеністю - стовбурова форма, важку форму гіпоспадії мають не більше 15% всіх дітей з даною патологією.
Точну причину виникнення поки встановити не вдалося, так як висуваються кілька теорій її походження. В основному перевага віддається:
- впливу ендокринних розладів, які можуть бути під час вагітності,
- генетичним відхиленням, які викликають порушення формування статевої області дитини,
- патології вагітності на ранніх термінах,
- прийому медикаментів, токсичних речовин.
За дослідженнями лікарів діти, зачаті методом ЕКЗ, виявляють більш часте формування вад. Але прямого зв`язку з процесом штучного запліднення немає. Зазвичай проблеми пов`язують з тим, що така вагітність спочатку протікає важче.
види
Залежно від того, де розташований меатус (зовнішній отвір сечовипускального каналу), розрізняється:
- головчатая форма гіпоспадії - отвір відкривається на голівці, але не в звичайному місці, а нижче нього,
- венечная форма - отвір розташовується в зоні вінцевої борозни,
- стовбурова - меатус відкривається в різних місцях стовбура члена,
- мошоночних-стовбурова (пеноскротальная) форма - протока розташований в зоні переходу пеніса в мошонку,
- мошоночная - протока відкривається в області мошонки,
- промежностная - коли отвір уретри відкривається на промежини.
Фото: локалізація різних форм гіпоспадії
симптоми гипоспадии
При головчатой формі
на місці звичайного розташування отвору уретри виявляється тільки особлива шкірна пластинка або поздовжнє поглиблення, яке йде до вінцевої борозни.
Зовнішній отвір уретри розташоване низько, що ускладнює нормальне сечовипускання, отвір сильно вузький. Статевий член викривляється рідко, і скарги можуть виникати тільки при різкому звуженні уретри. Зазвичай викривлення головки пеніса відбувається в міру зростання і з початком статевого життя.
Відео: Гипоспадія, оперативне лікування гіпоспадії (дистальна гипоспадия)
При вінцевої формі
уретра розташовується на кордоні вінцевої борозни. При такому типі можуть бути досить виражені форми викривлення пеніса, порушується нормальне сечовипускання.
Дитина мочиться тонкою цівкою з зусиллями, при цьому сеча постійно потрапляє на ноги, і потрібно під час спорожнення міхура піднімати пеніс вгору. При відсутності лікування або неправильної терапії, ця форма може перейти в більш важку.
При стовбурової гіпоспадії
Відео: Гипоспадія і її наслідки.
меатус розташовується на різних рівнях пеніса, по задній його поверхні, яка дивиться на яєчка.
При цьому порушується нормальне сечовипускання стоячи, струмінь сечі направляється під ноги, діти можуть мочитися тільки сидячи на горщику або сильно піднімаючи пеніс вгору.
Крім того, виникає викривлення статевого члена, він відхиляється в сторону з поворотом. Уретра сильно звужується, особливо по ходу пеніса всередині, створюючи перешкоди для струменя сечі.
Мошоночних-стовбурова гипоспадия
проявляється подібними з попередньою формою симптомами, але отвір уретри розташоване на кордоні уретри з мошонкою. Мочитися дітям складно, особливо стоячи, вони змушені писати сидячи.
Мошоночная форма протікає найбільш важко, так як уретра розташована між розщепленої мошонкой, а пеніс при цьому різко недорозвинений і викривлений.
Пеніс стає схожим на клітор, а розщеплення мошонки може імітувати статеві губи. Мочитися дитина може тільки сидячи. Сеча подразнює шкіру мошонки, що призводить до запалення.
Нерідко виникає неопущеніе яєчок (крипторхізм), і якщо порок не виправлений - неможливість надалі жити статевим життям.
промежностная гипоспадия
- Це відкриття меатуса позаду мошонки, яка роздвоєна. Пеніс дуже маленьких розмірів, різко викривляється, часто він може бути прихований мошонкой. Нерідко відзначається крипторхізм. Така форма складна для корекції, так як пеніс недорозвинений і для його пластики мало тканин.
Є ще особлива форма гіпоспадії за типом хорди. Характеризується недорозвиненою і короткою уретрою, яка викликає викривлення пеніса донизу, при цьому меатус розташовується на своєму місці. При ерекції коротка уретра загинає пеніс у вигляді тятиви лука.
діагностика
Головчатая, вінцева і стовбурова форми не уявляють труднощів в діагностиці вже при першому огляді дитини. Щоб уточнити стан уретри проводять урофлуометрію, визначення швидкості сечовипускання. Якщо вона знижується, проводять детальну діагностику всього сечостатевого тракту хлопчика.
Складні для діагностики мошоночная і промежинна гипоспадии, особливо якщо пеніс сильно недорозвинений і в мошонці немає яєчок, хлопчика можуть помилково прийняти за дівчинку, тоді потрібно обов`язкове дослідження статі по каріотип, а також УЗД геніталій і нирок з сечовим міхуром.
Якщо сумніви залишаються, проводиться МРТ для точного визначення положення уретри, яєчок і пеніса.
лікування гіпоспадії
Гипоспадія приносить дитині безліч незручностей, в тому числі і моральний дискомфорт. Тому, необхідна корекція пороку якомога раніше. В ідеалі порок виправляють на першому році життя, так як дитина простіше перенесе операцію і надалі забуде про неї.
Операції проводять в один етап при головчатой, вінцевої, стовбурової передньої гіпоспадії. Всі інші форми вимагають багатоетапних операцій.
Основними етапами операції є:
- процес випрямлення пеніса, щоб надати йому природний вигляд і не порушити процес зростання.
- пластика уретри з сусідніх тканин, в яких немає волосяних цибулин, пластика головки пеніса,
- виведення протоки уретри в свою природну область з пластикою її зовнішнього отвору нормальної форми,
- при важких формах усунення дефектів мошонки, можливо з паралельним зведенням яєчок в мошонку.
Важливо створити уретру таким чином, щоб дитина змогла нормально мочитися. Крім того, важливо і видалення косметичних недоліків, так як у міру зростання дитини його геніталії не повинні відрізнятися від статевих органів інших дітей.
Прогноз повного лікування гіпоспадії при своєчасно проведеній операції становить до 95%. У міру зростання дитини складність операції підвищується, а відсоток повного лікування - знижується.
