Портальна гіпертензія
Портальна гіпертензія - підвищення тиску в системі ворітної вени (нормальний тиск - 7 мм рт.ст.), що розвивається в результаті ускладнення кровотоку на будь-якій ділянці цієї вени.
Підвищення понад 12-20 мм рт.ст. призводить до розширення ворітної вени. Варикозно розширені вени легко розриваються, що призводить до кровотечі.
причини
Внутрішньопечінковий причини портальної гіпертензії
- Цироз печінки
- Вузлове розростання (при ревматоїдному артриті, синдромі Фелти)
- Гострий алкогольний гепатит
- Прийом цитостатиків (метотрексат, азатіоприн, меркаптопурин)
- Інтоксикація вітаміном А
- шистосомоз
- саркоїдоз
- Альвеококкоз
- хвороба Каролі
- хвороба Уїлсона
- Природжений фіброз печінки (печінково-портальний склероз)
- хвороба Гоше
- полікістоз печінки
- пухлини печінки
- гемохроматоз
- мієлопроліферативні захворювання
- Вплив токсичних речовин (вінілхлорид, миш`як, мідь)
предпеченочной причини
- Здавлення стовбура ворітної або селезінкової вени
- Хірургічні втручання на печінці, жовчних путях- видалення сеоезенкі
- Пошкодження ворітної вени в результаті травми або поранення
- Збільшення селезнкі при поліцитемії, остеомієлофіброз, геморагічної тромбоцітеміі
- Вроджені аномалії ворітної вени
Постпеченочную причини портальної гіпертензії
- Синдром Бадда-Кіарі
- Констриктивному перикардит (наприклад, при кальцифікації перикарда) викликає підвищення тиску в нижньої порожнистої вени, посилюючи опір венозному кровотоку в печінці
- Тромбоз або здавлення нижньої порожнистої вени.
Основне значення має розширення вен нижньої третини стравоходу і дна шлунка, тому що варикозно розширені вени легко розриваються, що призводить до кровотечі.
Прояви портальної гіпертензії
- Розширення підшкірних вен передньої черевної стінки ("голова Медузи"), Вен нижніх 2/3 стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен
- Кровотеча з варикозно розширених вен - стравохідно-шлункові кровотечі (блювота «кавовою гущею», чорний кал), гемороїдальні кровотечі
- Болі в надчеревній ділянці, відчуття тяжкості в підребер`ї, нудота, запори і т.д.
- набряки
- Може бути жовтяниця
обстеження
- В загальному аналізі крові - зниження тромбоцитів, лейкоцитів, еритроцитів
- У функціональних пробах печінки - зміни, характерні для гепатиту і цирозу печінки
- Визначення маркерів вірусних гепатитів
- виявлення аутоантитіл
- Визначення концентрації заліза в сироватці крові і в печінці
- Визначення активності альфа-1-антитрипсину в сироватці крові
- Визначення змісту церуллоплазмін і добової екскреції міді з сечею і кількісне визначення вмісту міді в тканині печінки.
- езофагографія
- Фиброгастродуоденоскопия дозволяє виявити варикозно-розширені вени стравоходу і шлунка
- Ректороманоскопія: під слизовою оболонкою прямої і сигмовидної кишок чітко видно варикозно-розширені вени
- УЗД дозволяє оцінити діаметр портальної і селезінкової вен, діагностувати тромбоз ворітної вени.
- доплерографія
- венографія
- ангіографія
Лікування портальної гіпертензії
При лікуванні портальної гіпертензії важливо усунення причин основного захворювання. Також застосовується:
- Пропранолол 20-180 мг 2 рази на добу в поєднанні з склеротерапией або перев`язкою варикозних судин
- Зупинка кровотечі: терліпрессін 1 мг в / в струменево, потім 1 мг кожні 4 години протягом 24 годин - діє більш стабільно і довго, ніж вазопресин. Соматостатін при портальній гіпертензії по 250 мг внутрішньовенно болюсно, далі 250 мг внутрішньовенно крапельно протягом години (інфузії можна продовжувати до 5 днів) зменшує частоту повторних кровотеч в 2 рази. Соматостатін погіршує кровообіг в нирках і водно-сольовий обмін, тому при асциті його слід призначати обережно.
- Ендоскопічна склеротерапія ( «золотий стандарт» лікування): попередньо проводять тампонаду і вводять соматостатин. Склерозуючий препарат, введений в варикозно розширені вени, призводить до їх закупорки. Маніпуляція ефективна в 80% випадків.
- Тампонада стравоходу за допомогою зонда Сенгстейкена-Блейкмор. Після введення зонда в шлунок в манжети нагнітають повітря, притискаючи вени шлунка та нижньої третини стравоходу. Стравохідний балон не слід тримати в надутому стані більше 24 годин.
- Ендоскопічна перев`язка варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка еластичними кільцями. Ефективність така ж, як при склеротерапії, але процедура складна в умовах триваючого кровотечі. Запобігає повторним кровотечі, але не впливає на виживаність.
- Планове хірургічне лікування варикозно-розширених вен пішевода і шлунка виконують для попередження повторних кровотеч у разі неефективності профілактики кровотеч пропранололом або склеротерапией. Виживання визначається функціональним станом печінки. Після операції знижується ймовірність асциту, перитоніту, гепаторенального синдрому
- Трансплантація печінки показана хворим з цирозом, які перенесли не менше 2 епізодів кровотеч, які зажадали проведення переливання крові
прогноз
Прогноз при портальній гіпертензії залежить від основного захворювання. При цирозі він визначається виразністю печінкової недостатності. Смертність при кожному кровотечі становить 40%.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
