Еритремія (істинна поліцитемія)
Еритремія є мієлопроліферативні захворювання, яке характеризується значним підвищенням утворення еритроцитів в кістковому мозку і зростанням їх кількості в циркулюючої крові, чому часто супроводжує надмірне утворення гранулоцитів і тромбоцитів. Максимальна захворюваність спостерігається у віці 50-60 років, але захворювання може розвинутися в будь-якому віці, частіше у чоловіків. Абсолютна частота захворювання становить 0,4-0,5 нових випадків на 100 000 чоловік щорічно.
Зміст
Відео: Справжня поліцитемія - що це? Симптоми.
Етіологія
Етіологія еритреми залишається невідомою. В експериментальних умовах дуже подібні синдроми спостерігали у мишей, заражених вірусом Фрейнда, проте екстраполяція цих результатів на людину є неможливою. Рідко спостерігається сімейна захворюваність і підвищена частота захворювання еритремою серед євреїв, можливо, вказує на генетичні кореляції.
Відео: Еритремія (100% результат)
З патогенетичної точки зору наявність лейкоцитозу і тромбоцитоза, крім надлишкового утворення еритроцитів, передбачає патологічне ураження стовбурної клітини кровотворення. Причина її диференціації в основному в напрямку зрілого еритроцита в початковому періоді еритреми можливо і не пов`язана з підвищеною секрецією еритропоетину. З`ясувалося, що виділення цього гормону з сечею істотно нижче норми, але він збільшується до нормальної величини, коли обсяг еритроцитів скорочений до нормального шляхом венесекцій. У зв`язку з цим можуть мати значення механізми зворотного зв`язку.
клінічна картина
Клінічна картина в основному характеризується змінами, пов`язаними з підвищенням повного об`єму крові. Багатий клітинними елементами темно-червоний кістковий мозок поширюється також на ті області, які зазвичай зайняті жировим кістковим мозком. Відсоток зрілих еритробластів може збільшуватися разом з юними диференціюючими гранулоцитами. Селезінка збільшена, наповнена кров`ю, в ній часто розвиваються інфаркти. В`язкість крові збільшена, а швидкість кровотоку сильно знижена. Виникає в результаті цього вісцеральний застій з супутнім тромбоцитозом викликає внутрішньосудинний тромбоз і тромбоемболічні порушення. При більш прогресуючих формах еритреми спостерігають тенденцію до змін кісткового мозку з явищами екстрамедулярного кровотворення в значно збільшених селезінці і печінці.
Відео: Полицитемия - многокровіе
Клінічні дані можуть бути різними і пов`язані з прогресуванням захворювання. Протягом еритреми можна розпізнати три стадії-початкову з великим об`ємом еритроцитів, проміжну стадію з компенсованим мієлофіброз і кінцеву з декомпенсованим мієлофіброз або гострим лейкемічних синдромом.
Початкова виражена стадія з великим числом еритроцитів, з підвищеним гемоглобіном і гематокритом може тривати багато років. Симптоми і ознаки пов`язані в основному з високим обсягом крові. Хворі мають вигляд переповнених кров`ю, розвивається гіперемія слизових оболонок і вони можуть скаржитися на головний біль, тяжкість в голові, нездатність зосереджуватися, втома, нездужання, втрату працездатності і енергії. Характерно розвиток сверблячки з расчесами, особливо після гарячого душу або ванни. При інфаркті селезінки - болі в області неї. Можуть бути симптоми, пов`язані з артеріальною, коронарної, церебральної і периферичної недостатності, гіпертонії, венозного тромбозу та тромбоемболії, збільшення органів черевної порожнини. Відзначається підвищена активність всіх елементів кісткового мозку, а збільшення мегакаріоцитів може бути різко вираженим. Активність лужної фосфатази в лейкоцитах збільшена. На цій стадії дуже типовим показником є зниження ШОЕ. З еритремою зазвичай пов`язані гіперурикемія і гіперурикозурія.
Відео: Чому після душа свербить тіло?
У стадії компенсованого миелофиброза спленомегалія як основна область екстрамедулярного кровотворення Можливо вираженою разом зі збільшенням печінки. Освіта еритроцитів знижується, і у хворого поступово зникають скарги, пов`язані з гиперволемией, але нездужання, стомлюваність і слабкість зберігаються. В кістковому мозку спостерігається зниження числа клітин, а в периферичної крові зустрічаються еритробласти і мегакаріотіпіческіе фрагменти або атипові тромбоцити. Весь спектр юних незрілих гранулоцитів з підвищеним лейкоцитозом може дати картину хронічної стадії хронічного миелоцитарного лейкозу. Ця стадія може тривати протягом декількох місяців або років.
Останню стадію можна охарактеризувати синдромом декомпенсованого миелофиброза або гострого лейкозу. Декомпенсація кровотворення проявляється в прогресуючої анемії, тенденції до кровоточивості, інфекції, в надмірної втоми і нездужання хворого. Гострий лейкемічний синдром дуже схожий з іншими проявами гострого лейкозу, особливо з бластной фазою хронічногомієлолейкозу, причому він протікає значно швидше через недостатню регенерації нормального гемопоезу через первинної фибротических анаплазии кісткового мозку.
Диференціальна діагностика в початковій стадії дуже складна, особливо якщо це стосується вторинної еритреми, пов`язаної зазвичай з підвищеною секрецією еритропоетину. Це буває при гіпоксії, сечокам`яної хвороби, пухлинах нирок, гемангіобластома мозочка, фіброма матки, раку легені і гепатомі. При цих захворюваннях відсутня свербіж, зрідка буває спленомегалія, число лейкоцитів зазвичай нормальне, число тромбоцитів нормальне, активність лужної фосфатази лейкоцитів також нормальна. При прогресуючих стадіях еритреми попереднє перебіг захворювання може допомогти правильної діагностичної орієнтації.
