healthukr.ru

Хвороба гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга - природжений агангліоз товстої кишки (відсутність власне нервових клітин в м`язовому сплетенні Ауербаха і підслизовому сплетенні Майсснера. З відсутністю скорочення в ураженій зоні кишки, застоєм калових мас у верхніх відділах, в результаті чого виникають значне розширення і подовження кишки.

Частота народження хвороби Гіршпрунга: 1: 5 000 новонароджених.

Переважаюча підлога - чоловічий (4-5: 1).

Відео: Хвороба Гіршпрунга, агангліоз, патогенез Гіршпрунга, клініка хвороби Гіршпрунга, лікування хвороби гир

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Прояви у дітей

Відео: Лікування хвороби Гіршпрунга у дітей відгук Doctortai.ru

Ранні ознаки хвороби Гіршпрунга:

  • запор,
  • метеоризм,
  • збільшення окружності живота ( «жаб`ячий живіт»)

Пізні ознаки:

  • анемія,
  • гіпотрофія,
  • деформація грудної клітки,
  • калові камені


Прояви у дорослих

  • Відсутність самостійного стільця з дитинства
  • Відсутність позиву на дефекацію
  • метеоризм
  • Болі в животі, що наростають у міру збільшення тривалості затримки стільця.

Відео: Запори у новонароджених: хвороба Гіршпрунга

стадії хвороби

  • Компенсована - запор відзначають з дитинства, очисні клізми без праці його усувають протягом тривалого часу
  • Субкомпенсована - поступово клізми стають все менш результативними, стан хворого погіршується: маса тіла зменшується, турбують тяжкість і болі в животі, одишка- відзначають виражену анемію, порушення обміну речовин. Стан субкомпенсації виникає у хворих з декомпенсацією на тлі консервативного лікування
  • Декомпенсированная - очисні клізми та проносні рідко приводять до повного спорожнення кишечника. Залишаються відчуття тяжкості в нижніх відділах живота, метеоризм. Під впливом різних факторів (різка зміна харчування, важка фізична навантаження) у хворих розвивається гостра кишкова непрохідність. У дітей декомпенсацію часто спостерігають при субтотальної і тотальної формах ураження.
  • Гостра форма хвороби Гиршспрунга проявляється у новонароджених у вигляді низької вродженої кишкової непрохідності.

Для хвороби Гіршпрунга, на відміну від інших причин закрепів (пухлинних, атонічних запорів у літніх, при неспецифічний виразковий коліт), характерна поява запорів з народження або раннього дитинства.

Часто у батьків відзначають наявність ендокринних, психічних і неврологічних відхилень.

Захворювання може супроводжуватися іншими вродженими аномаліями: хворобою Дауна, незарощення м`якого піднебіння

діагностика

  • При ректальному дослідженні виявляють порожню ампулу прямої кишки навіть у випадках тривалої затримки стільця. Тонус сфінктера, особливо внутрішнього, підвищений
  • Ректороманоскопія: утруднення при проходженні через дистальні (ригідні) відділи прямої кишки, відсутність там калових мас, різкий перехід з звуженої дистальної частини прямої кишки в розширені проксимальні відділи, наявність в них калових мас або калових каменів, незважаючи на ретельну підготовку кишки до дослідження.
  • Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини: роздуті, розширені петлі товстої кишки, іноді виявляють рівні рідини.
  • Іригографія: розширені, подовжені петлі товстої кишки, що займають всю черевну порожнина діаметр їх досягає 10-15 см і більше.
  • Пасаж барієвої суспензії: нормальне проходження контрасту по верхніх відділах шлунково-кишкового тракту (шлунок, тонка кишка), виражене уповільнення в розширених відділах товстої кишки, з яких контраст тривалий час (до 4-5 день) не евакуюється
  • Колоноскопія підтверджує дані рентгенологічного дослідження.
  • Біопсія стінки прямої кишки по Суонсон: січуть сегмент кишкової стінки (всі верстви) розміром 1,0x0,5 см на 3-4 см. Визначають відсутність або недорозвинення інтрамуральних нервових гангліїв в стінці товстої кишки
  • Гістохімічна діагностика заснована на якісному визначенні активності ферменту тканинної ацетилхолінестерази. З цією метою проводять поверхневу біопсію слизової оболонки прямої кишки і виявляють підвищення активності ацетилхолінестерази парасимпатичних нервових волокон слизової оболонки.

Лікування хвороби Гіршпрунга

Консервативне лікування хвороби Гіршпрунга малорезультативно, але може розглядатися як підготовка до хірургічного лікування

  • Дієта: фрукти, овочі, молочнокислі, газонеобразующіе продукти
  • Стимуляція перистальтики масажем, лікувальною гімнастикою, фізіотерапевтичними методами
  • Застосування очисних клізм
  • Внутрішньовенні інфузії білкових препаратів, електролітних розчинів
  • Вітамінотерапія.


хірургічне лікування

Постановка діагнозу хвороби Гіршпрунга - показання до хірургічного втручання. Головна мета оперативного лікування (як у дітей, так і у дорослих) - по можливості повне видалення агангліонарной зони, розширених відділів і збереження функціонуючої частини товстої кишки.

Радикальні операції Суонсона, Соаве, Дюамеля розроблені для дітей, у дорослих їх виконання в чистому вигляді не можливо через анатомічних особливостей або в зв`язку з вираженим склерозом в підслизової і м`язової оболонках кишки.

Найбільш адекватною для лікування хвороби Гіршпрунга у дорослих прийнято вважати розроблену в НДІ проктології (Москва) модифікацію операції Дюамеля. Головні принципи: безпека і асептичного операції-максимальне видалення агангліонарной зони зі створенням короткої кукси прямої кишки-запобігання пошкодження внутрішнього сфінктера заднього прохода- двоетапне формування колоректального анастомозу.

прогноз

Прогноз при хворобі Гіршпрунга відносно сприятливий при проведенні хірургічного лікування до розвитку ускладнень.

При короткому агангліонарном сегменті затримка меконію, а потім калу у новонароджених нерідко обмежується 1-3 днями і дозволяється діареєю, або очисними клізмами. Ці випадки можуть бути не розпізнані до більш старшого дитячого віку.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » » Хвороба гіршпрунга